导图社区 红细胞血型系统
这是一篇关于红细胞血型系统的思维导图，包含血型免疫学基础、ABO血型系统、H血型系统及Lewis血型系统、Rh血型系统等。
这是一篇关于临床输血实验室质量管理的思维导图，主要内容包括：临床输血实验室室内质量控制，输血相容性试验过程控制，基本要求。
这是一篇关于造血干细胞移植的思维导图，主要内容包括：造血干细胞移植输血，造血干细胞采集与处理，概述。
这是一篇关于输血不良反应与输血传播疾病的思维导图，主要内容包括：输血传播疾病，输血不良反应。
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红细胞血型系统
血型免疫学基础
血型抗原（Ag）
抗原特性
1.免疫原性
同种抗原
异种抗原
自身抗原
2.免疫反应性
特异性
比例性
可逆性
抗原种类
1.完全抗原
具有免疫原性和反应性
2.不完全抗原（半抗原）
只有反应性
多糖和类脂
红细胞血型抗原
抗原决定簇是糖分子（组织血型抗原）
主要血型
ABH血型
Lewis血型
Ii血型、P血型
主要分布
红细胞表面
血管内皮细胞表面
初级感觉神经元
呼吸系统
各种体液和分泌液中
是细胞分化成熟的标志
造血干细胞不表达ABO抗原
新生儿红细胞表达i抗原，成人则表达I抗原
糖分子类血型抗原出生时抗原性较弱
抗原决定簇是多肽（蛋白质、糖蛋白和脂蛋白）
MNS血型
Rh血型
Kidd血型
Kell血型
红细胞
其他血细胞膜上
血型物质
红细胞合成，如ABH血型物质
Lewis抗原由血浆中的血型物质吸附到红细胞表面而表达
体液中是否有血型物质
分泌型（含Se基因）
非分泌型（含se基因）
血小板血型抗原
白细胞血型抗原
血型抗体(Ab）
红细胞抗体基本特性
IgG
分IgG1、IgG2、IgG3、IgG4四个亚类
占血清Ig总量的75%
单体，易通过胎盘屏障引发新生儿溶血病（HDFN）
IgG3激活补体能力最强、其次是IgG1
IgG类抗体出生后3个月开始合成，IgG3半衰期约7天
IgM
分IgM1、IgM2两个亚类
占血清Ig总量的5%~10%
五聚体，五个单体之间由J链相连接；含巯基的试剂，如巯基乙醇、二硫苏糖醇能破坏J链，从而破坏IgM类抗体
IgM在胚胎末期开始合成，半衰期约5天；新生儿不宜做反定型血型鉴定
能激活补体，ABO血型不合可导致严重溶血性输血反应，是ABO血型系统的“天然抗体”
IgA
分IgA1、IgA2两个亚类
占血清Ig总量的15%，出生后4~6个月开始合成
血清型（单体），单体型存在于血液中
分泌型（二聚体）
缺乏IgA的患者输入含有IgA的血液后，可发生严重过敏反应
IgD
含量极少，与B细胞分化成熟有关，是B细胞重要的表面标志，与输血关系不大
IgE
含量极少，可参与输血引起的过敏反应
红细胞血型抗体分类
1.完全抗体（盐水抗体）
在盐水介质中能直接凝集红细胞的抗体，多为IgM类抗体，还可出现沉淀、补体结合等可见反应
2.不完全抗体
与抗原（或红细胞）结合后，在盐水介质中未出现可见的凝集反应，多为IgG类抗体
盐水介质中致敏红细胞，需通过抗人球蛋白或其他介质使红细胞凝集
3.天然抗体
无明确的抗原刺激而天然存在的抗体，多为IgM类，最佳反应温度为室温或低于室温
ABO、MNS、PIPK血型系统
4.免疫抗体
