导图社区 第五十五章 系统性红斑狼疮(SLE)
系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性自身免疫性疾病,以多系统损害为特征。SLE的病因尚不明确,可能与遗传因素,内分泌因素,紫外线照射,环境因素,药物,病毒感染等因素有关。
金匮要略思维导图二十二章,《金匮要略》是我国东汉时期著名医学家张仲景所著《伤寒杂病论》的杂病部分,也是我国现存最早的一部论述杂病诊治的专书。
内科学第八篇神经系统疾病急性脑血管病,包含脑梗死CI(缺血性脑卒中),脑出血ICH,蛛网膜下腔出血SAH等,希望对你有所帮助!
社区模板帮助中心,点此进入>>
小儿常见病的辩证与护理
蛋白质
均衡饮食一周计划
消化系统常见病
耳鼻喉解剖与生理
糖尿病知识总结
细胞的基本功能
体格检查:一般检查
心裕济川传承谱
解热镇痛抗炎药
系统性红斑狼疮SLE
病因
遗传因素
内分泌因素
环境因素
紫外线照射
药物
病毒感染
发病机制
致病性自身抗体
抗红细胞膜抗体、抗血小板膜抗体、抗淋巴细胞膜抗体
抗SSA抗体
抗磷脂抗体
致病性免疫复合物
NK细胞和T细胞功能失调
病理
基本病理改变是坏死性血管炎,是造成多系统损害的病理学基础
临床表现★
全身症状
皮肤和黏膜表现
80%患者有皮肤损害,常见于皮肤暴露部位,有对称性皮疹,典型者在双面颊和鼻梁部位呈蝶形红斑。这种皮损为不规则水肿性红斑,色鲜红或紫红,边缘清楚或模糊,表面光滑,有时可见鳞屑。病情缓解时,红斑可消退,留棕黑色素沉着,较少出现萎缩现象。在 SLE患者中也可见到盘状红斑的皮损,这与蝶形红斑略有不同;常呈不规则圆形,边缘略凸出,毛细血管扩张明显,红斑上粘有鳞屑,毛囊口扩大。晚期可出现皮肤萎缩,瘢痕化或皮肤色素消失,以面、颌、臂部较多见。此外在手掌的大小鱼际、指端及指(趾)甲周也可出现红斑)有的在下肢出现网状斑,这些都是血管炎的表现。活动期患者可有脱发、口腔溃疡。有部分患者有雷诺现象。
关节和肌肉表现
患者有关节受累,大多数患者表现为关节痛,其中部分尚伴有关节炎。受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝、踝等关节,呈对称性分布,而肘及髋关节较少受累。不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。长期用肾上腺糖皮质激素病人的 5%~8%发生股骨头或肱骨头无菌性坏死。肌痛见于 50%患者,有时出现肌炎
浆膜炎
患者有单侧或双侧胸膜炎,30%患者有心包炎;少数患者有腹膜炎。各部位的浆膜炎可伴有少量或中等量渗出液,偶有血性渗出液。
狼疮性肾炎LN
肾患者有临床狼疮性肾炎,表现为:①轻型肾炎:无有关症状,肾功能正常,仅有蛋白尿、管型尿、镜下血尿;②肾病综合征有大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水肿,但血胆固醇有时不升高,病程进展缓慢;③慢性肾炎:患者呈不等程度的水肿,高血压、蛋白尿、变形红细胞尿及肾功能不全;④尿毒症:为狼疮性肾炎的结局,是患者死亡的最常见原因;⑤急性肾炎:有面部浮肿、尿少、一过性高血压、蛋白尿、明显血尿、红细胞管型尿、一过性氮质血症;⑥远端肾小管中毒:有尿浓缩及调节酸碱平衡的功能不全。
各系统受累表现
神经系统表现
大脑损害以精神障碍、癫痫发作、偏瘫及蛛网膜下出血等多见,也可出现脊髓炎。出现中枢神经损害表现者常预示病变活动、病情危重,预后不良。
呼吸系统表现
肺可有急性狼疮性肺炎,胸片示双侧弥散性肺泡浸润性病灶。慢性狼疮性肺炎主要表现为肺间质纤维化。
心血管系统表现
心累及心肌。心肌炎患者常因合并肾性高血压及肾功能不全而发生心力衰竭。临床上很难以确定心内膜炎的存在。
消化系统表现
消化道可发生各种急腹症,如急性腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎等有关表现,肠壁或肠系膜的血管炎可造成胃肠道出血、坏死、穿孔或肠梗阻。肝肿大多见,但出现黄疸者少见。有黄疸者宜除外其他病因。
血液系统表现
可有自身免疫性溶血性贫血,可有严重血小板减少性紫癜,约半数患者的血白细胞数在 2~4.5×109/L。最常见的血液异常是正常色素细胞性贫血。
辅助检查★
一般检查
自身抗体
抗核抗体ANA
是 SLE的标准筛选试验但其特异性小,因它也出现在其他结缔约织病。SLE患者约 95%阳性,抗体效价与病情活动进展不一定平行。由于意义相同,此试验已代替方法繁琐而阳性率低的狼疮(LE)细胞检查。
抗双链DNA(dsDNA)抗体
对 SLE特异性高阳性率约 60%,抗体效价一般随病情缓解而下降
抗ENA抗体谱
抗SSA(Ro)抗体
抗sm抗体:是诊断SLE的标记抗体
特异性高,SLE病人的阳性率是 20%~30%
抗rRNP抗体
抗SSB(La)抗体
抗RNP抗体
抗核糖体P蛋白抗体
补体检测
狼疮带试验
肾穿刺组织活检
诊断
符合11项中的4项及以上即可诊断
颊部红斑
盘状红斑
光过敏
口腔溃疡
关节炎
肾脏病变
神经病变
血液学疾病
免疫学异常
抗核抗体
鉴别诊断
药物性狼疮
其他
治疗
一般治疗
对症治疗
药物治疗
轻型SLE的治疗
NSAIDs
抗疟药
糖皮质激素
重型SLE的治疗
环磷酰胺CTX
霉酚酸酯MMF
环孢素CsA
硫唑嘌呤AZA
甲氨蝶呤MTX
其他治疗
血浆置换
造血干细胞移植
生物制剂
合并抗磷脂综合症的治疗
狼疮危象的治疗
SLE患者的妊娠生育
预防
预防发病
预防狼疮危象