考研生化 氨基酸

临床医学考研--生化--氨基酸，介绍了亚氨基酸、非极性（疏水）、极性（亲水）、两性解离、芳香族、生糖or生酮、不能转氨基、必需氨基酸、条件（半必需）氨基酸等知识。

氨基酸

• 无旋光性
  • 甘氨酸（Gly）
    • *其余氨基酸都有旋光性—都是L-氨基酸
• 亚氨基酸
  • 脯氨酸（Pro）
• 非极性（疏水）
  • 记忆：付亮亮携假饼干
    • 脯氨酸（Pro）
    • 亮氨酸（Leu）
    • 异亮氨酸（Ile）
    • 缬氨酸（Val）
    • 支链AA（骨骼肌代谢）
      • 肝功能不全：补充支链氨基酸→假性递质↓（苯乙醇胺、β-羟酪胺）
    • 甲硫（蛋）氨酸（Met）
    • 丙氨酸（Ala）
    • 甘氨酸（Gly）
• 极性（亲水）
  • 酸性（含2*羧基）
    • 记忆：冬天的谷子是酸的
      • 天冬氨酸（Asp）
      • 谷氨酸（Glu）
  • 碱性
    • 记忆：捡来（赖）精煮（组）
      • 赖氨酸（Lys）：2*氨基
      • 精氨酸（Arg）：1*氨基 + 1*胍基
      • 组氨酸（His）：1*氨基 + 1*咪唑基
  • 部分中性
    • 记忆：苏天施半谷
      • 苏氨酸（Thr）、天冬酰胺（Asn）、丝氨酸（Ser）、半胱氨酸（Cys）、谷氨酰胺（Gln）
• 两性解离
  • pH = pl：氨基酸 / 蛋白质—兼性离子（净电荷为0），电中性，稳定性最差
  • pH < pl：氨基酸 / 蛋白质与溶液中质子（H+）结合—呈带正电荷的阳离子（—NH3+）
    • *碱性氨基酸pl大，生理情况下带正电
  • pH > pl：氨基酸 / 蛋白质与溶液中OH-结合—呈带负电荷的阴离子（—COO-）
    • *酸性氨基酸pl小，生理情况下带负电
• 芳香族
  • 记忆：老色本
    • 酪氨酸（Tyr）、色氨酸（Trp）、苯丙氨酸（Phe）
      • • 苯丙氨酸羟化酶
          • *辅因子：四氢生物蝶呤
          • 缺乏：苯丙酮尿症
        • 酪氨酸羟化酶
          • 缺乏：帕金森病
        • 酪氨酸酶
          • 缺乏：白化病
        • 尿黑酸氧化酶
          • 缺乏：尿黑酸尿症
  • *有苯环—共轭双键—紫外吸收性质
    • *吸收峰
      • 260nm：核酸
      • 280nm：酪氨酸、色氨酸（吸光度最大）
      • 570nm：氨基酸与茚三酮反应
• 生糖 or 生酮
  • 生糖～
    • 谷氨酰胺…P.180
  • 生酮～（能生成酮体，不能糖异生）
    • 亮氨酸（Leu）、赖氨酸（Lys）
  • 生糖 & 生酮～
    • 记忆：一本落色书
      • 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、苏氨酸
• 不能转氨基
  • 记忆：不抢书来
    • 脯氨酸、苏氨酸、赖氨酸
• 必需氨基酸
  • 只能从食物中获取，本质—与必需AA对应的酮酸不能在体内合成）
  • 记忆：租一两本淡色书来写
    • 组氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、色氨酸、苏氨酸、赖氨酸、缬氨酸
• 条件（半必需）氨基酸
  • 记忆：老精光
    • 酪氨酸、精氨酸、半胱氨酸（Cys）
• 无密码子的氨基酸
  • 不参与人体（天然）蛋白质合成
    • 鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸代琥珀酸、同型半胱氨酸
  • 组成蛋白质却无密码子：修饰氨基酸
    • 胱氨酸、羟脯氨酸、羟赖氨酸
• 含硫氨基酸—硫酸根（PAPS）
  • Met、同型半胱氨酸
  • 胱氨酸：组成蛋白质却无密码子（翻译后加工修饰）
    • 修饰氨基酸；胱氨酸、羟脯氨酸、羟赖氨酸
    • *对比硒半胱氨酸：有密码子（UGA）！（翻译前）
      • *UGA—终止密码子
  • 半胱氨酸（极性最强）
    • →牛磺酸
    • 组成谷胱甘肽
      • GSH = Glu + Cys + Gly组成的三肽（含2个肽键）
      • 特性
        • 还原性：GSH的-SH保护体内蛋白质的-SH免遭氧化
        • 嗜核性：保护机体免遭毒物侵害
        • 维稳性：蚕豆病（G6PD缺乏）→磷酸戊糖途径受阻 → NADPH ↓ → 还原型GSH ↓ → 红细胞膜不稳定
        • 协吸性：协助氨基酸吸收（γ-谷氨酰基循环）
• SAM循环
  • • SAM：甲基直接供体
    • （N5-CH3-）FH4：一碳单位的载体
    • 转甲基酶：关键酶
    • VitB12：转甲基酶的辅因子
      • 缺乏
        • → 高同型半胱氨酸血症：心血管危险因素（冠心病）
        • → 影响FH4的再生（FH4缺乏）
• 一碳单位
  • 来源
    • 记忆：施舍竹树竿
      • 丝氨酸、色氨酸、组氨酸、苏氨酸、甘氨酸
  • 载体：FH4
    • *缺乏VitB12、叶酸 → FH4 ↓ →一碳单位代谢障碍 → 核苷酸代谢障碍
      • 细胞分裂受阻：巨
      • 成熟障碍：幼
  • 意义：参与合成嘌呤、胸腺嘧啶（dTMP）