妊娠滋养细胞疾病（GTD）

妊娠滋养细胞疾病是一组源于胎盘滋养细胞的疾病，根据组织学将其分为葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌（简称绒癌）及胎盘部位滋养细胞肿瘤。

滋养细胞疾病（GTD ）

• 分类
  • 1. 妊娠滋养细胞肿瘤（GTN）
    • I. 绒毛膜癌（choriocarcinoma）
    • II. 胎盘部位滋养细胞肿瘤（PSTT）
    • III. 上皮样滋养细胞肿瘤（ETT）
  • 2. 葡萄胎妊娠
    • I. 完全性葡萄胎
    • II. 部分性葡萄胎
    • III. 侵蚀性葡萄胎
  • 3. 非肿瘤病变
  • 4. 异常（非葡萄胎）绒毛病变
• 葡萄胎
  • 1. 定义
    • 妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生、间质水肿，而形成大小不一的水泡，水泡间借蒂相连成串，形如葡萄而名之，也成水泡状胎块
  • 2. 病理
  • 3. 分类
    • I. 完全性葡萄胎
    • II. 部分性葡萄胎
  • 4. 临床表现
    • I. 完全性葡萄胎
      • A. 停经出血
      • B. 子宫异常增大、变软
      • C. 妊娠呕吐
      • D. 子痫前期征象
      • E. 甲亢
      • F. 腹痛
      • G. 卵巢黄素化囊肿
    • II. 部分性葡萄胎
      • 停经出血
  • 5. 高危
    • I. hCG＞100000U/L
    • II. 子宫明显大于相应孕周
    • III. 卵巢黄素化囊肿＞6cm
    • IV. 年龄＞40岁
    • V. 重复葡萄胎
  • 6. 诊断
    • I. 超声
      • “落雪状”“蜂窝状”
    • II. hCG测定
      • 正常妊娠
        • 停经8-10周达高峰，持续1-2周逐渐下降
      • 葡萄胎
        • 持续上升，45%的人在10万，最高240万，＞80000支持诊断
    • III. DNA倍体分析
    • IV. 印迹基因检测
    • V. 其他
      • X线、血常规、生化
  • 7. 鉴别诊断
    • I. 流产
    • II. 剖宫产瘢痕妊娠
    • III. 双胎妊娠
  • 8. 处理
    • I. 清宫
      • 输液、备血、促宫缩，注意肺动脉栓塞
    • II. 卵巢黄素化囊肿处理
      • 扭转就穿刺
    • III. 预防性化疗
      • 高危因素及随访困难的完全性葡萄胎患者
    • IV. 子宫切除术
  • 9. 随访
    • I. hCG测定
      • A. 清宫后每周一次，直至连续3次阴性
      • B. 以后每个月复查1次，共6个月
      • C. 每两个月复查1次，共6个月
    • II. 月经情况，有无阴道流血、咳嗽、咯血
    • III. 妇科检查、X线、B超、CT
• 胎盘部位滋养细胞肿瘤
  • 概念
    • 起源于胎盘种植部位的一种特殊类型的滋养细胞肿瘤
    • 临床罕见，多数预后良好，但少数可发生转移，预后不良
    • 肿瘤几乎完全由中间型滋养细胞组成，无绒毛结构
  • 临床特点与诊断
    • 发生于生育期年龄
    • 表现为闭经后不规则阴道流血或月经过多
    • 血hCG：多数阴性或轻度升高。与肿瘤负荷不成比例，无预后评估价值
    • HPL：一般为轻度升高或阴性
    • 超声检查：缺乏特异性
    • 确诊依据为组织学诊断
  • 处理
    • 手术：首选治疗方法
      • 全子宫切除及双侧附件切除术
      • I期、年轻妇女可保留卵巢
    • 化疗：对化疗不敏感
      • 用于有高危因素者术后辅助治疗
      • 首选方案为EMA-CO
    • 随访：同其他妊娠滋养细胞肿瘤
• 妊娠滋养细胞肿瘤
  • 1. 临床表现
    • I. 无转移滋养细胞肿瘤
      • 继发于葡萄胎妊娠
      • A. 阴道出血
      • B. 子宫复旧不全、不均匀性增大
      • C. 卵巢黄素化囊肿
      • D. 腹痛
      • E. 假孕状态
        • 乳房增大、乳晕着色、外阴着色
    • II. 转移性滋养细胞肿瘤
      • 继发于非葡萄胎妊娠
      • A. 肺转移
        • 胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困难
      • B. 阴道转移
        • 紫蓝色结节
        • 出血
      • C. 肝转移
        • 提示预后不良
        • 右上腹或肝区疼痛、黄疸
      • D. 脑转移
        • 预后凶险
      • E. 其他
        • 脾、肾、膀胱、消化道、骨
  • 2. 诊断
    • 以组织学为准
    • I. 临床诊断
      • A. hCG测定
        • a. 葡萄胎后滋养细胞肿瘤诊断标准
          • a. hCG测定4次呈高水平平台状态（±10%），持续3周或以上，既1.7.14.21日
          • b. hCG测定3次上升（＞10%），持续2周或以上，既1.7.14日
          • c. hCG水平持续异常达6月或以上
        • b. 非葡萄胎后滋养细胞肿瘤诊断标准
          • 流产、足月产、异位妊娠后
            • 阴道、腹腔、肺、脑等出血，肺部症状，神经系统症状
      • B. 超声检查
        • 诊断子宫原发病灶最常用方法
      • C. X线
        • 右侧肺及中下部多见
        • 棉球状、团块影
      • D. CT、MRI
      • E. 其他检查
        • 血常规、肝肾功
    • II. 组织学诊断
      • 找有无绒毛
  • 3. 临床分期
    • 解剖学分期
    • 预后评分系统
  • 4. 治疗
    • I. 化疗
      • A. 低危患者
        • ≤6分的I-III期
          • 单一用药
      • B. 高危患者
        • ≥7分的I-III期
        • IV期
        • 联合用药
      • C. 停药指征
        • hCG正常后
          • 低危患者至少巩固化疗1疗程，通常为2～3疗程；
          • 高危患者继续化疗3个疗程，其中第一疗程必须为联合化疗
      • D. 毒副反应防治
        • 毒副反应
          • 依次为骨髓抑制、消化道反应、肝功能损害、肾功能损害及脱发等
        • 防治
          • 化疗前应先作血、尿常规、肝功能、肾功能等检查
          • 了解骨髓及肝肾功能，用药期间严密观察，注意随访及时处理
      • E. 化疗疗效评估
        • 每一疗程结束后
          • 每周一次测定血hCG，结合妇科检查、超声、胸片、CT等检查
          • 在每疗程化疗结束至18日内，血hCG下降至少1个对数称为有效
    • II. 手术
      • 对控制大出血等各种并发症、消除耐药病灶、减少肿瘤负荷和缩短化疗疗程等方面有一定作用，在一些特定的情况下应用
      • 子宫切除术、子宫病灶剜出术
      • 肺叶切除术
    • III. 放疗
      • 较少应用，主要用于肝、脑转移和肺部耐药病灶
  • 5. 随访
    • 第1次在出院后3个月，然后每6个月1次至3年， 此后每年1次直至5年
    • FIGO推荐：Ⅰ～Ⅲ期随访1年，Ⅳ期2年
    • 随访期间应严格避孕，一般于化疗停止≥12个月才可妊娠