特发性血小板性减少性紫癜（ITP）

考研内科血液系统疾病，特发性血小板减少性紫癜。

特发性血小板性减少性紫癜（ITP）

• 临床表现
  • 1. 起病
    • 成人起病隐匿
  • 2. 出血倾向表现
    • 出血倾向于血小板减少有关
    • 皮肤黏膜出血，鼻出血、牙龈出血常见，严重内脏出血少见
    • 月经过多较常见
    • 不对称性紫癜
  • 3. 乏力
  • 4. 血栓形成倾向
    • ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前疾病
    • 血栓形成与免疫机制有关
  • 5. 病程长者可出现轻度脾肿大，一般脾不大
• 鉴别诊断
  • 系统性红斑狼疮
    • 口腔溃疡和面部蝶形红斑
  • 过敏性紫癜
    • 四肢皮肤对称性紫癜，呈批反复出现，可有腹痛、关节痛
    • 检查：毛细血管脆性试验养性
• 实验室检查
  • 血小板
    • 1. 计数减少（寿命缩短）
    • 2. 平均体积偏大
    • 3. 出血时间延长
    • 4. 血小板功能一般正常，可出现异常
    • 5. 血小板第三因子正常
  • 骨髓象
    • 确诊首选指标
    • 骨髓巨核细胞数量正常或增加：产板巨核细胞减少
    • 巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，爆浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加
    • 有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）
    • 红系及粒、单核系正常
  • 相关抗体及补体的检测
    • 血小板相关抗体（PAIg）阳性，血小板相关补体（PAC3）阳性，主要抗体成分为IgG
• 治疗
  • 激素→切脾→免疫抑制剂
  • 一般治疗
    • 出血严重者应注意休息，血小板低于20*10^9/L者，严格卧床休息，避免外伤，补充血小板
  • 糖皮质激素
    • 一般情况下为首选治疗
    • 作用
      • 减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应
      • 主要抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏
      • 改善毛细血管通透性
      • 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放
    • 注意
      • 治疗缓解后，维持3-6个月，复发时治疗仍有效
      • 妊娠期患者禁用
  • 脾切除
    • 适用症
      • 正规糖皮质激素治疗无效者，病程迁延6个月以上
      • 糖皮质激素维持量需大于30mg/d
      • 有糖皮质激素使用禁忌症
    • 禁忌症
      • 年龄＜2岁
      • 妊娠期
      • 因其他疾病不能耐受手术者
  • 药物治疗
    • 抗CD20单克隆抗体
    • 血小板生成药物：重组人血小板生成素（rhTPO）、TPO拟肽罗米司亭、非肽类TPO类似物艾曲波帕
    • 免疫抑制剂：长春新碱，最常用
  • 急症的处理
    • 适用于血小板低于20*10^9/L者，初学严重、广泛者；疑似或已发生颅内出血者；近期将实施手术或分娩者
    • 处理：血小板输注；静脉输注丙种球蛋白；大剂量甲泼尼龙