牙源性肿瘤

口腔组织病理学考研思维导图，自己根据书本认真整理，内容非常详细，分享给各位正在备考的同学。

牙源性

• 上皮性
  • 成釉细胞瘤
    • 临床表现
      • 好发于青壮年，以下颌骨体及下颌角部为常见
      • 生长缓慢，颌骨膨大，造成畸形，面部不对称
      • 牙松动.移位和脱落，咬合关系紊乱；
      • 可侵入周围软组织，发生病理性骨折
      • X线表现：颌骨膨隆，有多房性阴影，边缘呈切迹状，受累牙根呈截断样或锯齿状吸收。
    • 治疗原则：手术为主，需将肿瘤周围的骨质至少在0.5cm处切除
    • 实性或多囊型
      • 临床表现
        • 发生率：30-49，下颌磨牙区/下颌升支最常见
        • 临床：1.生长缓慢的无痛性渐进性颌骨膨大，多向唇颊侧发展。造成畸形，面部不对称 2。可侵入周围软组织，发生病理性骨折，压之有乒乓样感。 3，肿瘤区可出现牙松动移位脱落。咬合关系紊乱； 4，疼痛区可见牙根吸收，埋伏牙。
        • 界/质：边界清楚
        • 检查：单房多房性透射影，边界清楚，可见硬化带， 边缘呈切迹状，受累牙根呈截断样或锯齿状吸收
      • 病理
        • 肉眼
          • 大小不一
          • 剖面
            • 色：囊腔液（黄色/褐色）/实性：白/灰白
            • 形：囊性/实性
        • 光镜
          • 细胞
            • 立方或柱状细胞
              • 癌巢周边，核呈栅栏状排列远离基底膜，极性倒置类似成釉C或前成釉C
            • 多角形或星形细胞
              • 癌巢中央，排列疏松，类似星网状层C
          • 分型
            • 滤泡型
              • 孤立性上皮岛（癌巢），中央可囊性变，间质为疏松结缔组织
            • 丛状型
              • 网状相连的上皮条索（癌巢），间质可囊性变
            • 棘皮瘤型
              • 滤泡型上皮岛内鳞状化生，可有角化珠形成
            • 颗粒细胞型
              • 颗粒细胞部分或全部取代星网状细胞
            • 基底细胞型
              • 肿瘤上皮密集成团或呈树枝状，缺乏星网状细胞
            • 角化成釉细胞瘤
              • 肿瘤由多个充满角化物的微小囊肿构成，伴有乳头状增生
      • 生物学行为
        • 浸润性，极易复发
        • 预后差
      • 治疗：较小的下颌齿槽骨边缘性切除，较大的颌骨节段性切除
    • 骨外或外周型
      • 临床表现
        • 发生率：平均年龄显著高于骨内型，好发于牙龈/牙槽黏膜
        • 临床：生长局限于牙龈，可有牙槽嵴压迫性吸收，无痛外生性肿块，表面光滑、凹凸不平或乳头状
      • 病理
        • 镜下同骨内型
        • 肉眼：剖面灰红，实性或海绵状
      • 组织来源：口腔黏膜上皮基底层细胞或牙板上皮剩余
      • 治疗：早期发现手术切除，术后无复发
    • 促结缔组织增生型
      • 临床表现
        • 发生率：上下颌骨发生率相同，好发于颌骨前部
        • 检查：X线：边界不清的毛玻璃样透射阻射混合影
      • 病理
        • 肉眼：实性，质韧，有沙砾感。
        • 光镜
          • 间质成分为主，挤压上皮成分
          • 间质：结缔组织增生，胶原丰富，可见玻变，黏液变，骨化
          • 实质：上皮岛或条索位于纤维束间，周边C呈扁平状排列紧密，中心可呈旋涡状
      • 治疗：同实性多囊型，预后较好
    • 单囊型/囊型
      • 临床表现
        • 发生率：10-29岁，青年，好发于下颌磨牙区
        • 临床：多伴未萌出的牙
        • 检查：界清，单房性放射透光区，可含牙
      • 病理
        • 肉眼：单囊性
        • 光镜
          • I：单纯囊性型；栅栏状排列的柱状基底细胞，排列松散的基底上皮细胞（VickerGorlin）
          • II：伴囊腔内瘤结节增殖；丛状型
          • III：纤维囊壁内有肿瘤浸润岛，囊壁内可有瘤结节
      • 生物学行为
        • I，II类似牙源性囊肿，单纯刮治后不复发
