淋巴造血系统疾病

医学生的日常：根据病理学第9版整理了淋巴造血系统疾病的思维导图，重点突出，考点较全，建议反复观看学习。

淋巴造血系统疾病

• 淋巴瘤
  • 概念
    • 原发于淋巴结和结外淋巴组织等处 的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤
  • 分类
    • 霍奇金淋巴瘤 （10%～20%）
      • 起源于滤泡生发中心Ｂ细胞；＞50%有EBV感染
      • 临床特点
        • 90%原发于淋巴结
        • 好发部位
          • 最常见于颈和锁骨上淋巴结
          • 其次为腋下、纵隔、腹膜后和主Ａ旁淋巴结
        • 好发规律
          • 浅表淋巴结＞深部淋巴结＞结外淋巴组织
        • 淋巴结无痛性、进行性肿大
          • 早期可活动，随病变进展，相邻肿大淋巴结相互粘连、融合，固定
          • 晚期（B症状）
            • 体重减轻：6个月体重减轻10%
            • 低烧：＜38.3℃
            • 盗汗：夜间出汗，醒时即止
        • 逐站累及淋巴结（不叫转移）
          • 颈部LN→锁骨上LN→纵隔LN→腹腔
        • 扩散顺序（可预知）
          • 逐站累及淋巴结→ →肝、脾 → 骨髓等
          • 晚期以脾脏受累最多见
      • 病理变化
        • 肉眼
          • 淋巴结肿大呈结节状
          • 切面灰白，鱼肉状，
          • 可有灶性坏死
        • 镜下
          • 淋巴结结构被破坏（前提条件）
          • 大量反应性炎细胞背景＋散在单或多核瘤巨细胞
            • 瘤细胞仅占病变组织中所有细胞的1%～5%
            • 反应性炎细胞属非肿瘤细胞
            • 淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞
          • 瘤细胞类型（核数量）
            • 诊断性R-S细胞 （≥２个核） 有诊断意义
              • 细胞呈圆或椭圆形
              • 胞质丰富，略嗜酸或嗜碱性
              • ≥２个核，圆或椭圆，核膜厚
              • 约RBC大的嗜酸性核仁，似包涵体样；核仁周围空晕
            • 镜影细胞（２个核）（mirror image cell）
              • 具有双核的诊断性R-S细胞
              • 双核面对面排列，彼此对称，双核似猫头鹰的双眼
            • 霍奇金细胞（１个核） 提示HL可能
              • 具有R-S细胞形态特征（核、核仁等）的单核瘤巨细胞
            • 变异型R-S细胞
              • 陷窝细胞
                • 细胞体积大；胞质丰富而空亮
                • 核多叶而皱折；多个嗜碱性小核仁
              • LP细胞
                • LP细胞--“爆米花”细胞
                • 多分叶状核，染色质细呈泡状，多个小核仁
              • 多核瘤巨（肉瘤样）细胞
                • 细胞体积大，多核，形态多样，异型性明显
              • 固缩型细胞--- “干尸”或“木乃伊”细胞
                • 凋亡（细胞皱缩，核固缩）
      • 组织学类型
        • 经典霍奇金淋巴瘤
          • 结节硬化型（40～70%）
            • 青年女性，预后较好
              • 陷窝细胞；粗大胶原纤维束→大小不等的结节
          • 混合细胞型（20～25%）
            • 年长男性，预后较好
              • R-S细胞及其变异型；各种炎细胞
          • 富于淋巴细胞型（5%）
            • 预后较好
              • R-S细胞和霍奇金细胞；大量淋巴细胞
          • 淋巴细胞减少型（1～5%）
            • 老年人，预后较差
              • 大量R-S细胞、肉瘤样细胞；少量淋巴细胞和纤维化
        • 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
    • 非霍奇金淋巴瘤 （80％～90％）
      • 来源于Ｂ、T淋巴细胞和NK细胞
      • 部位
        • 2/3原发于淋巴结
        • 表浅（颈、腋下、腹股沟）——多见
        • 同时有颈和腹股沟LN肿大，取颈LN活检
        • 1/3原发于淋巴结外器官或组织
          • 消化道、呼吸道、肺、皮肤、涎腺 甲状腺和中枢神经系统等等
      • 临床特点
        • 1个或多个或全身淋巴结肿大
        • 非连续性累及（跳跃式）
        • 晚期可累及肝、脾、骨髓
        • 侵及血、骨髓→类白血病改变
