导图社区 （内）肾病综合征
内科学肾病综合征的思维导图总结。
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思维导图
肾病综合征
病因
原发性
儿童
微小病变型（脂性肾病）
青少年
系膜增生性
微小病变型
系膜毛细血管性
局灶节段性
中老年
膜性肾病
继发性
病理
微小病变型肾病
光镜下：肾小球正常，近曲小管脂肪变性
免疫病理：阴性
电镜下：广泛肾小球脏层细胞足突融合
好发于儿童，60岁后
典型肾病综合征的表现
30-40%病人发病后数月内自发缓解
90%对糖皮质激素敏感
复发率达60%
系膜增生性肾小球肾炎
光镜下：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性增生
免疫病理
IgA肾病
IgA沉积
非IgA系膜增生性肾小球肾炎
IgG / IgM 沉积
电镜下：系膜区电子致密物
好发于青少年 男性
50%有前驱感染（上呼吸道感染等）
多数对糖皮质激素和细胞毒药物敏感
50%病例可缓解
系膜毛细血管性肾小球肾炎
光镜下：毛细血管袢呈“双轨征” （系膜细胞和基质弥漫重度增生，并可插入到基底膜和内皮细胞间）
免疫病理：IgG 和 C3 系膜区及毛细血管壁颗粒状沉积
电镜下：系膜区内皮下见电子致密物
好发于青少年
几乎均伴有血尿
血清C3持续性降低
治疗困难
光镜下：肾小球弥漫性基底膜增厚 （早期基底膜上皮侧散在嗜复红小颗粒→钉突形成）
免疫病理：IgG 和 C3 沿毛细血管壁细颗粒状沉积
电镜下：基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物，足突广泛融合
好发于中老年（50-60岁）
30%伴镜下血尿，一般无肉眼血尿
容易发生深静脉栓塞
糖皮质激素及细胞毒药物60%-70%早期病例可缓解，越进展越加重
局灶节段性肾小球硬化
光镜下：病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段的硬化，相信肾小管萎缩，肾间质纤维化
免疫病理：IgM 和C3 团块状沉积
电镜下：广泛足突融合、基底膜塌陷
临床特点：大量蛋白尿和肾病综合征，3/4伴血尿
多伴高血压 肾功下降
顶端型对糖皮质激素有效，塌陷型反应差
并发症
感染
常见感染部位：呼吸道，泌尿道，皮肤
导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因
血栓和栓塞
肾静脉血栓
急性肾损伤
肾前性氮质血症
蛋白质代谢紊乱
脂肪代谢紊乱
治疗
一般治疗
对症治疗
利尿消肿
不宜过快过猛，以免诱发血栓和栓塞
减少尿蛋白
降脂治疗
免疫抑制治疗
糖皮质激素
使用原则
起始足量
泼尼松，1mg/(kg•d)，8-12周
缓慢减药
每2-3周减原用量10%
长期维持
10mg/d，半年
病人分类
激素敏感型
激素依赖型
减药至一定程度后复发
激素抵抗型
副作用
感染，药物性糖尿病，骨质疏松等
细胞毒药物
用于激素依赖型或激素抵抗型，协同激素治疗，不首选或单独使用
环磷酰胺
主要为骨髓抑制和肝损害，也可出现性腺抑制（尤其男性）、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎
钙调神经蛋白抑制剂
环孢素A，他克莫司
吗替麦考酚酯
并发症防治
鉴别诊断
乙型肝炎病毒相关性肾炎
狼疮肾炎
过敏性紫癜肾炎
糖尿病肾病
肾淀粉样变性
骨髓瘤性肾病
诊断标准
尿蛋白＞3.5g/天
白蛋白＜30g/天
水肿
高脂血症
