导图社区 血液的生物化学
这是一个关于血液的生物化学思维导图，血液是流动于心血管系统内的液体组织，主要发挥运输物质的作用。希望对你有所帮助！
这是一个关于细胞和组织的适应性与损伤的思维导图，细胞和组织的适应性与损伤是机体在应对内外环境刺激时的重要反应。
这是一个关于染色体畸变的思维导图，染色体畸变是体细胞或生殖细胞内染色体发生的异常改变，是广义突变的一种类型。
这是一个关于遗传学-群体遗传思维导图，包含群体、群体的遗传平衡、影响遗传平衡的因素、遗传负荷等。
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第14章DNA的生物合成读书笔记
血液的生物化学
血液是流动于心血管系统内的液体组织，主要发挥运输物质的作用
它主要由血浆，血细胞和血小板组成
血液凝固后析出淡黄色透明液体，称作血清
血液中的含水量主要取决于血液内的血细胞数和蛋白质的浓度
血浆的固体成分可分为
无机物
主要以电解质为主，重要的阳离子有Na+，K+，Ca2+，Mg2+，重要的阴离子有Cl-，HCO3-，HPO42-
它们在维持血浆晶体渗透压，酸碱平衡以及神经肌肉的正常兴奋性等方面起重要作用
有机物
包括蛋白质，非蛋白质类含氮化合物，糖类和脂质等
非蛋白质类含氮化合物主要有尿素，肌酸，肌酸酐，尿酸，胆红素和氨等
血浆蛋白质
血浆蛋白质的分类与性质
血浆蛋白质是血浆主要的固体成分
血浆蛋白质的分类
根据血浆蛋白质依据功能分为
1凝血系统蛋白质，包括12种凝血因子(除Ca”外)
2纤溶系统蛋白质，包括纤溶酶原、纤溶酶、激活剂及抑制剂 （b）等
3补体系统蛋白质
4免疫球蛋白
5脂蛋白
6血浆蛋白酶抑制剂，包括酶原激活抑制剂、血液凝固抑制剂、纤溶酶抑制剂、激肽释放抑制剂、内源性蛋白酶及其他蛋白酶抑制剂
7载体蛋白
8未知功能的血浆蛋白质
电泳是最常用的分离蛋白质的方法
分为清蛋白，α1球蛋白，α2球蛋白，β球蛋白和γ球蛋白
清蛋白是人体血浆中最主要的蛋白质
清蛋白以前清蛋白的形式合成，成熟的清蛋白是含585个氨基酸残基的单一多肽链，分子形状呈椭圆形
血浆蛋白质电泳是临床常用的辅助诊断方法
聚丙烯酰胺凝胶电泳是分辨率更高的电泳方法，可将蛋白质分成数十条区带
超速离心法则是根据蛋白质的密度将其分离，例如血浆脂蛋白的分离
血浆蛋白质的性质
绝大多数血浆蛋白质在肝合成
有其他少量的蛋白质是由其他组织细胞合成。，如Υ球蛋白是由浆细胞合成
血浆蛋白质的合成场所一般位于膜结合的多核糖体上
合成的蛋白质转移入内质网池，然后被酶切去信号肽，蛋白质前体成为成熟蛋白质
除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白质均为糖蛋白
寡糖链中包含的生物信息具有识别作用
许多血浆蛋白质呈现多态性
多态性是孟德尔式或单基因遗传的性状
每种血浆蛋白质均有自己特意的半衰期
血浆蛋白质水平的改变往往与疾病紧密相关
在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白质的水平会增高，它们被称为急性期蛋白
血浆蛋白质的功能
维持血浆胶体渗透压
血浆对水在血管内外的分布具有决定性的作用
正常人血浆胶体渗透压的大小取决于血浆蛋白质的摩尔浓度
维持血浆正常的ph
蛋白质是两性电解质，血浆蛋白质的等电点大部分在PH4.0~7.3之间。血浆蛋白盐与相应蛋白质形成缓冲对，参与维持血浆正常的PH
运输作用
血浆蛋白质分子的表面上分布有众多的亲脂性结合位点，脂溶性物质可与其结合而被运输
免疫作用
催化作用
根据血清酶的来源和功能可分为
血浆功能酶
主要在血浆发挥催化功能
外分泌酶
外分泌腺分泌的酶类包括胃蛋白酶，胰蛋白酶，胰淀粉酶，脂肪酶和唾液淀粉酶等
它们的催化活性与血浆的正常生理功能无直接的关系
细胞酶
细胞酶存在于细胞和组织内，参与物质代谢
营养作用
蛋白质能分解供能
凝血，抗凝血和纤溶作用
血浆中存在众多的凝血因子，抗凝血及纤溶物质。它们共同保持循环血流通畅
血浆蛋白质异常与临床疾病
可见于多种临床疾病，如风湿病，肝疾病和多发性骨髓瘤
风湿病
特征1免疫球蛋白升高，特别是IgA，并可有IgG及IgM的升高 2炎症活动期可有α1AG，Hp ，C3成分升高
血红素的合成
血红蛋白是红细胞中最主要的成分，由珠蛋白和血红素组成
血红素
1结构比较复杂，呈环形
2中心结合有亚铁离子
3结构外侧上连接有不同的化学基团
血红素不仅是Hb的辅基，也是肌红蛋白，细胞色素，过氧化物酶等的辅基
参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成(因为其中有线粒体，而成熟的红细胞中是没有线粒体的，所以无法采用)
血红素的合成过程
δ-氨基-γ-酮戊酸的合成
在线粒体内反应催化，此反应的酶是ALA合酶，其辅酶是磷酸吡哆醛
此酶是血红素合成的限速酶，受血红素的反馈调节
胆色素原的合成
在胞质内反应，ALA脱水酶催化
此酶含有巯基，对铅等重金属的抑制作用十分敏感
尿卟啉原与粪卟啉原的合成
在胞质中反应，由尿卟啉原I同合酶催化，再由UPGIII同和酶催化
但是UPGIII同合酶单独存在时并无活性，必须与UPGI同合酶协同作用
