原发性肾小球疾病

原发性肾小球疾病思维导图，主要包含急进性肾小球肾炎、IgA肾病、 急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合症等。

原发性肾小球疾病 （临床分型）

• 急进性肾小球肾炎
  • 病因与发病机制：1型:GBM抗体和GBM抗原结合活化补体，2型:循环IC沉积于肾小球或原位IC，3型:多与ANCA相关小血管炎有关
  • 病理表现：新月体肾炎，2型有内皮细胞和系膜增生，1，3型有肾小球节段性纤维素坏死。1型IgG，C3沿肾小球毛细血管壁分布，2型IgG，C3呈颗粒或团块样沉积于系膜区和毛细血管壁。3型肾小球内无或仅有微量免疫沉积物。电镜下，2型可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积，1型和3型无电子致密物
  • 临床表现：在急性肾炎综合征基础上，早期出现少尿或无尿，肾功能快速进展乃至尿毒症 病人可伴有不同程度贫血， 2型约半数伴肾病综合征， 3型常有发热、乏力、体重下降等系统性血管炎的表现。
  • 治疗：1. 浆置换疗法每日或隔日1次，每次置换血浆 2~4L ，直到血清自身抗体（如抗 GBM 抗体（ANCA ）转阴，一般需 次以上。适用于1，3型 此外，对于肺出血的病人，首选血浆置换2. 甲泼发尼龙冲击治疗，该疗法主要适用2,3型3.凡是达到透析指征者，应及时透析 对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者，则有赖 于长期维持透析 肾移植应在病情静止半年，特别是1型病人血中抗 GBM 抗体需转阴后半年进行
  • 子主题
• IgA肾病
  • 病因与发病机制：于循环中的免疫复合物在肾脏内沉积，激活补体而致肾损害。
  • 病理表现：lgA 肾病的主要病理特点是肾小球系膜细胞增生和基质增多
  • 临床表现：可有上呼吸道或消化道感染等前驱症状，主要表现为发作性的肉眼无痛性血尿，伴或不伴蛋白尿可有高血压 ，部分病人表现为肾病综合征及不同程度的肾功能损害
• 急进性肾小球肾炎
  • 病因与发病机制：乙型链球菌感染，交叉循环免疫反应，IC，补体复合物沉积在肾小球
  • 病理表现：弥漫性肾小球毛细血管内皮和系膜细胞增生，IgG，C3沉积于毛细血管壁和系膜区，电镜下上皮下驼峰样电子致密物沉积
  • 临床表现：为急性肾炎综合征，血尿，蛋白尿，下肢水肿，一过性高血压，8周内血C3，总补体下降，之后正常，ASO+
  • 治疗：支持治疗，卧床休息至肉眼血尿消失
• 慢性肾小球肾炎
  • 病因与发病机制：绝大多数慢性肾炎由不同病因的原发性肾小球疾病发展而来
  • 病理表现：主要为系膜增生性肾小球肾炎，系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化等 病变进展至晚期，肾脏体积缩小、肾皮质变薄，所有病理类型均可进展为程度不等的肾小球硬化，相应肾单位的肾小管萎缩、肾间质纤维化
  • 临床表现：早期病人可无特殊症状，病人可有乏力疲倦、腰部疼痛和食欲缺乏；水肿可有可无，尿蛋白常在 3g/d ，尿沉渣镜检红细胞可增多，可见管型。为肾小球源性血尿。血压可正常或轻度升高 肾功能正常或轻度受损（肌酐清除率下降），这种情况可持续数年，甚至数十年，肾功能逐渐恶化并出现相应的临床表现（如贫血、血压增高等），最后进入终末期肾衰竭。
  • 治疗：积极控制高血压和减少尿蛋白： 血压<130 /80mmHg 尿蛋白争取减少至<1g/d，高血压病人应限盐降压药如 ACEI，ARB 类药物、自受体阻断剂、 受体阻断剂及血管扩张药等亦可。2.限制食物中蛋白及磷的入量 肾功能不全病人应限制蛋白及磷的人量，根据肾功能的状况给予优质低蛋白饮食3.糖皮质激素和细胞毒药物 一般不主张积极应用4. 避免加重肾脏损害的因素：感染、劳累、妊娠及肾毒性药物
• 肾病综合症
  • 病因与发病机制：分为原发性和继发性两大类 ，原发性 NS 表现为不同类型的病理改变，常见的有①微小病变型肾病；②系膜增生性肾小球肾炎；③局灶节段性肾小球硬化；④膜性肾病；⑤系膜毛细血管性肾小球肾炎 。
  • 诊断：①大量蛋白尿（＞3.5 g/d ）②低白蛋白血症 （血清白蛋<30 g/L ）③水肿④高脂血症
  • 病理类型
    • 微小病变型肾病
      • 病理表现：光镜下肾小球无明显病变，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性，免疫病理 检查阴性 电镜下的特征性改变是广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合
