医学-血小板

这是一篇关于血小板的思维导图，在生理止血过程中，血小板的激活是一个重要的环节，在维护人体健康方面发挥着重要作用。

血小板

• 血小板结构
  • 血小板的超微结构
    • 光镜下结构
      • 无色、圆盘状或椭圆形小体，直径2~4mm，厚度0.5~1.0mm
      • 无核，含嗜苯胺蓝颗粒
    • 电镜下结构
      • 表面结构
        • 膜脂质
          • 磷脂：约占75%~80%，鞘磷脂（SPH、膜外侧）和甘油磷脂组成
            • 磷脂酰胆碱（PC）、膜外侧
            • 磷脂酰乙醇胺（PE）、膜外侧
            • 磷脂酰丝氨酸（PS）、激活时内膜外翻成为PF3
            • 磷脂酰肌醇（PI）
          • 胆固醇：约占20%~25%
          • 糖脂：约占2%~5%
        • 膜蛋白（糖蛋白、GP）：糖萼（受体）
          • 1.整合素：如GPIIb-IIIa、GPIa-IIa(a2b1）
          • 2.富含亮氨酸糖蛋白（LRG）：如GPIb-IX-V
          • 3.选择素：如P-选择素
          • 4.免疫球蛋白样结构：如FcgIIA、PECAM
          • 5.G蛋白耦联七跨膜区受体：如PAR-1、TXA2受体、P2Y12
          • 6.四跨膜蛋白：如CD9、PETA-3
          • 7.净化剂受体（SR）：如CD36（GPIV）
        • 膜蛋白受体功能
          • 1.参与促进或激活血小板功能的受体
            • 血小板功能激活受体
              • 激活时GPIb-IX-V和GPIb-IX-V构象发生变化
              • GPIIb-IIIa与纤维蛋白原结合，同时与肌动蛋白细胞骨架结合后更牢固，激活GPIIb-IIIa受体被转移至致密中心小体和开放管道系统（OCS）中
              • 血小板激活后，膜和膜受体发生改变，形成各种伪足状突起，膜受体被激活，与相应的配体结合，引发黏附、聚集和释放反应
            • 促进血小板黏附和聚集的受体
              • GPIIb-IIIa：
                • 聚集受体、特异性不强，能与多种配体结合，如纤维蛋白原、凝血酶原、vWF、FN、VN、蛇毒蛋白
                • 血小板无力症（GT）：患者缺乏GPIIb-IIIa，各种诱聚剂（瑞斯托霉素除外）均不能诱导聚集反应。GPIIb-IIIa是纤维蛋白原的受体，纤维蛋白原在GT患者血小板间不能起桥梁作用而不引起聚集，导致出血
                • 配体通过特殊氨基酸序列精氨酸-甘氨酸-天冬氨酰胺（RGD、三肽）与GPIIb-IIIa结合
              • GPIb-IX-V：
                • 黏附受体，配体有vWF、凝血酶、P-选择素、XI、XII、高分子量激肽原（HMWK）
                • 巨血小板综合征（BSS）：患者缺乏GPIb-IX-V复合物，即缺乏vWF受体，从而抑制瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应
          • 2.参与血凝与纤溶的受体
          • 3.抑制血小板激活的受体
      • 骨架
        • 作用：
          • 变形、颗粒成分释放、伸展、血块收缩
        • 膜内侧有三种丝状结构
          • 微丝：含肌动蛋白细丝和肌球蛋白粗丝
          • 微管：微管蛋白A和B结合一些高分子量蛋白聚合而成的二聚体，环形微管是血小板骨架的主要成分
