内科学消化系统-肝硬化

肝硬化病因、临床表现、并发症、诊断、鉴别诊断、治疗等。介绍详细，可以让你更快速更方便去了解学习。有需要的赶紧收藏吧！

肝硬化 liver cirrhosis

• 1. 概述
  • ：是各种慢性肝病进展至以肝脏慢性炎症、弥漫性纤维化、假小叶、再生结节和肝内外血管增殖为特征的病理阶段。
• 2. 病因
  • （1）乙型肝炎病毒（我国）、丙型肝炎病毒和酒精（欧美）
  • （2）胆汁淤积： 肝内外胆道梗阻。
  • （3）循环障碍：肝静脉和（或）下腔静脉阻塞、慢性心功能不全、缩窄性心包炎等。
  • （4）寄生虫感染： 华支睾吸虫→人肝内外胆管内； 血吸虫→门静脉分支附近。
  • （5）遗传和代谢性疾病
    • ①铜代谢紊乱/肝豆状核变性/Wilson：常隐-铜代谢障碍疾病，13q14→该基因编码产物为转运铜离子的 P型- ATP 酶。 由于该酶的功能障碍，致使铜在体内沉积，损害肝、脑等器官而致病。
    • ②血色病：因第6对染色体上基因异常，导致小肠黏膜对食物内铁吸收增加。
    • ③α1抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、血友病、酪氨酸代谢紊乱症等。
  • （6）隐源性肝硬化
• 3. 临床表现
  • （一）代偿期
    • 症：大多无症状或症状轻， 可有腹部不适、乏力、食欲减退、消化不良、腹泻等症状。 征：营养可，肝脏肿大取决于不同类型的肝硬化，脾脏轻、中度肿大。 查：肝功正常或轻度异常。
  • （二）失代偿期
    • （1）肝功能减退
      • ①消化吸收不良:主要表现为食欲减退、恶心、厌食、腹胀等症状；
      • ②营养不良:主要表现为体重减轻、消瘦貌、患者乏力、精神不振；
      • ③黄疸:患者皮肤、黏膜、巩膜黄染，尿色加深；
      • ④出血和贫血：鼻腔、牙龈出血、瘀点瘀斑；[肝合成凝血因子↓、脾亢、毛细血管脆性↑]
      • ⑤内分泌失调
        • √E↑、雄↓→肝掌、蜘蛛痣、男性睾丸萎缩、乳房发育、女性月经失调、闭经、不孕； √肾上腺皮质功能↓→肝病面容 [暴露部位皮肤色素沉着、面色黑黄、 晦暗无光。] √抗利尿激素↑→腹腔积液； √甲状腺激素→总T3、游离T3↓
      • ⑥不规则低热
        • √肝脏对致热因子灭活降低/继发感染
      • ⑦低清蛋白血症
        • √腹腔积液、下肢水肿
      • 肝脏的功能？ ①解毒功能 ②代谢功能 – 合成代谢：蛋白质、凝血因子 – 分解代谢：各种激素 – 能量代谢：糖原合成 ③分泌胆汁→胆囊储存和浓缩 ④ 造血、储血和调节循环血量 ⑤免疫防御功能：kupffer细胞
    • （2）门静脉高压 portal hypertension
      • ①门腔侧支循环形成
        • 食管胃底静脉曲张EGV、腹壁静脉曲张、痔静脉曲张、腹膜后吻合支曲张、脾肾分流。
          • ①EGV：门静脉系统的胃冠状静脉与腔静脉系统的食管静脉、奇静脉相吻合； ②腹壁静脉曲张：脐静脉与脐旁静脉【海蛇头】； ③痔静脉曲张：直肠上静脉与直肠中、下静脉相吻合； ④腹膜后吻合支曲张：腹膜后门静脉与下腔静脉之间。
      • ②脾功能亢进和脾大
      • ③腹腔积液【最突出】 ascites
        • 门静脉高压和肝功能减退共同作用； ⊙ 大量腹水：腹胀、呼吸困难、心悸 ⊙ 体征（大量腹水）： 腹部膨隆，蛙腹或脐疝（视） 腹壁紧张（触） 移动性浊音阳性（叩）
        • ①门静脉高压：内脏血管床静水压↑→组织间液漏入腹腔；【决定性因素】 ②低白蛋白血症→血浆胶体渗透压↓； ③有效循环血容量↓→肾素-血管紧张素系统激活→肾小球滤过率↓； ④肝脏对醛固酮、抗利尿激素灭能作用减弱； ⑤肝淋巴量超过了淋巴循环引流的能力。
• 4. 并发症 （9个）
  • （一）消化道出血
    • ①食管胃底静脉曲张出血EGVB
      • 最常见并发症
      • 突发呕血、柏油样便、休克..
    • ②消化性溃疡
    • ③门静脉高压性胃肠病
  • （二）胆石症
    • ①肝硬化时胆汁酸分泌减少； ②易发生胆道感染； ③脾亢引起胆红素生成↑； ④雌激素对缩胆囊素的抑制作用。
  • （三）感染
    • ①自发性细菌性腹膜炎SBP：非腹内脏器感染引发的急性细菌性腹膜炎。 spontaneous bacterial peritonitis G-、低热，腹胀加重、腹膜刺激征、腹水浑浊、渗出性、培养出致病菌
    • ②胆道感染： 肝细胞性黄疸/梗阻性黄疸