UPGI与UPGⅢ的区别是，前者第7位侧链为乙酸基(A)，第8位为丙酸基(P)；而后者却相反，第7位为丙酸基(P)，第8位为乙酸基(A)
血红素的生成
在线粒体内反应，经类叶咻原Ⅲ氧化脱酶催化，再由原叶咻原区氧化酶催化
血红素生成后从线粒体转运到胞质，在骨髓的有核红细胞及网织红细胞中，与珠蛋白结合成为血红蛋白
血红素合成的特点
1体内大多数组织均具有合成血红素的能力，但合成的主要部位是骨髓与肝，成熟红细胞不含线粒体，故不能合成血红素
2血红素合成的原料是琥珀酰CoA、甘氨酸及Fe”等简单小分子物质。其中间产物的转变主要是咯环侧链的脱和脱氢反应。各种叶咻原化合物的叱咯环之间无共结构，均无色，性质不稳定，易被氧化，对光尤为敏感
3血红素合成的起始和最终过程均在线粒体中进行，而其他中间步骤则在胞质中进行。这种定位对终产物血红素的反馈调节作用具有重要意义
血红素合成的调节
ALA合酶
ALA合酶是血红素合成体系的限速酶，受血红素的反馈抑制，这种也可以属于别够抑制
ALA脱水酶与亚铁螯合酶
血红素的抑制基本上是通过ALA合酶而起作用的
AlA脱水酶和亚铁螯酶对重金属的抑制均非常敏感，因此血红素合成的抑制是铅中毒的重要体征
ALA脱水酶与亚铁螯合酶可被血红素，重金属等抑制
促红细胞生成素
促红细胞生成素主要在肾合成
EPO可同原始红细胞和红系集落形成单位相互作用，促使它们繁殖和分化，加速有核红细胞的成熟以及血红素和Hb的合成。因此EPO是红细胞生成的主要调节剂
铁卟啉合成代谢异常而导致卟啉或其中间代谢物排除增多，成为卟啉症
它分为
先天性卟啉症是由某种血红素合成酶系的遗传性缺陷所致
后天性卟啉则主要指铅中毒或某些药物中毒引起的铁卟啉合成障碍
临床表现:铁5卟啉合成异常，中间代谢产物增多，浓度异常增高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出
血细胞物质代谢
血液中存在有多种红细胞
红细胞主要的功能是运送氧
白细胞在机体免疫反应中发挥重要作用
血小板在凝血过程中起重要作用
糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径
糖酵解的基本反应和其他组织相同，糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径:1mol葡萄糖经调解生成2mol乳酸的过程中，产生2molATP和2molNADH+H+
维持红细胞上钠泵的运转
维持红细胞膜上钙泵的运行
缺乏ATP时，钙泵不能正常运行，钙将聚集并沉积于红细胞膜，使膜失去容韧性而趋于僵硬，红细胞流经狭窄的脾窦时易被破坏
维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换
缺乏ATP时，脂质更新受阻，红细胞的可塑性降低，易于破坏
少量ATP用于谷胱甘肽，NAD+/NADP+的生物合成
肝细胞是合成谷胱甘肽的主要部位
ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程
红细胞的糖酵解存在2，3-二磷酸甘油酸旁路
红细胞内的糖酵解还存在一个特殊途径—2，3–BPG之路
这条支路的分支点是1，3–二磷酸甘油酸
红细胞内2，3–BPG虽然也能供能，但主要功能是调节血红蛋白的运氧功能
2，3–BPG是调节Hb运氧功能的重要因素
磷酸戊糖途径提供NADPH维持红细胞的完整性
磷酸戊糖途径的主要功能是产生NADPH+H+
NADH和NADPH是红细胞内重要的还原当量，它们能够对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白质、血红蛋白和酶蛋白的疏基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能
由于氧化作用，红细胞内经常产生少量高铁血红蛋白
红细胞不能合成脂肪酸
成熟红细胞的脂质几乎都存在于细胞膜
成熟红细胞由于没有线粒体，因此无法从头合成脂肪酸，但膜质的不断更新却是红细胞生存的必要条件
高铁血红素促进珠蛋白的合成
血红蛋白由珠蛋白与血红素构成
红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞
经历了原始红细胞，早幼红细胞，中幼红细胞，晚幼红细胞，网状红细胞等阶段
白细胞的代谢
人体白细胞有粒细胞，淋巴细胞和单核巨噬细胞三大系统组成
主要功能是对外来入侵起抵抗作用，白细胞的代谢与白细胞的功能密切相关
糖酵解是白细胞主要的获能途径
由于粒细胞的线粒体很少，故糖酵解是主要的糖代谢途径
单核巨噬细胞虽能进行有氧氧化，但糖酵解仍占很大比重
粒细胞和单核巨噬细胞能产生活性氧，发挥杀菌作用
粒细胞和单核巨噬细胞能合成多种物质参与超敏反应
速发型超敏反应(I型超敏反应)中，在多种刺激因子作用下，单核巨噬细胞可将花生四烯酸转成血栓烷和前列腺素
而在脂氧化酶的作用下，粒细胞和单核巨噬细胞可将花生四烯酸转变成白三烯
粒细胞中的大量组氨酸代谢成组胺
单核巨噬细胞和淋巴细胞能合成多种活性蛋白质
由于成熟粒细胞缺乏内质网，故蛋白质合成量很少