        • III类似实性型，局部浸润
      • 治疗：刮治术后复发率低（10%）；I II型刮治，III型同实性/多囊型
    • 生物学行为
      • 来源
        • 牙源性上皮或牙源性上皮剩余
          • 成釉器，malassez上皮剩余，serres上皮剩余，缩余釉上皮
        • 牙源性角化囊性瘤衬里上皮
        • 牙源性囊肿衬里上皮
        • 口腔黏膜上皮
      • 性质：牙源性上皮性良性
      • 预后：实性和单囊III型局部浸润，易复发
  • 牙源性鳞状细胞瘤
    • 良性
  • 牙源性钙化上皮瘤Pindborg
    • 临床表现
      • 发生率：20-60，下颌>上颌，双尖牙区磨牙区最常见，外周型多发于前牙区
      • 临床，无痛性颌骨逐渐膨胀
      • 界/质：与正常骨分界较清楚，骨硬化带不明显。
      • 检查：不规则透射区内含大小不等的阻射性团块，常与未萌牙牙冠部相邻
    • 病理
      • 无包膜或包膜不完整
      • 肉眼
        • 病变区颌骨膨大，可见埋伏牙
        • 切面
          • 色：灰白，灰黄
          • 形：实性
      • 光镜
        • 肿瘤性上皮
          • 多边形上皮细胞，细胞间桥清晰，核多形性明显，核分裂罕见，排列成片状、岛状偶呈筛孔状
        • 淀粉样物质
          • 圆形嗜酸性均质物，硫黄素T或刚果红染色阳性
        • 钙化
          • 淀粉样物质同心圆状钙化
    • 生物学行为
      • 来源：埋伏牙的缩余釉上皮/成釉器的中间层细胞
      • 性质：牙源性上皮性良性
      • 转归：可复发，局部浸润性，少数可恶变
  • 牙源性腺样瘤
    • 临床表现
      • 发生率：10-20，女，上颌，上颌单尖牙区好发常伴阻生牙
      • 临床：无症状膨胀性生长，常伴阻生牙
      • 界/质：界限清楚
      • 检查：X-ray：边界清楚单房透射，常围绕阻生牙牙冠有时可见钙化颗粒
    • 病理
      • 包膜完整厚
      • 肉眼
        • 肿瘤较小，1-3cm
        • 切面
          • 实性：灰白色
          • 囊性：囊腔内含有淡黄色胶冻状物质或血性液体，可含牙，内壁可见灰白颗粒突于腔面
      • 光镜
        • 实质
          • 结节状实性细胞巢：玫瑰花样结构，梭形或立方状上皮细胞
          • 腺管样结构：极性倒置，胞核远离腔面
          • 梁状或筛状结构：见于肿瘤周边部或实性细胞巢之间
          • 牙源性钙化上皮瘤区：多边形细胞，核多形性，细胞间桥明显，淀粉样物质和钙化。
        • 间质：较少，可伴有嗜酸性玻璃样物质、淀粉样物质、广泛钙化
    • 生物学行为
      • 来源：成釉器/缩余釉上皮/含牙囊肿的衬里上皮
      • 性质：良性，牙源性上皮性
      • 预后：不易复发
  • 牙源性角化囊性瘤
    • 临床表现
      • 发生率：10-29，40-50，男，多累及下颌骨，好发下颌第三磨牙及升支部，上颌着以第一磨牙后区多见
      • 临床：1沿颌骨前后方向生长，2可有颌骨膨大，伴感染时疼痛肿胀牙槽溢脓（窦/瘘），病理性骨折，神经麻木，复视。3多向颊侧膨胀，1/3向舌侧。4表面骨质极薄时，乒乓球样感，羊皮纸样脆裂声。
      • 检查
        • 穿刺：角化物、胆固醇晶体和巨噬细胞
        • X-ray：界清单房或多房投射影，边缘可见扇形切迹；缺乏特异性
    • 病理
      • 肉眼
        • 囊壁较薄
        • 囊腔内含黄白色发亮片状物/干酪样物质，囊液较稀薄时呈淡黄色/血性液体。
      • 光镜
        • 衬里
          • 衬里上皮为较薄的厚度一致的复层鳞状上皮
          • 角化层呈波浪状/皱褶状，多呈不全角化
          • 棘细胞层薄，常呈细胞内水肿
          • 基底细胞柱状/立方状，极性倒置，栅栏状排列
        • 纤维性囊壁
          • 纤维性囊壁较薄，一般无炎症，伴有炎症时，上皮增生，出现钉突，角化消失，囊壁增厚伴炎C浸润
          • 纤维组织囊壁内有时可见微小子囊和上皮岛
    • 分子病理机制
    • 生物学行为
      • 来源：牙板上皮剩余/serres上皮岛/口腔黏膜基底层
      • 性质：良性，牙源性，上皮性
