房间隔缺损
atrial septal defect
概述：最常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的6%-10%，女性多见；无发绀型心房水平左向右分流。
分型
继发孔型70%-80%卵圆窝及其周围
静脉窦型(5%-10%)上腔静脉型及下腔静脉型
冠状静脉窦型(1%)无顶冠状静脉窦
病理生理
继发孔型房间隔缺损：
正常生理状态下，左心房的血液分流入右心房，加重了肺循环负担。可引起右心扩张，肺动脉扩张；随着肺循环血流量的增加，从而加重左心房、左心室容量负荷，出现左心室、左心房扩大。
当肺血管阻力达到或超过体循环阻力，使得大量左向右分流转为双向分流以至右向左为主的分流，临床上出现发绀，称为艾森曼格(Eisenmenger)综合征
室间隔缺损
ventricular septal defect
概述：占先天性心脏病的30%
属无发绀型心室水平左向右分流的先心病
病理生理
房间隔缺损右心先扩大；室间隔缺损左心先扩大
【由于右室壁比左室壁薄，故有较大的扩张性（顺应性好)，左心室容量负荷增加，先增大】
超声表现
间接征象
LA、LV扩大、LVOT扩张；肺动脉扩张、肺动脉高压
动脉导管未闭
patent ductus arteriosus
概述：属无发绀型心室水平左向右分流的先天性心脏病。
包括可分为管型(圆柱型)、漏斗型、窗型、瘤型和哑铃型。
出生后第3天动脉导管关闭，3个月永久性闭合成为动脉韧带。
80%3个月内关闭，95%-99%在1年后闭合，出生后1年未闭合为PDA。
超声表现
直接征象
CDFI：动脉水平红五彩镶嵌色双期连续性左向右分流性血流束
间接征象
左心房、左心室扩大、左室流出道扩张、肺动脉扩张、肺动脉高压
法洛四联症
tetralogy of Fallot
病理改变：肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚
概述：复杂的先天性血管畸形，最常见的紫绀型先心病；占先天性心脏病的12-14%；
大部分法洛氏四联症为漏斗部狭窄合并肺动脉狭窄，其余为单发漏斗部狭窄；室间隔缺损多数较大，以膜周部最多见
临床表现
患儿多有喂奶或进食困难，发育迟缓，体重不增，活动能力和耐力差，可有心慌、气短，活动时加重；喜欢蹲踞
肺动脉瓣区第二心音减弱或消失，胸骨左缘第2-4肋间可闻及较粗糙响亮的收缩期杂音，向心前区广泛传导，多伴震颤
超声表现
主动脉前壁前移，并与室间隔的连续性中断，骑跨于室间隔之上；升主动脉扩张
心室水平双向分流血流束；右室流出道出现收缩期五彩镶嵌的高速血流束
收缩期右室流出道及肺动脉内基线下方高速充填血流频谱
心内膜垫缺损
endocardial cushion defects
概述：又称房室间隔缺损，房室管畸形或房室共同通道，占先天性心脏病的4%-5%
分型
部分型心内膜垫缺损：心房水平左向右分流，右心容量负荷增加
完全型心内膜垫缺损：四个心腔血流相通，全心扩大，肺充血，肺动脉高压等
超声表现
部分型心内膜垫缺损
多普勒超声--CDFI低位心房水平左向右分流，频谱呈舒张期为主的连续性分流
完全型心内膜垫缺损
多普勒超声--CDFI低位心房、心室水平左向右分流，房室间分流，二尖瓣、三尖瓣返流
常合并肺动脉狭窄、继发孔房间隔缺损、大动脉转位、单心房
大动脉转位
transposition of the great arteries
概述：大动脉间空间位置关系及与心室连接关系异常
发绀型先心病的常见畸形，占先天性心脏病的5%-8%新生儿期较常见的紫绀型心脏病
未经治疗90%在1岁内死亡
完全型大动脉转位(cTGA)罕见
矫正型大动脉转位(ccTGA)
单纯完全型大动脉转位患者无法存活，存活着均合并心内分流畸形，临床缺氧、发绀严重。
