导图社区 血小板血型系统
这是一篇关于血小板血型系统的思维导图，总结了血小板血型抗原、血小板血型的临床意义等。
这是一篇关于临床输血实验室质量管理的思维导图，主要内容包括：临床输血实验室室内质量控制，输血相容性试验过程控制，基本要求。
这是一篇关于造血干细胞移植的思维导图，主要内容包括：造血干细胞移植输血，造血干细胞采集与处理，概述。
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血小板血型系统
血小板血型抗原
1.血小板相关抗原
与其他细胞或组织共有的抗原（血小板非特异性抗原或血小板共有抗原）
红细胞血型抗原
ABO、Lewis、I、PI
血小板表面没有Rh抗原
血小板表面的ABH物质
机体产生
血浆中ABH物质吸附
少数非O型个体血小板膜上有极高水平的A1和B物质
血小板ABO血型同型输注是最佳选择
ABO血型不相合的血小板输注
主侧不相合
如A型血小板输注至O型受血者，导致血小板输注疗效下降或输注无效
次侧不相合
如O型血小板输注至A型受血者，抗-A抗体与受者血清中可溶性A物质结合形成抗原抗体复合物，后者通过Fc受体结合至血小板表面，加速血小板破坏
次侧不相容血小板输注，可发生罕见急性溶血反应
组织相容性抗原（HLA血型抗原）
含HLA-I类抗原（HLA-A、HLA-B、HLA-C位点）
大部分HLA抗原是内源生成的完整膜蛋白，较少量从血浆中吸附
除罕见情况外，不存在HLA-II类抗原
HLA抗体产生原因
妊娠
4次或以上的经产妇约32%以上血清中存在HLA抗体
血液制剂中含有足量的白细胞
基础疾病
免疫抑制剂的使用
2.血小板特异性抗原（人类血小板抗原HPA）
血小板膜结构的一部分，位于膜糖蛋白（GP）上的抗原表位
已检出33个HPA抗原
至少5种糖蛋白[GPIa、Ib（a和b）、IIb、IIIa及CD109]具有多态性并与同种免疫有关
HPA-1和HPA-4也存在于内皮细胞、成纤维细胞、平滑肌细胞上；HPA-5存在于长效活化的T淋巴细胞和内皮细胞上
命名方法
一律命名为人类血小板抗原（HPA）
不同的抗原系统按命名的先后用数字编号
对偶抗原按其在人群中频率，高的为a，低的为b；12个抗原被归入6个HPA对偶抗原系统（HPA-1、-2、-3、-4、-15)
通过同种抗体鉴定到相应的一种抗原，未发现其对偶抗原的HPA后标记w
血小板血型的临床意义
血小板输注无效（PTR）
多次接受输注的血小板减少症患者可能出现输注后血小板上升低于预期值，甚至比输血前还要低，出现血小板输注无效
衡量标准
校正的血小板上升数（CCI）
血小板输注回收率（PPR）
产生原因
免疫因素
反复输注血小板
有妊娠史的妇女
血清中含HLA抗体、HPA抗体
非免疫因素
弥散性血管内凝血（DIC）、发热、感染、脓毒血症、严重出血、脾大
异基因移植、输注前血小板储存不佳、静脉使用两性霉素B、血栓性血小板减少性紫癜等
血小板输血后紫癜（PTP）
与PTP有关的抗体通常为HPA-1a抗体，但中国人HPA-1a抗原频率>99.99%，故HPA-1a抗原对国人意义不大
实验室检测
血小板HLA抗体筛查及抗体特异性鉴定
血小板HPA抗体筛查及抗体特异性鉴定
治疗
非免疫因素引起PTR以治疗原发病为主
免疫因素引起的PTR必须采用配合型输注
1.ABO血型的选择
最好输注ABO同型血小板
ABO不相合的血小板输注其CCI仅为相合的77%
紧急情况又无ABO同型血小板时，可输注ABO不同型血小板抢救
2.Rh血型的选择
机器分离浓缩血小板悬液中可含有少量红细胞，若血小板制剂中混杂RhD阳性红细胞，可使RhD阴性患者产生同种免疫
RhD阴性的育龄妇女，最好避免使用RhD阳性供者的机器分离浓缩血小板悬液
急需输注血小板而又无法得到RhD阴性血小板时，输注RhD阳性血小板后，注射抗-D免疫球蛋白，防止免疫作用
3.交叉配型
对患者进行血小板抗体筛选，避免产生同种免疫反应
血小板交叉配合试验
HLA型检测
HPA型检测
4.配合型输注
建立HPA、HLA已知型单采血小板供者资料库，为输注无效患者提供配合型血小板
交叉反应组（CREG）相同的配型策略，每个HLA分子含多个抗原位点，有些位点为多个HLA抗原共有，称公共抗原决定簇
在CREG水平上的HLA配型再加上HPA的同型输注，可提高PTR患者输注1小时或24小时回收率
预防措施
配合型血小板输注
预防HLA同种异型免疫反应
滤除白细胞
辐照血小板
其他
血浆置换
静脉注射免疫球蛋白
常见疾病
胎儿新生儿同种免疫性血小板减少症（FNAIT）
与胎儿新生儿溶血病（HDFN）发病机制相似
母胎血小板血型不合，刺激母体产生血小板相关抗体，通过胎盘导致胎儿新生儿血小板减少
FNAIT是最常见的胎儿或新生儿血小板减少的原因，最严重的并发症是颅内出血
因黄种人HPA-1a抗原频率极高，推测可能与HPA-3a、HPA-4a有关
实验诊断
母亲血清血小板特异抗体测定，鉴别血小板减少是否于抗体有关
母亲和父亲血小板抗原的基因分型，证实母体内抗体产生机制
自身免疫性血小板减少症（AITP）
自身免疫系统失调，产生针对自身血小板相关抗原（HPA、HLA等）的抗体，引起免疫性血小板减少
患者的IgG、IgM和IgA同种抗体与一种或多种血小板膜表面的糖蛋白（IIb/IIIa、Ia/IIa、Ib/IX、IV和V）作用
血小板自身抗体不仅与自身或同种血小板结合，还能与巨核细胞结合引起血小板生成障碍
临床分型
急性ITP
慢性ITP
临床治疗
ITP治疗时，血小板输注仅在血小板数低至20x109/L时考虑使用
