原发肾小球疾病(肾病综合征)

这是一个关于原发肾小球疾病(肾病综合征)的思维导图，包含诊断标准、 病因、 病理生理、病理类型及其临床特征、并发症、治疗等。

原发肾小球疾病

• 肾病综合征
  • 诊断标准
    • 大量蛋白尿(＞3.5g/d)
      • 诊断所需必要条件之一
    • 低蛋白血症(血清白蛋白＜30g/d)
      • 诊断必需条件之一
    • 水肿
    • 高脂血症
  • 病因
    • 原发性
      • 微小病变型
      • 系膜增生性肾小球肾炎
      • 局灶节段性肾小球硬化
      • 膜性肾病
      • 系膜毛细血管性肾小球肾炎
    • 继发性
      • 过敏性紫癜肾炎
      • 狼疮肾炎
      • 糖尿病肾病
    • ★主要是基底膜和足突细胞受损→损伤机械屏障和化学屏障
  • 病理生理
    • 大量蛋白尿
      • 正常情况肾小球有滤过膜具有分子屏障和电荷屏障
    • 低蛋白血症
      • 大量蛋白从尿中丢失
        • 促进肝脏代偿合成白蛋白增加
      • 肝脏白蛋白合成不足以抵抗丢失和分解
      • 部分白蛋白在近曲小管被分解
    • 水肿
    • 高脂血症
  • 病理类型及其临床特征(金标准肾活检)
    • 微小病变型肾病(脂性肾病)→小孩多见
      • 近曲小管可见脂肪变性
      • 广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合(化学屏障受损)
      • ★肾小球结构基本正常→基底膜正常(物理屏障正常)
      • ★好发急性肾损伤
      • 属于细胞免疫→无免疫复合物沉积
      • ★治疗
        • 对糖皮质激素敏感
    • 系膜增生性肾小球肾炎(青少年多见)
      • Iga肾病(Iga沉积为主)
      • 非Iga系膜增生性肾小球肾炎(IgG或IgM为主)+C3在肾小球系膜区和毛细血管壁呈颗粒状沉积
      • 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性增生
    • 局灶节段性肾小球硬化
      • 病变局灶/节段分布
    • 膜性肾病(中老年多见)
      • 肾小球弥漫性病变
      • ★★★好发肾静脉血栓
      • 毛细血管壁增厚+上皮下免疫蛋白致密沉积物形成钉突+足突消失
    • 系膜毛细血管性肾小球肾炎/膜增生性肾小球肾炎
      • 基膜增厚+肾小球细胞增生+系膜基质增多(双轨征)
  • 并发症
    • 感染
    • 血栓/栓塞
      • 血液浓缩+高脂血症→血液粘稠度增加
      • 血栓抗凝指征
        • 血浆白蛋白＜20g/l
          • 用药:低分子肝素
    • 急性肾损伤
    • 蛋白脂和脂肪代谢紊乱(没有电解质紊乱)
  • 治疗
    • 脂性肾病用糖皮质激素
      • 无效加用细胞毒性药物
    • 局灶节段性肾小球硬化用糖皮质激素
      • 无效用环孢素
    • 膜性肾病(很顽固)
      • 糖皮质激素+细胞毒性药物
        • 常用细胞毒性药物(环磷酰胺)
• 补充
  • 糖尿病肾病≠肾病综合征合并糖尿病
    • 糖尿病肾病(糖尿病＞10年)
      • 不宜使用糖皮质激素
    • 肾病综合征合并糖尿病(肾病在前，且糖尿病＜10年)
      • 需使用糖皮质激素
• 补充
  • 足突融合/消失
    • 脂性肾病
    • 膜性肾病
    • 局灶节段性肾小球硬化
  • 系膜细胞增生
    • 膜增生性
    • 系膜增生性
  • 钉突
    • 膜性肾病