泌尿系统疾病（2）思维导图

泌尿系统疾病（2）/内科学/临床医学/考研/核心知识点。

泌尿系统疾病（2）

• 肾病综合症是指以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为特点的综合征。其中大量蛋白尿、低蛋白血症是诊断肾病综合症的必备条件
  • 大量蛋白尿是指尿蛋白>3.5g/d、或尿蛋白定性（+++）以上，它也是肾小球病变进展的独立致病因素
  • 低蛋白血症是指血浆白蛋白<30g/L。与肝代偿增加白蛋白合成的能力小于丢失的蛋白质、胃肠道水肿导致食欲减退、吸收不良有关
  • 水肿主要与低蛋白血症所致的血浆胶体渗透压降低有关，也与血容量减少引起RAAS激活导致水钠潴留有关。水肿多从下肢低垂部位开始。
  • 高脂血症主要与肝脏合成的脂蛋白增加、外周组织分解和利用减少有关
• 肾病综合征的病因
  • 原发性：脂性肾病、膜性肾病、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎
  • 继发性：过敏性紫癜、乙肝病毒相关性肾炎、SLE、糖尿病、肾淀粉样变性、骨髓瘤、淋巴瘤。其中糖尿病、肾淀粉样变性、骨髓瘤、淋巴瘤所致的肾病多见于中老年人
• 原发性肾病综合症的各种疾病主要通过肾活检进行鉴别，肉眼可见大白肾
  • 脂性肾病（微小病变性肾炎、足突病）
    • 光镜下肾小球无变化，近端小管脂肪变性+玻璃样变性
      • 电镜下肾小囊脏层足突细胞足突消失
        • 无免疫荧光
          • 儿童最常见，典型的肾病综合症的表现
  • 膜性肾病
    • 光镜下基膜增厚（本身增厚）
      • 电镜下上皮下钉状突起、虫蚀状空隙
        • 基底膜颗粒状免疫荧光
          • 中老年最常见，最易发生肾静脉栓塞
  • 系膜增生性肾炎
    • 系膜细胞增生，系膜基质增生
      • 电镜下无异常
        • 系膜区颗粒状免疫荧光
          • 多有上感史，几乎伴有血尿
  • 系膜毛细血管性肾炎（系膜增生性肾炎、致密沉积物病）
    • 系膜细胞增生，系膜基质增生，基膜增厚（插入所致）
      • 电镜下双轨征、分层征
        • I型：内皮下颗粒状；II型：基底膜袋状
          • 多有上感史、几乎伴有血尿，补体C3持续下降
• 肾病的主要病理特点
  • 脂性肾病由于光镜下肾小球结构正常，因此其大量蛋白尿是由于电荷屏障受损所致。电镜下可见肾小囊脏层足突消失，所以称为足突病，但膜性肾病、局灶性阶段性肾病也可有足突消失的表现
  • 膜增生性肾病的病理变化为既要累及膜、又要和增生有关，即系膜细胞增生、系膜细胞基质增多、然后插入到基膜导致基膜增厚，由于插入使得基膜呈现出双轨征或分层状；膜性肾病的病理变化只累及膜，即基膜本身自己增厚，一些抗体擦在了基膜上导致钉突状突起而后消失留下虫蚀状空隙；系膜增生性肾炎的病理变化只和增生有关，即系膜细胞和基质增生。
  • 系膜毛细血管性肾炎分为I型、II型，以I型常见。II型系膜毛细血管性肾炎有大量块状电子致密度极高的致密物沉积，又称为致密沉积物病，其发病机制主要与补体替代途径的异常激活有关
• 肾病综合症的并发症
  • 出现急性肾衰竭后可导致水、电解质紊乱，此为急性肾衰竭的并发症，不是肾病综合症的并发症