通过输血、妊娠、注射三种途径，已知抗原刺激机体所产生的抗体
多为IgG类，最佳反应温度37°C，非盐水介质检测（如抗人球蛋白等）
Rh、MNS、Kell、Kidd血型系统
5.规则抗体
全部血型系统中，只有ABO血型抗体的产生是有规律的，符合兰德斯坦纳规则
A型血液中有抗-B，B型血液中有抗-A；ABO血型要做正反定型
6.意外抗体（不规则抗体）
除ABO血型系统抗-A、抗-B以外，其他血型系统的抗体产生不符合兰德斯坦纳规则
部分ABO亚型出现的抗-A1等抗体，也称为意外抗体
无输血史、妊娠史者血液中很少存在有临床意义的意外抗体
7.同种抗体
同种属动物之间的抗原相互刺激产生的抗体
人类不同个体之间通过输血、妊娠、注射等途径，抗原刺激所产生的抗体
Rh阴性者接受Rh阳性血液，或者Rh阴性母亲怀有Rh阳性胎儿后产生的抗体
8.自身抗体
针对自身抗原产生的抗体，或外来抗原与自身机体某些成分结合后产生的抗体；前者可导致自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性贫血
自身抗体不仅破坏自身红细胞，还可破坏输入红细胞
只有导致红细胞寿命缩短、溶血性输血反应及新生儿溶血病的抗体，才具有临床意义
抗体与红细胞在37°C时不发生反应者，一般无临床意义
血型抗原抗体反应
主要类型
1.凝集反应
红细胞抗体与相应抗原反应，出现红细胞凝块称凝集反应
完全抗体能直接发生凝集反应，不完全抗体不能直接发生凝集反应（可致敏红细胞）
2.溶血反应
红细胞与相应抗体结合后，在补体作用下红细胞破裂发生溶血反应
抗体介导的溶血需依赖补体活性
在缺乏补体活性的血清中反应，不发生溶血反应
血浆中的抗凝剂螯合了Ca2+和Mg2+，补体不能激活，也不发生溶血反应
3.中和反应
将唾液等含可溶性血型物质的体液与含已知抗体的血清混合，若血清抗体效价明显减低或消失，表明该血型物质中和了抗体，间接证明唾液中存在某种血型物质
反应特点
1.特异性
一种抗原只能与相应的抗体结合，不能与无关抗体结合
2.可逆性
抗原抗体结合要通过化学键，如氢键、离子键、疏水键及范德华力等化学键结合
结合具有相对稳定性，但不牢固，在一定条件下可以解离
抗体亲和力
环境因素如pH值、温度、孵育时间、反应介质的离子强度、抗原抗体比例
3.比例性
抗原抗体比例适当，其结合最充分，能相互交叉聚集形成网格状复合体，称为等价带
抗体过多表现为前带现象，抗原过多表现为后带现象；前带现象或后带现象均可使凝集力减弱甚至消失
影响凝集反应的主要因素
1.温度
IgM类抗体在低温（4°C~27°C）反应较强
冷抗体
IgG类抗体在37°C反应较强
温抗体
2.离子强度
红细胞膜上含唾液酸带负电荷，在生理盐水和血浆中被带正电荷的阳离子云覆盖，使红细胞相互排斥，避免发生聚集
低离子溶液能减少阳离子云，促进带正电荷的抗体与带负电荷的红细胞发生反应
低离子溶液增加了抗体筛查和交叉配血试验的敏感性
3.pH值
大部分血型抗体在接近生理pH值范围内反应最好
抗-D最佳pH是7.0
抗-M最佳pH是5.5
4.孵育时间
抗原抗体反应达到平衡需要一定时间，视免疫球蛋白类型及反应条件而定
使用低离子溶液可以减少孵育时间
盐水介质中，37°C孵育30分钟可检出多数具有临床意义的抗体
ABO血型系统