      • 转归：易复发，可癌变，潜在侵袭性浸润性生长
    • 高复发的原因
      • 壁薄，易碎
        • 手术不易完整摘除
      • 局部浸润性生长
        • 沿骨小梁间隙蔓延
      • 牙源性上皮岛及子囊
        • 未完全摘除可继续生长为囊肿
      • 发源于牙源性上皮剩余
        • 具有较强的增殖能力
      • 可发源于口腔黏膜基底细胞
        • 若未完全摘除与肿瘤相连的黏膜亦可复发
    • 治疗：彻底的手术刮除，刮除囊壁后用苯酚或硝酸银涂抹骨创，或加用冷冻治疗消灭子囊
• 与骨相关
  • 骨化纤维瘤
    • 临床表现
      • 发生率：10-39，女>男，主要见于下颌后部
      • 临床：早期无症状，肿瘤长大，颌骨膨隆，牙移位，关系紊乱，颌面部变形
      • 检查X-ray界限清楚的，单房性密度减低区，由于伴有硬组织形成在病变的中央区域常见不透光区
    • 转归：良性，一般无复发
    • 病理
      • 肉眼：界限清楚，有包膜，剖面黄白色，实性
      • 光镜：富含成纤维细胞的结缔组织构成；
        • 钙化结构
          • 小梁状编织骨
          • 宽大的板层骨
          • 无细胞的嗜碱性类牙骨质沉积物
    • 来源：牙周韧带
    • 治疗：完整切除
  • 骨结构不良
• 其他
  • 黑色素神经外胚瘤
• 恶性
  • 牙源性癌
    • 转移性成釉细胞癌
    • 成釉细胞癌-原发型
    • 成釉细胞癌-继发型
    • 原发性骨内鳞状细胞癌
    • 牙源性透明细胞癌
    • 牙源性影细胞癌
  • 牙源性肉瘤
    • 成釉细胞纤维肉瘤
      • 临床表现
        • 发生率：中青年；下颌
        • 临床：生长快伴疼痛，疼痛发生于肿胀之前
        • 界/质：边界不清
        • 检查：X-ray颌骨边界不清透射区，并伴骨组织破坏
      • 病理
        • 无包膜
        • 肉眼
          • 色：淡粉红色
          • 形：分叶状
          • 质：较软
        • 光镜
          • 上皮：少，分化好，呈团块、条索状
          • 间叶：间变，细胞密集，多形性，核异型核分裂
      • 生物学特性
        • 来源：成釉上皮，牙乳头/牙囊；成釉细胞纤维瘤间叶成分恶变而来
        • 转归：局部高度浸润性生长较少发生远处转移，易复发
    • 成釉细胞纤维-牙肉瘤
• 间叶性
  • 牙源性纤维瘤
    • 外周性牙源性纤维瘤
    • 中心性牙源性纤维瘤
  • 牙源性黏液瘤/黏液纤维瘤
    • 临床表现
      • 发病率：20-39岁，青壮年，常见于下颌前磨牙区和磨牙区，偶见于髁突
      • 临床：生长缓慢颌骨膨大，可伴疼痛，下唇麻木常见牙松动移位阻生 肿瘤也可生长快，穿破骨皮质进入软组织
      • 界/质：边界不清，质脆
      • 检查：X-ray多房性蜂窝状或肥皂泡样透射影，常见牙根吸收
    • 转归：良性但有局部浸润，易复发，不转移
    • 病理
      • 边界不清，无包膜
      • 肉眼
        • 色：灰白色，半透明
        • 形：囊性，富含黏液
        • 质：脆
      • 光镜
        • 瘤细胞，梭形或星形
        • 黏液基质，淡蓝色
        • 肿瘤内可见牙源性上皮剩余
        • 分型
          • 黏液瘤：纤维占比<20%，易复发
          • 纤维黏液瘤:纤维占比>20%
          • 黏液纤维瘤:含较多纤维成分
    • 生物学特性
      • 来源 :牙源性外胚层间充质
      • 性质：良，牙源性、间叶源性
      • 预后：局部浸润，易种植易复发
  • 成牙骨质细胞瘤
    • 临床表现
      • 发病率：10-29，男，下颌前磨牙区/磨牙区
      • 临床：常与一颗牙的牙根相连，围绕牙根生长，颌骨膨大，常伴疼痛
      • 检查X-ray界限清楚的包绕牙根的一团致密阻射影，带状放射透光区环绕（未矿化组织和细胞丰富区域）牙根吸收变短与肿瘤融合
    • 病理
      • 有包膜
      • 肉眼
        • 包绕牙根的实性肿瘤
        • 质硬
      • 光镜
        • 实质
          • 成牙骨质细胞
          • 成熟的牙骨质团块
