原发性醛固酮增多症

原醛症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴低血钾。原醛症主要分为5型，即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症（特醛症）、原发性肾上腺皮质增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、异位醛固酮分泌瘤或癌。

原发性醛固酮增多症

• 什么是原醛症？
  • 肾上腺皮质病变
    • 醛固酮分泌增多
      • 潴钠排钾
      • 体液容量扩增
      • 肾素血管紧张素系统受抑制
    • 表现
      • 低血钾
      • 高血压
• 病因分类
  • • 醛固酮瘤
    • 特发性醛固酮增多症
    • 糖皮质可治性醛固酮增多症
    • 醛固酮癌
    • 异位醛固酮分泌性腺瘤
• 病理生理
  • 过量醛固酮
    • 增加K排泄增加钠，水重吸收
      • 高血压
      • 盐皮质激素逃逸
    • 大量失钾
      • 神经，肌肉，心脏，肾功能障碍
      • 碱血症
    • 作用于心血管系统
      • 心脏重构
• 临表
  • 早期：仅有高血压，无低血钾 高血压，轻度钾缺乏期 高血压，严重钾缺乏期
    • 高血压
      • 最常出现症状，对降压药效果不如原发性高血压
    • 神经肌肉功能障碍
      • 肌无力及周期性瘫痪
      • 肢端麻木，手足抽搐
      • 低钾
    • 肾脏表现
      • 慢性失钾，肾小管上皮空泡样变，多尿，夜尿增多
      • 尿路感染
      • 尿蛋白增多
    • 心脏表现
      • 心电图呈低钾，QT间期延长，T波增宽、降低或倒置，u波明显，TU波连成驼峰
      • 心率失常
    • 其他表现
• 实验室检查
  • • 血尿生化：低血钾（2-3mmol/L）高血钠，碱血症，尿钾高
    • 尿检查
      • 尿pH中性或偏碱
      • 尿比重1.010-1.018，少数低渗尿
      • 部分病人蛋白尿
    • 醛固酮测
      • 正常人卧位50-250pmol/L，立位80-970pmol/L
    • 肾素血管紧张素II测定
      • 
• 诊断与病因诊断
  • 根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。
  • 鉴别诊断
    • 主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压、恶性高血压、肾性高血压等。继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高
    • 非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征
      • 真性盐皮质激素过多综合征
      • 表象性盐皮质激素过多综合征
    • liddle综合征
    • 伴高血压低钾的继发性醛固酮增多症
      • 分泌肾素的肿瘤
      • 继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多症
• 治疗
  • 1.手术治疗 醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗　 　　 2.药物治疗 推荐特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药，依普利酮为二线药物。推荐糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。