    • ③肺部、肠道及尿路感染：G-常见
    • 原因： ①免疫屏障降低：门静脉高压→肠黏膜通透性增加，细菌易入血 ②免疫功能低下： Ø 肝硬化致细胞免疫受损 Ø 脾亢或脾切，免疫功能低下 Ø 伴发糖尿病
  • （四）肝性脑病
    • 最严重的并发症、最常见的死因
  • （五）门静脉血栓或海绵样变
    • 临床表现因血栓形成快慢、范围而异： √慢且局限：无症状 √快而广泛：突发剧烈腹痛、腹胀、消化道出血、血性腹水
  • （六）电解质和酸碱平衡紊乱
    • 稀释性低钠血症、低钾低氯血症、代谢性碱中毒
  • （七）肝肾综合征
    • 诊断标准： ①肝硬化合并并腹水 ②血肌酐升高： 急进型： 2周内肌酐升高2倍或超过226µmol/L 缓进型：肌酐> 133µmol/L ③血肌酐治疗后无改善：停利尿剂2天以上并以白蛋白扩容 ④排除休克；⑤排除肾毒性药物；⑥排除肾脏实质性病变
  • （八）肝肺综合征
    • 肝硬化伴呼吸困难、发绀和杵状指（趾）
  • （九）原发性肝癌
• 5. 诊断
  • 1、确定有无肝硬化
    • （1）肝功能减退：临床表现+实验室检查
    • （2）门静脉高压：胃镜、CT、B超[门静脉主干内径>13mm，脾静脉>8mm]、SAAG、MRI等
  • 2、肝硬化病因
  • 3、肝功能评估
    •  “肝胆白富美”-肝、胆、白、腹、酶
  • 4、并发症诊断
• 6. 鉴别诊断
  • （1）腹水和腹部膨隆
    • 结核性腹膜炎、腹腔内肿瘤、肾病综合征、缩窄性心包炎、巨大卵巢囊肿。
  • （2）肝大及肝脏结节性病变
    • VS慢性肝炎、血液病、原发性肝癌、血吸虫病等。
  • （3）并发症鉴别
    • ①上消化道出血VS消化性溃疡、胃癌、糜烂出血性胃炎； ②肝性脑病VS低血糖、糖尿病酮症酸中毒等； ③肝肾综合征VS肾小球肾炎、肾小管坏死； ④肝肺综合征VS肺部感染、哮喘等。
• 7. 治疗
  • 代偿期旨在延缓肝功能失代偿期、预防肝细胞肝癌； 失代偿期旨在改善肝功能、治疗并发症、延缓或减少对肝移植需求。
  • （一）保护或改善肝功能
    • ①去除或减轻病因：抗肝炎病毒治疗、戒酒； ②慎用损肝药物； ③维护肠内营养：进食易消化食物； ④保护肝细胞：熊去氧胆酸、多烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽。
  • （二）门静脉高压症状及并发症治疗
    • （1）腹腔积液
      • ①限制钠、水摄入：氯化钠<2g/d、入水量<1000ml/d ②利尿：保钾联合排钾利尿剂【螺内酯：呋塞米=100：40】 ③TIPS； ④排放腹腔积液加输注清蛋白：每放1000ml→输白蛋白8g ⑤SBP：选用肝毒性小、主要针对革兰阴性杆菌并兼顾革兰阳性球菌的抗生素，如头孢哌酮或喹诺酮类等
    • （2）EGVB
      • ①一般急救措施：卧床休息，保持呼吸道通畅，活动性出血期间应禁食，严密监测患者的生命体征。 ②积极补充血容量； ③止血措施：药物（收缩内脏血管药物如生长抑素、奥曲肽、特利加压素或垂体加压素）、内镜治疗TIPS、气囊压迫止血。
        • 一级预防：针对已有食管胃底静脉曲张但尚未出血者。 ①对因治疗；②非选择性β阻滞剂（普萘洛尔）③EVL（中度） 二级预防：已发生EGVB病人，预防再出血。 √TIPS、EVL、内镜、与一级预防相同的药物。
  • （三）肝性脑病
    • 见肝性脑病章节
  • （四）其他并发症治疗
    • ①胆石症：保守治疗为主； ②感染：广谱、足量、肝毒性小的抗生素，首选第三代头孢类抗生素； ③门静脉血栓：早期静脉肝素抗凝治疗、TIPS; ④肝硬化低钠血症：限水、血管加压素V2受体拮抗剂（托伐普坦） ⑤肝肾综合征：TIPS、肝移植、保护肾功能； ⑥肝肺综合征：吸氧、高压氧舱、肝移植； ⑦脾亢：脾动脉栓塞、TIPS
  • （五）手术
  • （六）病人教育
    • 休息：代偿期患者宜减少活动、避免劳累；失代偿期尤其出现并发症时需卧床休息 饮食：高热量、高蛋白（肝性脑病除外）、富含维生素、易消化的食物；有食管静脉曲张者避免进食粗糙、坚硬食物；禁酒； 支持疗法：病情重、进食少、营养状况差的患者 避免感染； 注意各型肝炎病毒传染；
• 与非食管胃底静脉曲张破裂出血的上消化道出血鉴别： ①一般急救措施:卧位、保持呼吸道通畅、必要时吸氧、活动性出血期间禁食。严密监测病人生命体征、通过观察呕血与黑粪、血便情况及测定血红蛋白浓度、红细胞计数、血细胞比容与血尿素氮来评估失血情况； ②积极补充血容量: ③止血措施：抑制胃酸分泌PPI、内镜治疗、介入治疗、手术治疗。
• 排除原发心肺疾病