导图社区 病理学——泌尿系统疾病Ⅰ(肾小球疾病)
人民卫生出版社 第9版 《病理学》第十三章 泌尿系统疾病 肾小球疾病,全面概述了肾脏病理学的关键内容,特别是肾小球疾病的分类、病理改变、临床表现以及相关的发病机制。肾小球疾病是以肾小球损伤和病变为主的一组疾病,其病因尚未完全阐明,但已知大部分是由免疫机制抗原抗体反应所引起。介绍了五种肾小球疾病综合征,包括快速进行性肾炎综合征、肾病综合征、慢性肾炎综合征等,并解释了它们与免疫复合物沉积的关系。
编辑于2024-06-08 21:40:38人民卫生出版社 第9版 《病理学》 第十三章 泌尿系统疾病,内容涵盖了肾细胞癌、肾母细胞瘤等多种肾肿瘤类型的介绍。并详细解释了这些疾病的定义、病因、发展机制以及分类方式。
人民卫生出版社 第9版 《病理学》第十三章 泌尿系统疾病 肾小球疾病,全面概述了肾脏病理学的关键内容,特别是肾小球疾病的分类、病理改变、临床表现以及相关的发病机制。肾小球疾病是以肾小球损伤和病变为主的一组疾病,其病因尚未完全阐明,但已知大部分是由免疫机制抗原抗体反应所引起。介绍了五种肾小球疾病综合征,包括快速进行性肾炎综合征、肾病综合征、慢性肾炎综合征等,并解释了它们与免疫复合物沉积的关系。
人民卫生出版社 第9版 《病理学》第十二章 淋巴造血系统疾病,详细列出了淋巴造血系统的组成部分,如淋巴样组织和淋巴结,以及这些部分可能发生的变化,包括量的变化和质的变化。还详述了淋巴造血系统疾病的临床表现,包括无痛性、进行性淋巴结肿大,B症状(发热、盗汗和体重下降),免疫功能异常等。在疾病的病因与发病机制部分,脑图提到了淋巴结的良性病变,如反应性淋巴结炎、特异性淋巴结炎、猫抓病、传染性单核细胞增多症和坏死性淋巴结炎等。
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人民卫生出版社 第9版 《病理学》 第十三章 泌尿系统疾病,内容涵盖了肾细胞癌、肾母细胞瘤等多种肾肿瘤类型的介绍。并详细解释了这些疾病的定义、病因、发展机制以及分类方式。
人民卫生出版社 第9版 《病理学》第十三章 泌尿系统疾病 肾小球疾病,全面概述了肾脏病理学的关键内容,特别是肾小球疾病的分类、病理改变、临床表现以及相关的发病机制。肾小球疾病是以肾小球损伤和病变为主的一组疾病,其病因尚未完全阐明,但已知大部分是由免疫机制抗原抗体反应所引起。介绍了五种肾小球疾病综合征,包括快速进行性肾炎综合征、肾病综合征、慢性肾炎综合征等,并解释了它们与免疫复合物沉积的关系。
人民卫生出版社 第9版 《病理学》第十二章 淋巴造血系统疾病,详细列出了淋巴造血系统的组成部分,如淋巴样组织和淋巴结,以及这些部分可能发生的变化,包括量的变化和质的变化。还详述了淋巴造血系统疾病的临床表现,包括无痛性、进行性淋巴结肿大,B症状(发热、盗汗和体重下降),免疫功能异常等。在疾病的病因与发病机制部分,脑图提到了淋巴结的良性病变,如反应性淋巴结炎、特异性淋巴结炎、猫抓病、传染性单核细胞增多症和坏死性淋巴结炎等。
泌尿系统疾病 Ⅰ(肾小球疾病)
一、概述
定义
是以肾小球损伤和病变为主的一组疾病
分类
原发性肾小球疾病(primary glomerulopathy)
原发于肾的独立疾病,肾是唯一或主要受累的脏器
继发性肾小球疾病(secondary glomerular diseases)
由免疫性、血管性或代谢性疾病引起的肾小球病变
遗传性疾病(hereditory diseases)
如Alport综合征:编码Ⅳ型胶原α链的基因突变致使肾小球基膜变薄,出现血尿或蛋白尿等症状
背景知识
泌尿系统的组成
肾脏
输尿管
膀胱
尿道
泌尿系统不同部位对不同损伤因子的易感性
肾小球病变
多由免疫介导的损伤引起
肾小管和肾间质的病变
常由感染或中毒引起
其他
肾的正常结构
解剖学
被膜
纤维膜(致密结缔组织)
实质
皮质
髓放线(medullary ray)
皮质迷路(cortical labyrinth)
肾小叶
每条髓放线及其周围的皮质迷路
肾柱(renal column)
肾锥体之间的皮质
髓质
肾锥体(renal pyramid)
底
与皮质相接
肾叶:每个肾锥体与相连的皮质组成肾叶
尖
肾乳头,突入肾小盏
组织学
肾单位(nephron)
肾小体
肾小囊(壁层上皮)
肾小球(血管球)
毛细血管袢
内皮细胞
基底膜
脏层上皮细胞(足细胞)
肾小体扫描电镜图
PB 足细胞体; PP 初级突起; PS 次级突起; RBC 红细胞
系膜(mesangium)
系膜细胞(位于毛细血管袢之间)
主要功能
合成基膜和系膜基质成分
肌丝蛋白-稳定毛细血管
吞噬和清除血液滤过时残留在基膜上的沉积物
系膜基质
填充在系膜细胞之间,在血管球内起支持作用
肾小管
近端小管
曲部
直部
细段
远端小管
直部
曲部
集合管系统
导入问题
肾小球内的固有细胞有哪些?