          • 膜下细丝：结构和功能与微丝相似
      • 细胞器和内含物
        • a颗粒
          • b-血小板球蛋白（b-TG）、PF4、血小板衍生促生长因子（PDGF）、凝血酶敏感蛋白（TSP）、HMWK、Fg、V、X、VIIIa、vWF、a1-抗胰蛋白酶（a1-AT）、a2-巨球蛋白（a2-M）、C1-抑制剂（C1-INH）、PAI-1、PS、纤维连接蛋白（Fn）
        • 致密颗粒（d-颗粒）
          • ADP、ATP、5-HT、Ca2+、抗纤溶酶、焦磷酸盐、P-选择素
        • 溶酶体颗粒（l颗粒）
          • 酸性水解酶、b-半乳糖苷酶、b-葡糖醛酸酶、弹性硬蛋白酶、胶原酶、肝素酶、b-甘油磷酸酶、芳香族硫酸酯酶
      • 特殊膜结构
        • 开放管道系统（OCS）
          • 血小板内外物质交换的通道
        • 致密管道系统（DTS）
          • 散在于血小板中，不与外界相通，参与花生四烯酸的代谢和前列腺素合成
          • 通过调节DTS中Ca2+浓度的变化，调控血小板收缩蛋白的收缩和血小板的释放
  • 血小板膜表面结构
    • 由细胞外衣和细胞膜组成，脂质双层结构中分布各种跨膜受体
    • 1.血小板膜糖蛋白（GP）
    • 2.血小板膜受体
  • 血小板颗粒成分
    • a-颗粒
    • 致密颗粒（d-颗粒）
    • 溶酶体颗粒（l颗粒）
• 血小板功能
  • 血小板激活
    • 激活机制
      • 配体-受体相互作用
        • 1.激动剂：T-PAR；TXA2-TP；ADP-P2Y/P2X；Adr-AR；PAF-GPCR；V6-VR
        • 2.血小板黏附受体：Col-GPIa-IIa（a2b1）；FIB-GPIIb-IIIa（aIIbb3)；vWF-GPIb-IX-V
        • 3.其他激活启动受体：趋化因子、细胞因子、生长因子、PSGL-1-P选择素
        • 4.拮抗剂：PGI2/PGD2-GP
      • G-调节蛋白
        • Gp将配体-受体（包括T、TXA2、PAF）与刺激PI的PLC相耦联
      • 细胞内信号转导
        • 磷脂酶C（PLC）；三磷酸肌醇（IP3）及Ca2+；磷脂酶A2（PLA2）
  • 血小板黏附功能
    • 血小板黏附于血管内皮下组分或其他异物的表面
    • 受损血管内皮下成分暴露时，血浆中vWF、内皮下成分和GPIb-IX-V复合物结合，发生黏附反应
    • 血管性血友病（vWD）：缺乏vWF导致黏附反应缺陷，出血时间（BT）延长
    • 巨大血小板综合征（BSS）：缺乏GPIb导致黏附反应缺陷，出血时间（BT）延长
  • 血小板聚集功能
    • 指血小板之间相互形成血小板团块的功能，需要有生命活力的血小板参与
    • 血小板无力症（GT）：患者缺乏GPIIb-IIIa导致聚集反应缺陷，出血时间（BT）延长
  • 血小板释放反应
    • 指在诱导剂作用下，储存在a-颗粒、致密颗粒或溶酶体内的物质通过OCS释放到血小板外的过程
    • 诱导剂按作用强度分类
      • 1.弱作用：ADP、肾上腺素（Adr）、去甲肾上腺素、后叶加压素（V）、5-羟色胺（5-HT）
      • 2.中度作用：血栓烷A2（TXA2）
      • 3.强作用：凝血酶、胶原、A2318
  • 促凝功能
    • 指血小板参与血液凝固的过程
    • PF3的促凝活性（磷脂表面），吸附凝血因子及对因子XI、XII的活化作用
  • 血块收缩作用
    • 具有使血块收缩的 功能，收缩力来自血小板收缩蛋白的功能，同时与外形改变、伪足形成、释放反应及血块回缩有关
  • 血小板的其他功能
    • 内皮支持功能、胞饮作用、运输作用及参加免疫反应