ABO血型基因
9号染色体，受3个等位基因控制，分别是A基因、B 基因和O 基因
A基因、B 基因是常染色体显性基因，O 基因是无效等位基因
ABO 基因不直接编码ABH抗原，其基因产物是糖基转移酶。转移酶将糖分子移接到前体物质上形成抗原
H 基因及AB 基因作用
ABO血型只有2种抗原（A抗原、B抗原），H物质是A、B抗原的前体物质
H 基因（基因型HH和Hh）
19号染色体，编码产生L-岩藻糖基转移酶
基因频率>99.99%
在糖蛋白前体物质链末端半乳糖上连接L-岩藻糖，形成H物质
A 基因产生N-乙酰半乳糖胺转移酶
将N-乙酰半乳糖胺连接到H物质半乳糖上形成A抗原
B 基因产生D-半乳糖基转移酶
将D-半乳糖连接到H物质半乳糖上形成B抗原
O 基因编码的糖基转移酶没有活性，不能修饰H物质，故O型红细胞表面有大量H物质
ABO血型定型及亚型
ABO血型定型
根据红细胞是否具有抗原判定
有A抗原是A型
有B抗原是B型
2个抗原都有是AB型
2个抗原皆无是O型
ABO血型鉴定
与其他血型系统不同之处是血液中持续存在ABO抗体，必须进行正反定型
新生儿出生时尚未产生抗体，所有6个月内的新生儿不做反定型
ABO血型必须以红细胞表达的抗原为依据，不能以反定型是否检测出抗体作为定型依据
亚型
A亚型
最主要的特征是红细胞表面抗原数量减少
与抗-A试剂血清表现为弱凝集或不凝集
与抗-H反应较强
使用抗-A1可鉴别A1与A2亚型
血型鉴定易误认为O型，导致溶血性输血反应
A1亚型
含A抗原和A1抗原
与抗-A、抗-A1均发生凝集反应
A2亚型
含A抗原
只与抗-A发生凝集，与抗-A1不发生凝集
1%~2%的A2亚型和22%~26%的A2B型血液中含抗-A1
其他A亚型
与抗-A只出现弱凝集或无凝集
与抗-A,B有不同程度的凝集
B亚型
亚型鉴定
ABO血型鉴定时，正反定型不符，或凝集力减弱，需做进一步试验
正定型试验增加抗-H、抗-A1、抗A,B血清（用O型血清，效价较B型血清中抗-A高）
反定型增加O型细胞、A1细胞、A2细胞
吸收放散试验、基因检测
亚型鉴定在于为受血者选择合适血液，如果患者血液中没有抗-A1等意外抗体，通常不必做亚型鉴定
ABO血型系统抗体
新生儿3~6个月可检出抗体，故6个月内不能做反定型
A型或B型者ABO抗体以IgM类抗体为主，血液中有少量IgG和IgA类抗体
分泌液和体液中的ABO抗体，多为IgA类抗体
O型抗-A,B以IgG类为主，能通过胎盘，O型母亲怀非O型胎儿可发生新生儿溶血病
O型抗-A,B不是抗-A和抗-B的混合物，抗-A,B识别的是A抗原和B抗原上共同的表位
妊娠或输注了ABO不相容血液，可刺激机体ABO（IgG类）抗体亲和力和效价增加，37°C溶血活性增强，且很难用A和B血型物质中和
A2B型产生抗-A1的概率高于A2型，抗-A1多数是IgM类抗体，多数没有临床意义
抗-A1在37°C与A1或A1B细胞出现凝集，表明该抗体有临床意义，应选择输注O型红细胞、或A2（或A2B）型红细胞
ABO血型抗体临床意义
ABO溶血是急性血管内溶血，严重者可发生DIC、急性肾衰竭、甚至死亡
ABO抗体可引起新生儿溶血病
特殊ABO血型
A(B)及B(A)
A(B)型产生机制是血中H糖基转移酶增多，导致H抗原增多，红细胞表面过多H抗原使A糖基转移酶合成了微量B抗原
