系统性红斑狼疮

这是一个关于系统性红斑狼疮的思维导图，介绍了概论、 病因、发病机制以及免疫异常、临床表现、病情判断、实验室检查等。

系统性红斑狼疮

• 概论
  • 致病性自身抗体和免疫复合物形成并且介导器官组织损伤的自身免疫性疾病
• 病因
  • 遗传
  • 环境因素
    • 阳光
    • 药物化学
    • 微生物病原体
  • 雌激素
    • 女性患病率大于男性(育龄期妇女最多见)
• 发病机制以及免疫异常
  • 机制
    • 外来抗原引起人体B细胞活化且B细胞产生大量不同类型自身抗体→大量组织损伤
  • 致病性自身抗体
  • 致病性免疫复合物
  • T细胞/NK细胞失调
• 临床表现
  • 全身表现
  • 皮肤黏膜表现
    • 蝶型分布红斑
    • 无瘙痒
    • 疾病活动
      • 口腔鼻粘膜无痛溃疡
      • 脱发
  • 浆膜炎
  • 肌肉关节表现
    • 关节痛但无关节破坏
    • 可恢复的非侵蚀性关节半脱位
    • 有晨僵
  • 肾脏受累
  • 心血管表现
    • 表现为纤维蛋白性心包炎/渗出性心包炎
  • 抗磷脂综合征
    • 动静脉血栓形成
    • 反复自发流产
    • ★病人血清可出现抗磷脂抗体
• 病情判断(全身多系统损害)
  • 郏部红斑
  • 盘状红斑
  • 光过敏
  • 无痛性口腔溃疡
  • 关节炎
    • 非侵蚀性
    • 有压痛肿胀积液
    • 累及多个外周关节
  • 浆膜炎(胸膜炎/心包炎)
  • 肾脏病变
    • 蛋白尿+++
    • 管型
  • 血液学改变
    • 白细胞/淋巴细胞/血小板↓
    • 溶血性贫血/网织红细胞↑
  • 免疫学异常
    • 抗dsDNA阳性
    • 抗SM阳性
      • 特异性最高
  • 抗核抗体阳性
    • ★★首选诊断检查(高特异性)
• 实验室检查
  • 自身抗体检查
    • 抗核抗体谱(+)
      • 抗核抗体ANA
        • 特异性低→可用于筛查
      • 抗双链DNA抗体(dsDNA)
        • 诊断红斑狼疮活动性
      • 抗可提取核抗原抗体(ENA)
        • 抗sm抗体
          • 可用于早期诊断
        • 抗Rnp抗体
        • 抗rRNP抗体
        • 抗SSa抗体
        • 抗SSb抗体
    • 抗磷脂抗体
      • 抗心磷脂抗体阳性
  • 低补体血症
    • 补体C3↓
      • 下降提示有红斑狼疮活动
    • 补体C4↓
    • 总补体CH50
• 治疗
  • 药物治疗
    • 首选→ 糖皮质激素(泼尼松)
    • 免疫抑制剂(环磷酰胺)
  • 严重时(有重要脏器损伤)
    • 糖皮质激素+免疫抑制剂一起合用
• 补充
  • dsDNA
    • 看活动性
  • 抗Sm
    • 早期确诊(与疾病活动无关)
  • 抗Ana
    • 筛选试验首选
  • 抗ssa
    • 光过敏/血管炎
  • 抗ssb
    • 干燥综合征
  • 血沉↑+补体(C3/C4/CH50)↓+dsDna阳性+血小板阳性+尿蛋白阳性+抗rRnp
    • 活动性表现