医学-心血管系统疾病

心血管系统疾病是一类涉及心脏、血管和循环系统的疾病。这些疾病可能由多种因素引起，包括遗传、环境、生活方式等。

心血管系统疾病

胎儿新生儿循环

正常胎儿循环

胎盘的动脉血→脐静脉→胎儿体内

胎儿脐静脉血氧饱和度最高

脐静脉流动脉血，从胎盘到胎儿

脐动脉流静脉血，从胎儿到胎盘

胎儿时期有(动脉导管未闭+房间隔相通)

出生后血液循环变化

卵圆孔闭合→生后5-7个月

动脉导管闭合→生后3个月

先天性心脏病(最重要的因素:宫内病毒感染)（检查首选:超声心动图）

分类

左向右分流型（潜伏性青紫型）

类型

房间隔缺损

室间隔缺损

动脉导管未闭

原因

（体循环压力超过肺循环→血液从左到右没有青紫→剧哭/憋气→右压超过左压→右向左）

★如果出现了梗阻性肺动脉高压→艾森曼格综合征→右向左青紫持续存在→疾病晚期表现

右向左分流型（青紫型）

类型

法洛四联症

三尖瓣闭锁

原因

大量静脉血进入血循环→持续青紫

无分流（无青紫）

肺动脉狭窄

主动脉瓣狭窄

房间隔缺损(动静小)（无震颤）

病理生理

左向右分流（生后初期→左右心室厚度相似→分流量不多）（随着年龄增长→肺血管阻力/右心室压力下降→右心室比左心室薄）（左心力量＞右心→缺损时左心血右流）→右心血量比以前大大增加→右心代偿性肥厚→肺循环血量增加→晚期导致肺小动脉肌层增厚狭窄→梗阻性肺动脉高压

临床表现

胸骨左缘2-3肋间可以听到2-3级收缩期喷射样杂音（右心室增大→通过肺动脉瓣形成狭窄）

第一心音亢进

固定分裂（右心容量增加→收缩时间延长→肺动脉瓣关闭时间＞主动脉瓣）★与呼吸无关

传导范围小

肺动脉第二心音增强

★杂音产生的原理:肺动脉瓣相对狭窄(大量血流经过正常的肺动脉瓣导致肺动脉瓣相对狭窄)