            • 圆形卵圆形矿化团块，埋入少量成牙骨质C，可见强嗜碱性反折线
            • 团块周边为放射状类牙骨质和成牙骨质C
        • 间质
          • 血管丰富的疏松纤维组织
    • 生物学特性
      • 特征：形成牙骨质样组织
      • 性质：良性
      • 预后：很少复发
    • 治疗：摘除
• 混合性
  • 成釉细胞纤维瘤
    • 临床表现
      • 发生率：儿童/青年成人；男性，下颌前磨牙及磨牙区，最常见：下颌磨牙区
      • 临床：生长缓慢无痛性颌骨膨大
      • 界/质：界限清楚
      • 检查：X-ray：单囊或多囊性界限清楚的透射影
    • 病理
      • 包膜：完整或不完整
      • 肉眼
        • 颌骨内膨胀性生长，小于4cm
        • 剖面
          • 灰白色
          • 实性，偶有囊性变
      • 光镜
        • 上皮：条索状或团块状排列，牙板或成釉器样
        • 间充质：类似牙乳头细胞
        • 二者之间可见无细胞带有时为透明带（类似牙发育中牙源性上皮与间叶组织之间的诱导现象）
    • 生物学行为
      • 特征：牙源性上皮和间叶组织同时增殖，不伴牙本质牙釉质形成
      • 性质：良性，混合性
      • 转归：不浸润，较少复发；部分病例见浸润复发癌变
  • 成釉细胞纤维-牙本质瘤和成釉细胞纤维-牙瘤
    • 临床表现
      • 发生率：平均年龄8.1岁，无性别差异，
    • 转归：良性，恶变可能低，不易复发
  • 牙瘤 非真性肿瘤/错构瘤
    • 混合型
      • 临床
        • 发生率：儿童，青年，下颌前磨牙区磨牙区多见
        • 临床：活动性生长期可引起颌骨膨大
        • 界/质:边界清楚
        • 检查：X-ray：界限清楚的放射透光区，其中可见阻射性结节状钙化物
      • 病理
        • 光镜：牙体组织成分排列紊乱，相互混杂，无典型牙结构
    • 组合型
      • 临床
        • 发生率：年龄较小，好发于上颌切牙尖牙区
        • 检查：X-ray：形态数目不一 的牙样物堆积在一起
      • 病理
        • 光镜：牙样结构组成，釉质本质骨质牙髓排列同正常牙。
    • 症状
      • 生长缓慢无症状骨质膨胀，压迫神经-疼痛，穿破黏骨膜-继发感染；常伴阻生牙牙移位
    • 生物学特性
      • 多数有被膜：影像与骨组织之间清晰阴影
      • 来源：牙胚组织异常发育增生
      • 性质：非真性肿瘤
      • 转归：生长有自限性预后良好
    • 治疗
      • 手术摘除：刮除被膜
  • 牙源性钙化囊性瘤
    • 临床表现
      • 发生率：10-30，好发于上颌前磨牙区
      • 症状
        • 生长缓慢的颌面部肿胀，伴牙松动
      • 界/质
        • 界限清楚
      • 检查：X-ray界限清楚的放射透光区，单房或多房，有时可伴牙瘤。
    • 病理
      • 肉眼
        • 囊性：壁厚，内壁不光滑、白色颗粒样物附着、砂砾感，淡黄清亮液
      • 光镜
        • 衬里上皮
          • 类似成釉细胞瘤上皮成分
            • 基底：立方或柱状细胞
            • 浅层：星形细胞
          • 影细胞
            • 圆形卵圆形/细胞界限清，核消失不着色，保留细胞轮廓，胞核位置出现阴影，胞质嗜酸，常伴钙化
            • 退变上皮细胞
        • 纤维囊壁
          • 影细胞、子囊、上皮条索
          • 可伴钙化、不成熟牙本质，广泛牙体硬组织形成
    • 生物学特性
      • 来源：骨内：成釉上皮、牙源性角化囊性瘤衬里上皮 骨外：口腔黏膜上皮
      • 性质：良性，牙源性、混合性，
      • 预后：良好
    • 治疗：手术摘除
  • 牙本质生成性影细胞瘤
    • 临床表现
      • 发生率：老年，男性，尖牙至第一磨牙区常见
      • 检查：X-ray：单房透射/透射阻射混合，界清，邻牙牙根吸收。
    • 转归：易复发，可恶变，良性，局部侵袭性
    • 病理
      • 实性，由成釉细胞瘤样上皮岛+影细胞+类牙本质及成熟的纤维间质构成
    • 生物学特性
      • 性质：良性
      • 预后：局部浸润性，易复发，可恶变