医学-癫痫

癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征。此脑图包含神经病学癫痫分类、治疗、表现等。

癫痫

• 概述
  • 癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征
  • 临床表现特点
    • 发作性
    • 短暂性
    • 重复性
    • 刻板性
  • 痫性发作:临床上每次或每种发作的过程
  • 根据病因分类
    • 症状性癫痫
      • 由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常所致
      • 继发性
    • 特发性癫痫
      • 病因不明，原发性
    • 隐源性癫痫
      • 癫痫中最常见
      • 临床提示为症状性癫痫，但检查不能发现明确病因
  • 影响癫痫发作的因素
    • 年龄
    • 遗传
    • 睡眠
    • 内环境的改变
      • 饮酒、月经妊娠、疲劳、便秘等
  • 发病机制
    • 痫性放电的起始
    • 痫性放电的传播
      • 部分性发作
        • 异常放电局限在大脑皮质的某一区域
        • 异常放电在局部反馈回路中长期传导，表现为部分性发作持续状态
      • Jackson发作
        • 异常放电通过电场效应和传导通路，向同侧其他区域甚至一侧半球扩散
      • 全面强直—阵挛性发作
        • 异常放电广泛投射至两侧大脑皮质并使网状脊髓束受到抑制
      • 失神发作
        • 异常放电的起始部分在丘脑和上脑干，并仅扩及脑干网状结构上行激活系统
  • 病理
    • 海马硬化
    • 苔藓纤维出芽
    • 齿状回结构异常
  • 癫痫发作的分类
    • 部分性发作
      • 单纯部分性发作
        • 局限性发放，无意识障碍
        • 部分运动性发作
          • 病灶多在中央前回附近
        • 部分感觉性发作
          • 病灶多在中央后回躯体感觉区
      • 复杂部分性发作
        • 病灶多位于颞叶，又称颞叶癫痫
      • 部分性继发全面性
    • 全面性发作
• 癫痫发作的分类
  • 部分性发作
    • 单纯部分性发作
      • 部分运动性发作
        • 表现为身体某一局部不自主的抽动，多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可波及一侧面部或肢体。 病灶多位于中央前回及其附近
        • Jackson发作
          • 异常运动从局部开始，沿大脑皮质区逐渐移动
          • 临床表现为抽搐自手指-腕部-前臂-肩-口角-面部逐渐发展
          • Todd麻痹
            • 严重部分运动性发作患者发作后短暂出现肢体瘫痪（半小时到36小时内消除）
        • 旋转性发作
          • 双眼突然向一侧偏斜，继之头部不自主的同向转动，伴有身体扭转，但很少超过180°
        • 姿势性发作
          • 发作性一侧上肢外展，肘关节屈曲，头向同侧扭转，眼睛注视同侧
        • 发音性发作
          • 不自主重复前的单音或单词，偶有语言抑制
      • 部分感觉性发作
        • 躯体的感觉性发作常表现为一侧肢体的麻木感和针刺感，多发生于口角、舌、手指足趾
        • 特殊感觉性发作:听觉性、视觉性、嗅觉性、味觉性
        • 眩晕性发作:坠落感、飘动感或水平垂直运动感
      • 自主神经性发作
        • 易扩散出现意识障碍，成为复杂性部分发作的一部分
      • 精神性发作
        • 可单独出现，但常为复杂部分性发作的先兆，也可继发全面强直阵挛性发作
    • 复杂部分性发作
      • 仅表现为意识障碍
        • 一般为意识模糊
        • 可伴有精神性或精神感觉性成分存在，意识障碍常被掩盖，表现类似失神
      • 表现为意识障碍和自动症
        • 典型复杂部分性发作可从先兆开始，先兆是痫性发作出现意识障碍前的部分，患者对此保留意识。常为上腹部的感觉异常
        • 随后出现意识障碍、呆视，动作停止
        • 自动症
          • 癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定适应性和协调性的无意识活动
          • 自动症均是在意识障碍的基础上发生，伴有遗忘
      • 表现为意识障碍和运动症状
    • 部分性继发全面性发作
  • 全面性发作
    • 全面强直-阵挛发作
      • 主要临床特点
        • 意识丧失
        • 双侧强直后出现阵挛
      • 早期出现意识丧失、跌倒后，随后发作分为三期
        • 强直期
          • 表现为全身骨骼肌持续性收缩
          • 眼肌、咀嚼肌、喉肌和呼吸肌、颈部和躯干肌、上肢肌、下肢肌
        • 阵挛期
          • 表现为肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛性抽动。
          • 阵挛频率逐渐减慢，间歇期逐渐延长
        • 两期均可发生舌咬伤，伴呼吸停止、血压升高、心率加快、 瞳孔散大、光反射消失、唾液分泌多，巴宾斯基征阳性
        • 发作后期
