真核细胞内膜系统的结构与功能

《细胞生物学简明教程（黄百渠，曾宪录版）》第五章真核细胞内膜系统的结构与功能，介绍了内膜系统的组成以及各组成部分的性质、结构与功能等知识，内容详细可做期末复习用。

5真核细胞内膜系统的结构与功能

• 细胞质基质
  • 概述
    • 真核细胞的细胞质中，除了细胞器以外 的胶状物质
    • 体积约占细胞质的1/2
    • 主要是由微丝，微管和中间纤维等形成的相互联系的结构体系
  • 细胞质基质的功能
    • 为物质中间代谢提供场所
    • 同细胞质骨架功能相关
    • 在蛋白质的修饰和选择性降解中发挥作用
      • 蛋白质的修饰
        • 辅酶或辅基与酶的共价结合
        • 磷酸化与去磷酸化
        • 糖基化
        • 甲基化，酰基化修饰
      • 控制蛋白质的寿命
        • 依赖于泛素的降解途径
      • 降解变形和错误折叠的蛋白质
      • 子主题
      • 帮助变性或错误折叠的蛋白质重新折叠，形成正确的分子构象
        • 主要靠热休克蛋白完成
• 内膜系统
  • 概念
    • 内膜系统是指在结构，功能及发生上有一定的关系，相互关联的由膜包被的细胞器或细胞结构
    • 包括：内质网，高尔基体，溶酶体，分泌泡和胞内体等
      • 线粒体不包含于内膜系统
  • 性质
    • 动态
  • 功能
    • 扩大了细胞内膜的表面积，有利于代谢反应
    • 讲细胞质区域化和功能化，使相互区别的代谢反应能同时进行
  • 内质网的结构和功能
    • 线粒体是由封闭的膜系统及周围的腔形成的互相沟通的网状结构，通常占细胞膜系统的一半左右，体积占细胞总体积的10%以上
    • 大大增加了细胞内膜的表面积，为各种酶体系提供了大面积的结合位点
    • 内质网的结构
      • 粗面内质网
        • 在合成旺盛的细胞内，粗面内质网总是与线粒体联系紧密
        • 扁囊状，排列较整齐，表面分布大量核糖体
        • 合成分泌性的蛋白和多种膜蛋白
      • 滑面内质网
        • 分支管状或小泡状
        • 脂质合成的重要场所
    • 内质网的功能
      • 粗面内质网
        • 合成蛋白质
          • 向细胞外分泌的蛋白质
          • 膜的整合蛋白
          • 构成内膜系统细胞器中的可溶性驻留蛋白
      • 滑面内质网
        • 合成脂质
      • 蛋白质的加工与修饰
        • 粗面内质网合成进入内质网腔
      • 新生多肽的折叠与装配
        • 粗面内质网腔含有分子伴侣，如结合蛋白和钙连接蛋白，可以识别和结合没有折叠或折叠错误的蛋白
        • 折叠错误的蛋白会被运送到内质网外的细胞质基质中（逆转运），被蛋白酶体降解（质量控制，目的：确保错误折叠的蛋白质不离开内质网）
      • 其他功能
        • 合成磷脂，胆固醇等
        • 滑面内质网有解毒的功能
  • 高尔基体的结构与功能
    • 高尔基体的形态结构
      • 高尔基体的极性
        • 4-8个扁平盘状的膜性膜囊构成；靠近细胞核的一面是凸面（形成面或顺面）；面向细胞质基膜的一面是凹面（成熟面或反面）
      • 高尔基体顺面膜囊或顺面高尔基体管网状结构
        • 物质入口
      • 高尔基体中间膜囊
        • 糖基的修饰，糖脂的形成
      • 高尔基体反面膜囊或反面高尔基体管网状结构
        • 物质出口
    • 高尔基体的功能
      • 细胞内大分子物质运输的主要交通枢纽，细胞内糖类合成的工厂
      • 将在内质网上合成的蛋白质进行加工，分类与包装，然后分门别类地运送到细胞特定的部位或分泌到细胞外
      • 内质网上合成的脂质部分也要通过高尔基体向细胞膜和溶酶体膜等部位运输
  • 溶酶体的结构与功能
    • 多种形态，单层膜，含多种酸性水解酶，主要功能是细胞内的消化作用
    • 特点
      • 酸性，质子泵，载体蛋白，糖基化，异质性
    • 溶酶体的结构类型
      • 溶酶体的类型
        • 初级溶酶体
          • 高尔基体分泌形成
        • 次级溶酶体
          • 分自噬溶酶体和异噬溶酶体
          • 正在进行/已经完成消化的溶酶体
        • 残余体
          • 失去酶活性，又称残余小体或后溶酶体
        • 溶酶体膜
          • 嵌有质子泵，形成和维持酸性的内环境
          • 有多种水解蛋白，用于向外转运水解的产物
          • 膜蛋白高度糖基化
      • 与溶酶体有关的酶类
        • 重要特性
          • 酸性条件下有最佳活性
        • 标志酶
          • 酸性磷酸酶
    • 溶酶体的功能
      • 消化和防御
      • 细胞器更新
      • 受精过程
    • 过氧化物酶体与溶酶体
      • 过氧化物酶又称微体
      • 二者区别P88
• 蛋白质的分选及运输
  • 信号假说与蛋白质分选信号
    • 分选信号
      • 信号肽
      • 导肽
      • 信号斑
    • 决定分泌性蛋白在粗面内质网上合成是由蛋白质N端的信号肽，信号识别颗粒（SRP）和信号识别颗粒的受体（停泊蛋白，DP）等因子协同完成的。
  • 蛋白质分选的基本途径与类型
    • 蛋白质分选的基本途径
      • 翻译后转运
        • 运到大部分细胞器或成为成熟的胞质蛋白质
      • 共翻译转运（边翻译边转运）
        • 运至溶酶体，细胞膜或分泌到细胞外
    • 蛋白质分选的类型
      • 跨膜转运
      • 膜泡转运
      • 选择性的门控转运
      • 细胞质基质中的蛋白质的转运
  • 蛋白质的运输
    • COPⅡ有被小泡的运输与装配
      • 介导细胞内顺向运输（从内质网到高尔基体）
      • 由5中蛋白亚基组成，包括Sec13p，Sec31p，Sec23p，Sec24p，Sarlp
    • COPⅠ有被小泡的运输与装配
      • 介导细胞内逆向运输（从高尔基体到内质网）
        • 再循环的膜脂双层
        • 某些蛋白质和回收错误分选的内质网逃逸蛋白返回内质网
          • 内质网的正常驻留蛋白C端有一段回收信号序列，如果意外进入高尔基体，高尔基体管网区的膜结合受体蛋白将识别并结合回收信号，形成COPⅠ有被小泡回收到内质网
    • 网格蛋白有被小泡与运输
  • 细胞结构体系的装配
    • 自我装配
    • 协助装配
    • 直接装配
    • 生物学意义