辅助检查

x线表现

右房右室大

梨型心

肺门舞蹈（肺动脉高压）★房缺室缺+动脉导管未闭均可见

心电图（因为右心室被动扩大）

不完全右束支传导阻滞

电轴右偏

心导管检查

依据

导管从右心房通过缺损到左心房

治疗（首选手术治疗）

室间隔缺损(动静大)（最多见）

病理生理

左心房血液→左心室

一部分从左心室到主动脉/体循环为有效循环

一部分左心室→室间隔缺损→右心室→肺循环（无效循环）★此时肺循环血量＞体循环血量，分三类

小型室间隔缺损（无症状）→缺损直径＜5mm

中型室间隔缺损（生长迟缓）→缺损直径5-10mm

大型室间隔缺损（大型青紫）→缺损直径＞10mm

★左向右分流使得肺循环血流变多→超过肺血管容量限度→容量型肺动脉高压→肺小动脉增厚→腔变小→阻力型肺动脉高压→右心压超过左心压→永久性右向左分流→艾森曼格综合征

临床表现

小缺损

胸骨左缘3-4肋间收缩期杂音+震颤

肺动脉第二心音正常

中缺损

左向右分流多→体循环少→患儿生长迟缓+体重不增+消瘦+气短→易患呼吸道感染+充血性心力衰竭

肺动脉扩张压迫喉返神经→声音嘶哑

胸骨左缘3-4肋间有3-4级粗糙全收缩期杂音+收缩期震颤+广泛传导

大缺损

心尖区可以听到二尖瓣相对狭窄导致的杂音

伴有明显肺动脉高压

艾森曼格综合征

第二心音亢进

通常分裂

辅助检查

x线检查

小缺损（无明显改变）

中缺损

心影轻度到中度增大

左右心室增大（左心室增大为主）

主动脉弓影较小（左心室血大部分去了右心室→主动脉血量减少→主动脉弓缩小）

肺动脉段扩张+肺野充血

大缺损

左右心室增大（右心室增大为主）

肺动脉段明显突出

出现艾森曼格综合征的时候→肺动脉段明显增粗★此时心影正常

超声心动图（首要检查）

治疗

★手术禁忌症（艾森曼格综合征+肺动脉高压）

动脉导管未闭（差异性青紫）+（杵状指+（周围血管征）

简述

胎儿期动脉导管开放是重要血液循环的通道

出生后15小时

病理生理

主动脉在收缩期和舒张期均超过肺动脉→因此动脉导管左向右分流→左心房左心室+升主动脉血流量增加→长期大量血流冲击肺循环→肺动脉高压→右心肥厚甚至衰竭

★当肺动脉压＞主动脉压→左向右分流减少/停止→肺动脉血流逆流进入降主动脉→患儿可为差异性发绀

下半身青紫

左上肢轻度青紫

右上肢正常

临床表现

胸骨左缘上方连续性机械样杂音→杂音向着左锁骨下+颈部+背部传导

肺动脉瓣区第二心音增强

可有周围血管症→水冲脉+枪击音+毛细血管搏动征

动脉收缩压不变，舒张压下降→周围血管征

脉压增大（体循环减少+肺循环增多）→舒张压降低→脉压差增大

有显著肺动脉高压时→可以出现下半身发绀（此时肺动脉→主动脉→大量静脉血流入体循环）

辅助检查

x线表示→主动脉弓扩大（血流量多+二尖瓣狭窄）

治疗

首选介入治疗

早产儿未闭大部分可以用吲哚美辛

肺动脉瓣狭窄（收缩期负荷最重）

病理生理

肺动脉瓣狭窄→右心室收缩压被动提高（因为室间隔没有缺损，所以严重狭窄时→右心室压力＞左心室→右心衰竭）

临床表现

左侧胸骨旁可以触及右心室抬举样搏动

胸骨左缘2/3肋间可以听到喷射性杂音

第一心音正常

第二心音分裂+第二心音减弱

颈静脉怒张

严重狭窄可以有杵状指和青紫

杂音为:喀喇音

右心室有肥厚劳损

法洛四联症（婴儿后期最常见）

病理解剖（由以下四种组成）→右心室流出道狭窄为主要因素（越狭窄→右心压越大→右向左越多）

右心室流出道梗阻（肺动脉狭窄畸形为主）

漏斗部狭窄

肺动脉瓣狭窄

室间隔缺损

主动脉骑跨

右心室肥厚

病理生理

有室缺前提下，肺动脉狭窄较轻→左向右分流（无青紫）

室缺下，肺动脉狭窄严重→右向左分流（有明显青紫）

右心室流出道梗阻→右心室后负荷加重→右心室代偿性肥厚

主动脉骑跨两心室上→主动脉接受左心室+右心室血液→送到全身→青紫

临床表现

青紫(最早出现)→多见于毛细血管丰富的浅表地位(唇+甲床+结膜)★活动后青紫

蹲踞症状(行走游戏时主动下蹲→下蹲屈曲→静脉回心血量减少→心脏负荷减轻)

杵状指(发绀持续六个月以上→杵状指)→长期缺氧→毛细血管扩张增生肥大

阵发性缺氧发作（主要是肺动脉漏斗部痉挛）

婴儿(哭闹，激动时→突发呼吸困难+昏厥+抽搐)★原因:肺狭窄基础上→突然发生痉挛→一时性肺动脉梗阻

年长儿→头痛头晕

生长和智能发育较迟缓

肺动脉第二心音减弱(流出道梗阻→肺血流量减弱)

辅助检查

x线检查

靴形心(心尖圆钝上翘)（右心室肥大）

肺纹理减少，肺动脉凹陷，透亮度增加(肺血管狭窄→血流量减少→血管凹陷+肺野清晰)

治疗

头低腿高卧位

补充

房缺/室缺/动脉导管未闭→肺动脉扩张

房缺/室缺/动脉导管未闭→艾森曼格综合征（晚期）

杂音产生

房缺→肺动脉瓣相对狭窄（经过肺动脉瓣血流量增多）（喷射性杂音）（右心室首先增大）

室缺→相对性二尖瓣狭窄（左心室→右心室→左心房→此时血流很大）（左心室最先增大）（吹风样粗糙收缩期杂音）

动脉导管未闭→（首先引起左心室肥大）

法洛四联症→流出道狭窄→脑栓塞

房缺+室缺+动脉导管未闭→肺淤血→易导致肺炎

记忆

房缺

右房右室扩大+杂音胸骨左缘2-3肋间

室缺

左心室右心室肥大(左心室增大为主)+杂音胸骨左缘3-4肋间

动脉导管未闭

左心房右心房右心室肥大

法洛四联症

右心室肥大

法洛四联症→肺动脉瓣狭窄

艾森曼格综合征→原因为肺动脉高压

脐静脉→血氧保护度最高