      • 病理变化
        • 镜下
          • 淋巴结结构被破坏（前提条件）
          • 大量瘤细胞
            • 瘤细胞形态相对单一（单克隆性增生）
            • 滤泡性或弥漫性增生
          • 少量非瘤细胞
      • NHL的组织学分类
        • 免疫表型
          • B细胞肿瘤 （80%～85%）
            • 除T细胞肿瘤以外的NHL
            • 毛细胞白血病
          • T细胞肿瘤 （20%～30%）
            • 蕈样霉菌病/Sezary综合征
            • 间变性大细胞淋巴瘤
            • 扭曲性淋巴细胞淋巴瘤
          • NK细胞
            • 少见，鼻腔多见
        • 组织结构
          • 弥漫型
          • 滤泡型
        • 细胞大小
          • 大细胞、小细胞、母细胞
      • Burkitt 淋巴瘤 （弥漫大B细胞淋巴瘤）
        • 淋巴滤泡生发中心细胞来源的高度恶性B细胞肿瘤
        • 多见于儿童和青年人，男＞女
        • 类型
          • 地方性BL：非洲，4~7岁儿童，EBV
            • 多原发于淋巴结外器官和组织
            • 最常累及颌骨，颅骨和面骨
            • 腹腔脏器受累（肾、卵巢和肾上腺等）
          • 散发性BL： 全球各地，部分病例伴EBV感染
            • 常累及回盲部和腹膜，腹腔内巨大包块
          • 免疫缺陷相关性BL：HIV感染部分病例，伴EBV感染
            • 常累及淋巴结和骨髓
        • 对短期、大剂量化疗反应好
        • 多数儿童和年轻患者可治愈；年长者多预后不良
• 白血病
  • 骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤
  • （瘤细胞---白血病细胞）
  • 占我国儿童和青少年恶性肿瘤的第1位
  • 特征
    • 骨髓内异常白细胞弥漫性增生→骨髓灰白色
    • 外周血白细胞异常↑↑
    • 肝、脾、淋巴结肿大
    • 异常白细胞取代正常骨 ↓
    • 贫血、感染、出血--三大合并症
  • 主要类型
    • 急性髓系白血病（AML）
      • 起病急，病程短
      • 细胞分化停滞在较早阶段
      • 以原始粒细胞为主
    • 慢性髓系白血病（CML）
      • 起病隐匿，病程长，细胞分化停滞在较晚
      • 以异常成熟白细胞为主（90%＋独特—Ph1染色体 )
  • 急性髓系白血病 骨髓 白血病细胞弥漫性增生 原始粒细胞＞30% RBC和巨核细胞↓ 周围血“三联症 WBC 20～50×109/L 原始粒细胞＞30% 贫血和血小板↓ 肝、脾、淋巴结 轻—中度肿大
    • 慢性髓系白血病 骨髓 粒细胞系极度增生 分叶核和杆状核粒细胞为主 周围血 WBC 100～800×109/L 分叶核和杆状核粒细胞为主 肝、脾、淋巴结肿大 巨脾
  • 特殊表现
    • 粒细胞肉瘤（髓系肉瘤、绿色瘤）
    • 白血病细胞在骨髓以外器官或组织聚集增生形成瘤样肿块 新鲜呈淡绿色；暴露日光后退色H2O2还原后呈绿色
• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
  • 朗格汉斯细胞（树突状细胞）
    • 分布
      • 皮肤、口腔、阴道和食管粘膜，淋巴结、骨髓、胸腺和脾脏等
    • 形态
      • 直径12μm；胞质丰富；核形不规则
      • 常有核沟或核呈分叶状
    • 免疫表型
      • CD1α，S-100
    • 电镜
      • 特征性Birbeck颗粒
    • 临床分类（病变部位和累及范围）
      • 勒-雪病
        • 多见于＜2岁的婴幼儿
        • 发热和皮疹是首发症状
        • 多系统、多病灶LCH
          • 皮疹
            • 主要分布躯干前后和头皮等处
          • 肝、脾和淋巴结肿大；肺、骨和骨髓受累
        • 未治疗者可快速致死
        • 采用强力化疗，5年生存率＞50%
      • 韩-薛-柯病
        • 较小的儿童（2~6岁）
        • 单系统、多病灶LCH
        • 骨质缺损
          • 颅骨缺损是最早、最常见的病变
          • 颌骨、骨盆、脊柱、肋骨等常受累
        • 尿崩症
          • 累及垂体后叶和下丘脑
        • 突 眼
          • 眶骨破坏→眼球凸出和眼睑下垂
        • 预后：化疗效果较好
      • 骨嗜酸性肉芽肿
        • 年长儿童、青少年和成人
        • 最常见于颅骨、肋骨和股骨
        • 局部疼痛和触痛，病理性骨折
        • 单系统、单病灶LCH
          • 多位于骨髓腔，以膨胀性、侵蚀性骨病变为特征
          • 朗格汉斯C增生与嗜酸性粒C等炎C浸润
        • 可自愈，局部切除或放疗可治愈