导图社区 原发肾小球疾病(肾病综合征)
这是一个关于原发肾小球疾病(肾病综合征)的思维导图，包含诊断标准、 病因、 病理生理、病理类型及其临床特征、并发症、治疗等。
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原发肾小球疾病
肾病综合征
诊断标准
大量蛋白尿(＞3.5g/d)
诊断所需必要条件之一
低蛋白血症(血清白蛋白＜30g/d)
诊断必需条件之一
水肿
高脂血症
病因
原发性
微小病变型
系膜增生性肾小球肾炎
局灶节段性肾小球硬化
膜性肾病
系膜毛细血管性肾小球肾炎
继发性
过敏性紫癜肾炎
狼疮肾炎
糖尿病肾病
★主要是基底膜和足突细胞受损→损伤机械屏障和化学屏障
病理生理
大量蛋白尿
正常情况肾小球有滤过膜具有分子屏障和电荷屏障
低蛋白血症
大量蛋白从尿中丢失
促进肝脏代偿合成白蛋白增加
肝脏白蛋白合成不足以抵抗丢失和分解
部分白蛋白在近曲小管被分解
病理类型及其临床特征(金标准肾活检)
微小病变型肾病(脂性肾病)→小孩多见
近曲小管可见脂肪变性
广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合(化学屏障受损)
★肾小球结构基本正常→基底膜正常(物理屏障正常)
★好发急性肾损伤
属于细胞免疫→无免疫复合物沉积
★治疗
对糖皮质激素敏感
系膜增生性肾小球肾炎(青少年多见)
Iga肾病(Iga沉积为主)
非Iga系膜增生性肾小球肾炎(IgG或IgM为主)+C3在肾小球系膜区和毛细血管壁呈颗粒状沉积
肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性增生
病变局灶/节段分布
膜性肾病(中老年多见)
肾小球弥漫性病变
★★★好发肾静脉血栓
毛细血管壁增厚+上皮下免疫蛋白致密沉积物形成钉突+足突消失
系膜毛细血管性肾小球肾炎/膜增生性肾小球肾炎
基膜增厚+肾小球细胞增生+系膜基质增多(双轨征)
并发症
感染
血栓/栓塞
血液浓缩+高脂血症→血液粘稠度增加
血栓抗凝指征
血浆白蛋白＜20g/l
用药:低分子肝素
急性肾损伤
蛋白脂和脂肪代谢紊乱(没有电解质紊乱)
治疗
脂性肾病用糖皮质激素
无效加用细胞毒性药物
局灶节段性肾小球硬化用糖皮质激素
无效用环孢素
膜性肾病(很顽固)
糖皮质激素+细胞毒性药物
常用细胞毒性药物(环磷酰胺)
补充
糖尿病肾病≠肾病综合征合并糖尿病
糖尿病肾病(糖尿病＞10年)
不宜使用糖皮质激素
肾病综合征合并糖尿病(肾病在前，且糖尿病＜10年)
需使用糖皮质激素
足突融合/消失
脂性肾病
系膜细胞增生
膜增生性
系膜增生性
钉突