  • 血栓并发症：膜性肾病最常见，主要以深静脉栓塞多见。患者表现为突发腰痛、血尿、蛋白尿加重、肾功能减退。当血浆白蛋白<20g/L时应使用肝素等预防性抗凝，抗凝药维持半年以上。若突发胸痛及呼吸困难需警惕肺拴塞
  • 蛋白质及脂肪代谢紊乱：激素结合蛋白不足可引起低T3综合征
  • 感染：呼吸道、泌尿道、皮肤感染多见。无需预防性使用抗生素
  • 急性肾衰竭：由于有效血容量不足、肾小管大量管型阻塞等引起，使用袢利尿剂、碱化尿液等减少阻塞的管型
• 治疗
  • 糖皮质激素是治疗肾病综合症的主要措施
    • 糖皮质激素的应用原则：起始足量（泼尼松每天1mg/kg、8-12周）、缓慢减量（每2-3周减原量的10%）、长期维持（10mg/d维持半年），多用泼尼松，甲泼尼龙
    • 脂性肾病、系膜增生性肾炎、局灶性阶段性肾病在初治时单用激素即可，而系膜毛细血管性肾炎、膜性肾炎在初治时应使用激素+免疫抑制剂（如环磷酰胺）。所有肾病综合症在复治时均应使用激素+免疫抑制剂
    • 对于激素、细胞毒性药物无效的难治性肾病综合症使用环孢素、吗替麦考酚酯
  • 利尿消肿是肾病综合症的对症治疗，注意不可太快太强，以免诱发血栓形成。常用氢氯噻嗪、袢利尿剂（呋塞米、布美他尼、依他尼酸）、保钾利尿剂（螺内酯、氨苯蝶啶）、渗透性利尿剂。糖皮质激素可抑制抗利尿激素和醛固酮的分泌，也兼有利尿作用
• 其余泌尿系统疾病
  • IgA肾病（Berger病）
    • 肾小球系膜区以IgA沉积为主的肾小球疾病，是我国最常见的肾小球疾病，也是导致肾小球源性血尿最常见的疾病，其最大的特点是血尿非常明显
    • 发病前大约3天左右的上感史
    • 可以表现为多种肾炎综合症、肾病综合症的类型；以系膜增生性肾炎最常见
    • 补体C3多正常，血IgA升高（但与疾病的严重程度不相关）
    • 多表现为无症状性血尿、伴或不伴蛋白尿，早期高血压不常见
      • 无症状血尿/蛋白尿称为隐匿性肾炎：其无水肿、高血压、肾功能损害，仅有血尿、仅有蛋白尿、或仅有血尿+蛋白尿。IgA肾病、脂性肾病、轻度系膜增生性肾炎、轻度局灶性阶段性肾炎可表现为此种类型
    • 确诊主要依靠肾活检
    • 预后较好，对症支持治疗即可；若感染后反复出现肉眼血尿者加用青霉素，若伴有蛋白尿加用ACEI/ARB（控制在<0.5g/d），若不好转必要时加用糖皮质激素
  • 慢性肾炎是不同类型肾炎发展的终末阶段，又称为终末肾炎，青年男性多见，起病缓慢而隐匿
    • 慢性肾炎的病理类型是决定肾功能进展快慢的重要因素，以系膜毛细血管性肾炎进展较快，膜性肾病进展较慢
    • 慢性肾炎的病理变化主要是继发性颗粒固缩肾，与继发性高血压有关
    • 慢性肾炎的临床表现主要是慢性肾炎综合征，多表现为多尿、夜尿、低比重尿（部分肾小球损害→血液只能经残存的肾小球滤过→滤过速度过快→肾小管来不及重吸收水→失去了尿液的浓缩功能）、高血压和水肿、贫血（肾产生促红细胞生成素减少、毒素抑制骨髓造血所致），氮质血症、尿毒症、慢性肾衰竭；急性发作时可出现明显血尿、蛋白尿
    • 慢性肾炎的治疗以延缓肾功能恶化和防止心脑血管发生并发症为主（使用ACEI/ARB、血压降至<130/80mmHg+蛋白尿降至<1g/d、或血压降至<125/75mmHg+尿蛋白>1g/d），不以消除肾炎综合症为目标