          • 此时尚有短暂阵挛，以咬肌和面肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤
          • 本期全身肌肉松弛、括约肌松弛，可发生尿失禁
          • 呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率逐渐正常
      • 典型脑电图表现
        • 强直期开始逐渐增强的10次/秒的棘波样节律，然后频率逐渐减慢，波幅逐渐增高
        • 阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波
        • 阵挛后期呈现明显的脑电抑制
    • 强直性发作
    • 阵挛性发作
    • 失神发作
      • 典型失神发作
        • 儿童期起病，青春期前发作停止
        • 典型表现为突然短暂的意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应
        • 可伴有简单的自动性运动，或伴失张力，一般不会跌倒
        • 事后对发作全无记忆，每日发作数次或数百次
        • 醒后无任何不适，不能回忆，继续先前的活动
        • EEG表现为双侧对称3Hz的棘-慢综合波
      • 不典型失神发作
        • 起始和发作均较慢
        • 意识丧失，肌张力降低，偶有肌阵挛
        • EEG表现为较慢的棘慢波或尖慢波
• 癫痫的诊断
  • 三步原则
    • 明确症状性发作是否为癫痫发作
    • 是哪种类型的癫痫或癫痫综合症
    • 明确发作的病因是什么
• 癫痫的治疗
  • 药物治疗（首选）
    • 一般原则
      • 确定是否用药
        • 有些癫痫患者有自发性缓解倾向，并非每个癫痫患者都要用完
        • 半年内发作两次以上者，一经确诊就应该用药
      • 正确选择药物
        • 根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合症类型选择用药
        • 成人部分性发作
          • 卡马西平，苯妥英钠
        • 儿童部分性发作
          • 奥卡西平
        • 老年人部分性发作
          • 加巴喷丁、拉莫三嗪
        • 儿童失神发作
          • 乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸钠
      • 药物用法
      • 严密观察药物不良反应
        • 剂量相关性不良反应最常见，多数发生于用药初始或增量时，于血药浓度有关
      • 尽可能单药治疗
        • 从小剂量开始，缓慢增量至能最大限度控制癫痫发作而无不良反应或不良反应轻
      • 合理的联合治疗
        • 考虑联合治疗
          • 有多种类型发作
          • 针对药物不良反应
          • 单药治疗无限
          • 针对患者特殊情况
      • 增减药物、停药及换药原则
        • 增量可适当的快，减药一定要慢，逐一增减
        • 全面性发作要完全控制4-5年后停药，失神发作停止半年后，自动症需要长期服药
        • 换药应有5-7天过渡期
    • 部分性发作首选
      • 卡马西平
    • 全面性发作首选
      • 丙戊酸钠
    • 小儿癫痫首选
      • 苯巴比妥
  • 手术治疗
    • 患者经过长时间正规单药治疗，或先后用两种AEDs达到最大耐受剂量，以及经过一次正规的、联合治疗仍不见效，可考虑手术治疗
    • 难治性癫痫
    • 效果理想的多为部分性发作
• 癫痫持续状态
  • 癫痫状态
    • 癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止
    • 患者全面强直-阵挛性发作持续5分钟以上考虑癫痫持续状态
    • 癫痫持续状态去不及时治疗可因高热、呼吸衰竭、电解质紊乱和神经元兴奋性损害而致永久性脑损害
    • 以全面强直-阵挛发作最常见
    • 常见原因:不适当停用AEDs
  • 治疗目的
    • 保持稳定的生命体征并进行心肺功能的支持
    • 终止呈持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害
    • 寻找并尽可能根除病因、诱因
    • 处理并发症
  • 治疗
    • 一般措施
      • 对症处理
      • 建立静脉通道
      • 处理并发症
    • 药物选择
      • 理想的抗癫痫持续状态药物
        • 能够静脉给药
        • 快速进入脑内，阻止癫痫发作
        • 无难以接受的不良反应，在脑内存在足够长的时间以防再次发作
      • 首选地西泮
      • 地西泮+苯妥英钠
      • 发作控制后用苯巴比妥肌注，巩固维持疗效
  • 难治性癫痫持续状态
    • 持续的癫痫发作，对初期的一线药物地西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等无限，连续发作持续1小时以上者
    • 首要任务:迅速终止发作
    • 药物
      • 异戊巴比妥
        • 治疗难治性癫痫持续状态的标准疗法
        • 低血压、呼吸抑制、复苏延迟是主要的不良反应，使用中往往需要行气管插管、机械通气
      • 咪达唑仑
      • 丙泊酚
      • 利多卡因