内科学-支气管扩张症

此为内科学第五章，支气管扩张症的思维导图。内含病因发病机制、病理生理、临床表现、辅助检查、治疗预后等内容。如果您是医学生可以帮助您进行更好的复习，如果您是老师可以帮助您更好的进行教学！

支气管扩张症

• 定义
  • 主要是指急慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称
• 病因和发病机制
  • 可分为先天性和继发性，但是先天性少见，有些病例也可无明显病因
  • 上述疾病，损伤了宿主气道清除和防御功能，容易发生感染和炎症。细菌反复感染可使气道扩大，形成瘢痕和扭曲。支气管壁由于水肿、炎症、心血管形成而变厚。周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化、肺气肿。
• 病理和病理生理
  • 形成原因：支气管扩张常常是由于位于段或段亚支气管管壁的破坏和炎症性改变，受累管壁结构，包括软骨、肌肉和弹性组织呗破坏并被纤维组织替代。
    • ①柱状扩张：气支气管呈均一管型扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞
    • ②囊状扩张：扩张支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构
    • ③不规则扩张：支气管腔呈不规则改变或串珠样改变
• 临床表现
  • 主要症状
    • 反复咳嗽、咳痰或咳脓痰
    • 呼吸困难、喘息：提示广泛支气管扩张、慢阻肺
    • 痰量增多、发热：支气管感染加重或病变累及肺实质出现肺炎
    • 50%~70%的病例可发生咯血，大出血常为小动脉被侵蚀或增生血管被破坏
  • 体格检查
    • 气道分泌物较多：湿罗音、干啰音
    • 病变严重伴有慢性缺氧、肺心病、右心衰：杵状指、右心衰竭体征
• 辅助检查
  • 影像学检查
    • 胸部X线（缺乏特异性）
      • 纵切面“双轨征”、横切面“环形阴影”
    • HRCT（主要诊断手段）
      • 支气管囊柱状改变，气道壁增厚（内径＜80%外径）、黏液阻塞、树芽征、马赛克征
    • 支气管碘油造影（有创）
      • 可确诊支气管扩张，但因为其为创伤性检查，现在被高分辨CT所替代
  • 实验室检查
    • 血常规及炎性标志物
      • 白细胞计数、中性粒细胞分类、C-反应蛋白可升高
    • 血清免疫球蛋白
      • 合并免疫功能缺陷者可出现（IgG、IgA、IgM）缺乏
    • 血气分析
      • 判断是否合并低氧血症、高碳酸血症
    • 微生物学检查
      • 指导用药
  • 其他
    • 纤维支气管镜
      • 可看到弹坑样改变
        • 采样用于病原学及病理学诊断
          • 局部灌洗等
    • 肺功能测定
      • 证实气流受限、指导临床使用支气管舒张剂
• 诊断与鉴别诊断
  • 诊断
    • ①病史：反复咳痰、咳血，既往诱发支气管扩张的呼吸道感染病史
    • ②HRCT异常影像学改变
  • 评估
    • 用于评估疾病进展、指导药物治疗
    • 痰液检查
      • 痰涂片、痰培养、药敏
    • 肺部CT随访
      • 肺空洞、无法解释的咯血或痰中带血、治疗不佳、反复加重
    • 血气分析判断
      • 低氧血症、CO2潴留
  • 鉴别诊断
    • ①慢性支气管炎
      • 冬春季节咳嗽、白色黏液痰、无反复咯血
    • ②肺脓肿
      • 起病急、高热、咳嗽、大量脓臭痰
    • ③肺结核
      • 低热、盗汗、乏力、消瘦
    • ④先天性肺囊肿
      • X线可见多个边界纤细圆形或椭圆形阴影
• 预后
  • BIS评分
  • 取决于支气管扩张范围、有无并发症
  • 大咯血也可严重影响预后
  • 合并肺实质损害：肺气肿、肺大疱者预后较差
  • 合并慢阻肺者死亡率增加
• 治疗
  • ①治疗基础疾病
    • 对于肺结核伴支扩积极抗结核，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗
  • ②控制感染
    • 无铜绿假单胞菌
      • 经验性抗流感嗜血杆菌
        • 氨苄西林/舒巴坦
        • 阿莫西林/克拉维酸
        • 第二代头孢菌素、第三代头孢菌素（头孢曲松钠、头孢噻肟）
        • 莫西沙星、左氧氟沙星
    • 存在铜绿假单胞菌高危因素
      • β-内酰胺类
        • 头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦
      • 碳青霉素烯类
        • 亚胺培南、美罗培南
      • 氨基糖苷类
      • 喹诺酮类
        • 环丙沙星、左氧氟沙星
  • 满足2条
    • 1.近期住院
    • 2.每4年以上或近3个月以内应用抗生素
    • 3.重度气流阻塞（FEV1＜30%预计值）
    • 4.最近2周每日口服泼尼松＜10mg
  • ③改善气流受限
    • 常规随访肺功能变化
    • 长效支气管舒张剂
      • β2受体激动剂
      • 长效抗胆碱能药物
      • 吸入糖皮质激素
  • ④清除气道分泌物
    • 物理排痰
      • 头低臀部抬高、拍背
    • 化痰药物
  • 免疫调节剂、咯血治疗、外科治疗、预防等
• 干性支气管扩张
  • 病人以反复咯血为唯一症状
• 痰液
  • 黏液性、黏液脓性、脓性；可呈黄绿色；收集后分层：上层为泡沫，中间为浑浊黏液，下层为脓性成分，最下层为坏死组织。