血液系统疾病 第一章 总 论

教材研读，主要包含血波系统结构、 血液系统疾病的分类、 血液系统疾病的诊断、 血液系统疾病的治疗等。

血液系统疾病 第一章 总 论

• 【血液系统结构】
  • 1. 造血组织与造血功能
    • 中胚叶造血期、肝脾造血期及骨髓造血期。
    • 胎儿第4～5 个月起，肝、脾造血功能逐渐减退，骨髓、胸腺 及淋巴结开始出现造血活动，
    • 青春期后胸腺逐渐萎缩，淋巴结生成 淋巴细胞和浆细胞。
  • 2. 血细胞生成与造血调节
    • 骨髓 造血干细胞(hematopoietic stem cell,HSC)
    • 正常造血微环境及正、负造血调控因子的存在
      • 微血管系统、神经成分、网状细胞、基质及其他结缔组织
      • 刺激各种祖细胞增殖的正调控因子，如促红细胞生成素(eryth- ropoietin,EPO) 、集落刺激因子(colony-stimulating factor,CSF)及白细胞介素3(IL-3) 等
      • 各 系的负调控因子，如肿瘤坏死因子-α(TNF-α) 及干扰素-γ(IFN-y) 等，
• 【血液系统疾病的分类】
  • 1. 红细胞疾病
  • 2. 粒细胞疾病
  • 3. 单核细胞和巨噬细胞疾病
    • 炎症性组织细胞增多症等。
  • 4. 淋巴细胞和浆细胞疾病
  • 5. 造血干细胞疾病
    • 骨髓增殖性肿瘤(MPNs)
    • 急性髓系白血病(AML)
    • 骨髓增生异常综合征 (MDS)
  • 6. 脾功能亢进
  • 7. 出血性及血栓性疾病
• 【血液系统疾病的诊断】
  • ( 一 )病史采集
  • (二)体格检查
  • (三)实验室检查
    • 正确的血细胞计数、血红蛋白测定以及血涂片细胞形态学
    • 2. 网织红细胞计数
    • 3. 骨髓检查及细胞化学染色
    • 4. 出血性疾病检查
    • 5. 溶血性疾病检查
      • 尿潜血 (血管内溶血);酸溶血试验、蔗糖溶血试验(阵发性睡眠性血红蛋白尿症);渗透脆性试验(遗传性球 形红细胞增多症);高铁血红蛋白还原试验(红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏);抗人球蛋白试验(自 身免疫性溶血性贫血)
    • 6. 生化及免疫学检查
    • 7. 细胞遗传学及分子生物学检查
    • 8. 造血细胞的培养与测试技术
    • 9. 器械检查
    • 10. 放射性核素
      • 红细胞寿命或红细胞破坏部位测定、骨髓显像、淋巴瘤显像等。
    • 11. 组织病理学检查
      • 淋巴结 活检对诊断淋巴瘤及其与淋巴结炎、转移癌的鉴别有意义
      • 脾活检主要用于脾显著增大的疾病；
      • 体液 细胞学检查包括胸腔积液、腹腔积液和脑脊液中的瘤细胞(或白血病细胞)的检查，对诊断、治疗和预 后判断有价值。
• 【血液系统疾病的治疗】
  • ( 一 ) 一 般治疗
  • (二)去除病因
  • (三)保持正常血液成分及其功能
    • 1. 补充造血所需营养
      • 巨幼细胞贫血时，补充叶酸和(或)维生素 B₁₂ (Vit B₁₂)
    • 2. 刺激造血
      • 慢性再生障碍性贫血时应用雄激素刺激造血
      • 粒细胞减少时应用粒细胞集落刺 激因子刺激中性粒细胞释放
    • 3. 脾切除
    • 4. 过继免疫治疗
      • 如给予干扰素或在异基因造血干细胞移植后的供者淋巴细胞输注(DLI)。
    • 5. 成分输血及抗生素的使用
  • (四)去除异常血液成分和抑制异常功能
    • 1. 化疗
    • 2. 放疗
    • 3. 诱导分化
      • 全反式维A 酸(all-trans retinoic acid,ATRA)、三氧化二砷(arsenic trioxide,ATO) 通过诱导分化，可使异常早幼粒细胞加速凋亡或使其分化为正常成熟的粒细胞
    • 4. 治疗性血液成分单采
      • 治疗 MPNs、 白血病等
    • 5. 免疫抑制
      • 糖皮质激素、环孢素及抗淋巴/胸腺细胞球蛋白等
    • 6. 抗凝及溶栓治疗
  • (五)靶向治疗
    • 酪氨酸激酶抑制剂治疗慢性髓系白血病(CML)。
  • (六)表观遗传学抑制
  • (七)造血干细胞移植(hematopoietic stem cell ransplantation,HSCT)
  • (八)细胞免疫治疗
• 【血液病学的进展与展望】