顺式AB（cisAB）
该基因能够产生一种嵌合酶，同时生成A抗原和B抗原
常见A2B3型
血清中含抗-B抗体
A抗原表达强于B抗原
细胞与IgG类抗-B凝集强，与IgM类抗-B凝集反应弱，甚至无凝集
cisAB细胞与抗-H呈强阳性，与A2细胞相同
分泌型唾液中含正常A、少量B和大量H血型物质
获得性B
只表现在A型，出现一过性正反定型不符
细胞有B抗原，血清存在抗-B，该抗体不与自身红细胞反应
分泌液中有A物质和H物质
常见肠道菌感染，细菌入血液后，脱乙酰基酶的脱乙酰基作用，使A抗原转变为B抗原的半乳糖，与抗-B表现弱凝集
在正常pH介质中，与抗-B出现凝集，pH£6.0时，无凝集反应
血型鉴定不重视反定型，又未严格交叉配血，获得性B的受血者因误判AB型而发生严重溶血性输血反应
H血型系统及Lewis血型系统
H血型系统
概述
只有1个H抗原
H抗原由强到弱排序为O>A2>B>A2B>A1>A1B
偶见A1型、A1B型、B型（极少见）
红细胞AB抗原表达正常
反定型除表达正常ABO抗体外，与O型细胞凝集，抗体筛查呈阳性
因红细胞上基本无H抗原，所以产生抗-H，抗体较弱、无临床意义
H基因及生化结构
19号染色体
FUT1
是H 基因
糖基转移酶底物是II型糖链
将II型寡糖前体链转化为H抗原
FUT2
是Se 基因
糖基转移酶底物是I型糖链
将I型寡糖前体链转化为分泌型H抗原
分泌基因
Se（分泌型）基因
分泌液中有ABH物质
se（非分泌型）基因
分泌液中无ABH物质
在红细胞上不表达，在唾液腺及泌尿生殖等组织中表达
H抗原缺失表型
孟买型（oh）
缺乏H 基因（基因hh ）和分泌基因（基因sese )
不能形成H物质
即使有ABO基因，也无法形成ABO抗原
隐形遗传
血清学特征
红细胞无ABH抗原，正定型与标准血清抗-A、抗-B、抗-A,B、抗-H均无凝集，易误判为O型
唾液中无ABH物质
血清中存在抗-A、抗-B、抗-H，与A、B、O细胞均凝集
抗体在较宽的温度范围内（4~37°C）均有活性，能激活补体引起溶血性输血反应
血清和细胞均缺乏岩藻糖基转移酶
孟买型受血者只能输入同型血
类孟买型
缺乏H 基因（基因hh ）和至少有一个Se基因
红细胞无H抗原
有少量A和（或）B抗原，记为Ah、Bh、ABh
正定型红细胞与抗-H无凝集
抗-A、抗-B弱凝集，甚至用吸收放散试验才能检出A和（或）B抗原
分泌液和血浆中含有I型糖链A和（或）B血型物质，易吸附到红细胞表面，表达微弱A和（或）B抗原
唾液中含少量ABH血型物质
血清中存在抗-H、抗-HI（或抗-IH）、抗-A或抗-B
Lewis血型系统
有6个抗原，最重要的2个抗原是Lea和Leb
3种表型，即Le（a+b-）、Le（a-b+）、Le（a-b-）
Lewis不是红细胞合成，而是从血浆中吸附而来
唾液中也含有Lewis抗原
Rh血型系统
RH 基因
1号染色体
RHD 基因，编码D抗原
亚洲人Rh阴性者携带RHD 基因，但该基因无功能（沉默）
欧洲人Rh阴性者无RHD 基因，只有RHCE 基因，多数为ce抗原表型
RHCE 基因，编码Cc和Ee抗原
某一个体有C基因时，D抗原减少，如R2R2（DcE/DcE）D抗原比R1R1（DCe/DCe）多