      • 临床表现：本病男性多于女性，儿童发病率高，成人发病率相对降低，但 岁后发病率又呈现一小高峰，60岁以上的病人，高血压和肾功能损害较为多见 典型的临床表现为肾病综合征，约 15% 的病人有镜下血尿
      • 治疗：30% ~40% 病人可在发病后数个月内自发缓解，90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，可发生病理类型的转变，预后欠佳。
    • 系膜增生性肾小球肾炎
      • 病理表现：镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，免疫病理检查可将本组疾病分为 lg 肾病及非 lgA 系膜增生小球肾炎前者以IgA沉积为主，后者以 lgG, lgM 沉积为主，常伴有 C3 于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积。电镜下显示系膜增生，在系膜区可见到电子致密物。
      • 临床表现：部分病人有前驱感染。非 lgA 膜增生性肾小球肾炎病人约 50 表现为肾病综合征，70 %伴有血尿； lgA 肾病病人几乎均有血尿，约 15% 表现为肾病综合征
      • 治疗：多数病人对激素和细胞毒药物有良好的反应，50%以上的病人经激素治疗后可获完全缓解
    • 局灶节段性肾小球硬化
      • 病理表现：光镜下可见病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段的硬化（ 系膜基质增多、毛细 管闭塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化 免疫荧光显示IgM C3 在肾小球受累节段呈团块状沉积 镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合、基底塌陷，系膜基质增多，电子致密物沉积
      • 临床表现：，多为隐匿起病，部分病例可由微小病变型肾病转变而来 蛋白尿及肾病综合征为其主要临床特点，约3/4 病人伴有血尿，部分可见肉眼血尿。本病确诊时约半数病人有高血压。约30%有肾功能损害。
      • 治疗：多数顶端型 FSGS 糖皮质激素治疗有效，预后良好
    • 膜性肾病
      • 病理表现：光镜下可见肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮侧见少量散在分布的嗜复红小颗粒（ Masson 染色）；进而有钉突形成（嗜银染色），基底膜逐渐增厚 免疫荧光检查可见 lgG 颗粒状沿肾小球毛细 管壁沉积 电镜下早期可见 GBM 上皮 有排列整齐的电子致密物，常伴有广泛足突融合
      • 临床表现：通常起病隐匿，70%的病人表现为肾病综合征，约30%伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿。常在发病10年后逐渐出现肾功能损伤。本病易发生血栓栓塞并发症。
      • 治疗：20%~35% 病人的临床表现可自发缓解，60%~70% 的早期膜性肾病病人（尚未出现钉突）经糖皮质激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解。但随疾病逐渐进展，病理变化加重，疗效则较差 。
      • 治疗：本病目前尚无有效的治疗方法。
    • 系膜毛细血管性肾小球肾炎
      • 病理表现：光镜下较常见的病理改变为系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，并可插人到肾小球基底膜（ GBM ）和内皮细胞之间，使毛细血管拌呈“双轨征” 。免疫病理检查常lgG，C3 呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积 电镜下系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。
      • 临床表现：几乎所有病人均伴有血尿，其中少数为发作性肉眼血尿；其余少数病人表现为无症状性血尿和蛋白尿肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。血清 C3 持续降低。
      • 治疗
        • 一般治疗：1.适当注意休息，病情稳定者应适当活动，以防止静脉血栓形成。2.给予正常量优质蛋白饮食，低盐（ <3g/d ）饮食 ，多吃不饱和脂肪酸
        • 对症治疗：1.利尿消肿 2.提高血浆胶体渗透压：补充白蛋白 。3.减少尿蛋白：可以有效延缓肾功能的恶化，用ACEI和ARB。4.免疫抑制治疗糖皮质激素和细胞毒药物
      • 并发症：感染，血栓和栓塞，急性肾损伤，蛋白质和脂肪代谢紊乱