不同单倍型个体，D抗原不同，R2R2（DcE/DcE）>R2R1（DcE/DCe）>R1R1（DCe/DCe）>R2r（DcE/dce）>R1r（DCe/dce）
Rh命名
现代命名法
抗原用字母表示，如D、C、c、E、e等
基因用大写字母RHD 和RHCE 表示
Rh抗原
有54个，最主要、最常见仅有5个抗原，即D、C、c、E、e
按红细胞是否存在D抗原
含D抗原，Rh阳性
汉族Rh阳性者占99.7%
不含D抗原，Rh阴性
D抗原只存在红细胞膜上，体液和分泌液中无D抗原
D抗原的表达有质的变化和量的变化
质的变化指D抗原表位减少，表现为D阳性，但输血和妊娠时可针对缺失的抗原表位产生抗-D
量的变化表现为抗原数量多寡，而D抗原表位正常
弱D
弱D产生于单个核苷酸突变，其氨基酸改变位于细胞膜内或者跨膜区
弱D红细胞膜上抗原数量减少，不影响Rh蛋白的免疫反应性（D抗原表位正常）
弱D红细胞与IgM类抗-D试剂（盐水法）呈阴性，抗球蛋白试验呈阳性
弱D献血者
红细胞上带D抗原，可刺激阴性者产生抗-D，按Rh阳性血液对待
弱D受血者
无法鉴别是D抗原数量减少（弱D），还是D抗原表位部分缺失（部分D），按Rh阴性血液对待
部分D
指一些D抗原表达正常或减弱，并且血清中含有抗-D的Rh阳性者
完整的D抗原包括9个抗原决定簇，用单克隆抗体可发现缺乏不同抗原决定簇的部分D
与弱D不同，部分D氨基酸改变位于细胞膜外
产生原因是RHD 基因部分被RHDCE 基因替代，产生杂合基因，新基因产生的杂合蛋白丢失部分D抗原决定簇，可能会产生新的抗原
Rh抗原抗体检测及临床意义
抗原检测
IgM类单克隆抗体
盐水介质、室温或37°C环境中与被检红细胞呈凝集反应
IgG类单克隆抗体
间接抗人球蛋白试验
常规检测D抗原时，若盐水法呈阴性，需做间接抗人球蛋白试验，可发现弱D
RH 基因分型
近期大量输注异型血液（红细胞），用血清学方法鉴定Rh血型存在困难者
对Rh阴性的孕妇，检测胎儿父亲RHD 基因状态，有助于判断胎儿Rh血型
RHD 基因是纯合子，胎儿为Rh阳性，要监测孕妇抗体产生情况
RHD 基因是杂合子，从母亲血浆中提取胎儿DNA检测D基因，弱为阴性则不必进行抗体监测
抗体检测
Rh血型抗体通过免疫产生，如妊娠、输血等，为IgG类，IgM类少见，IgM类抗-E偶见
Rh血型没有规则抗体（天然抗体），不能做反定型血型鉴定
Rh抗体可持续存在数年，再次接触，短时间内达到高峰（故Rh血型不合妊娠，第二胎发生新生儿溶血病）
Rh抗体最适温度37°C，经蛋白酶处理红细胞可增强与抗体反应强度
临床意义
新生儿溶血病（HDFN）
IgG类，与HDFN相关的主要是IgG1亚型
抗-D是HDFN最主要的病因，常发生于多次妊娠，比ABO溶血严重
Rh抗体对补体依赖性较差，可同时引起血管内和血管外溶血，病情更严重复杂
ABO血型抗原在出生时发育不完全，ABO溶血依赖于补体，新生儿时补体量很少，故病情较轻
溶血性输血反应
汉族人Rh阳性占99.7%，阴性个体少见，抗-D更少见，比较常见的是抗-E
含抗-E的患者，大约从50%的献血者中能够找到相合的血液
D阴性患者首次输注D阳性红细胞，产生抗-D的概率约为32%
自身免疫性溶血性贫血
抗-I
常见抗-e，其次是抗-c、抗-E、抗-D和抗-C，大多数同时存在