壁层上皮细胞(Parietal Epithelial Cell)
脏层上皮细胞(足细胞)
Visceral Epithelial Cell(Podocyte)
内皮细胞(Endothelial Cell)
系膜细胞(Mesangial Cell)
肾小球内的固有成分有哪些?
壁层上皮细胞
脏层上皮细胞(足细胞)
基底膜
内皮细胞
系膜细胞
系膜基质
滤过膜/滤过屏障的结构
针对肾组织的特殊染色
过碘酸-Schiff(PAS)染色
可显示基膜和系膜基质
过碘酸六胺银(PASM)染色
对基膜的染色更清晰
Masson三色染色
可显示特殊蛋白性物质(包括免疫复合物),也可显示胶原纤维等
Fibrin染色
显示血栓和纤维素样坏死
二、病因和发病机制
总述
尚未完全阐明,但已知大部分是由免疫机制抗原抗体反应所引起
抗原抗体反应
抗原
内源性
肾小球性抗原
肾小球基膜抗原、足细胞、内皮细胞和系膜细胞的细胞膜抗原等
非肾小球性抗原
DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白等
外源性
生物性抗原
细菌、病毒、寄生虫、真菌和螺旋体等
药物、外源性凝集素、异种血清等
抗体
在血液循环中形成的抗原-抗体复合物在肾小球内沉积,引起肾小球病变
抗体与肾小球内的抗原在原位发生反应,引起肾小球病变
细胞免疫介导的损伤作用
某些肾炎肾小球损伤严重,但根本无免疫复合物或检出的复合物与病变程度不相称
研究表明,在细胞介导的免疫反应中所形成的致敏T细胞可以引起肾小球损伤
分述
循环免疫复合物沉积(circulating immune complex deposition)
所引起的肾炎称之为:循环免疫复合物性肾炎
抗原来源
非肾小球性抗原
外源性抗原
免疫复合物
主要特点
常与补体结合
局部常有中性粒细胞浸润,伴有内皮细胞、系膜细胞和脏层上皮细胞增生
电镜下表现为高电子密度的沉积物
定位(沉积部位)
系膜区
内皮细胞与基膜之间
构成内皮下沉积物(subendothelial deposits)
基膜与足细胞之间
构成上皮下沉积物(subepithelial deposits)
在肾小球的沉积影响因素(最主要的两个)
免疫复合物的分子大小
大分子复合物
常被血液中的吞噬细胞清除,不易沉积
中分子复合物
易沉积于肾小球内
小分子复合物
易通过肾小球滤过膜,不易沉积
免疫复合物携带的电荷
含阳离子的复合物(+)
可穿过基膜,易沉积于上皮下或基底膜内
含阴离子的复合物(-)
不易通过基膜,常沉积于内皮下
电荷中性的复合物
易沉积于系膜区
免疫荧光检查(显示沉积物内的免疫球蛋白或补体)
颗粒状
原位免疫复合物沉积(immune complex deposition in situ)
抗原来源
肾小球性抗原
所致疾病
原位免疫复合物性肾炎(nephritis caused by in situ immune complex)
抗肾小球基膜抗体引起的肾炎(anti-GBM antibody-induced nephritis)
抗原
肾小球基膜(GBM)本身的抗原成分
由于感染或其他因素使基膜结构发生改变
病原微生物与GBM成分具有共同抗原性而引起的免疫交叉反应
免疫复合物
免疫荧光检查
连续的线性荧光
Heymann肾炎(Heymann nephritis)
定义
是研究人类原发性膜性肾小球病的经典的动物模型
大鼠
抗原
近曲小管刷状缘成分
肾小管刷状缘(免疫交叉)
免疫复合物
沉积部位
脏层上皮细胞(足细胞)基底侧小凹细胞膜外表面
免疫荧光检查
弥漫颗粒状分布
抗体与植入抗原的反应(antibodies against planted antigens)
植入性抗原
是肾小球以外的成分,随血液流经肾时,通过与肾小球成分的反应而定位于肾小球
免疫复合物
免疫荧光检查
散在的颗粒状荧光
肾小球损伤及疾病
免疫复合物沉积或产生致敏T细胞后,需要多种炎症介质参与才能引起肾小球损伤和各类疾病
补体-白细胞介导的机制(complement-leukocyte mediated mechanism)
补体
C3b:调理素
C5b-9:攻膜复合物(MAC)
C3a、C5a:过敏毒素
C3a、C5a、C5-7:趋化因子
白细胞
中性粒细胞
水解酶类、氧代谢活性产物
单核细胞
蛋白酶、白三烯、前列腺素等
抗肾小球细胞抗体的作用
在未发现免疫复合物沉积的肾小球疾病中,此可能起主要作用
介质的作用
单核细胞和巨噬细胞
蛋白酶、白三烯、前列腺素等
血小板
微血栓,前列腺素、生长因子
肾小球固有细胞(resident glomerular cells)
增生、分泌炎症介质
纤维素相关产物
微血栓、新月体形成
四、临床与病理联系
肾小球疾病综合征(5种)
急性肾炎综合征(acute nephritic syndrome)
表现
起病急,常表现为明显的血尿、轻到中度蛋白尿,常有水肿和高血压
严重者出现氮质血症
常见疾病
急性弥漫性肾小球肾炎
快速进行性肾炎综合征(rapidly progressive nephritic syndrome)
表现
起病急,进展快,出现水肿、血尿和蛋白尿等改变后,迅速发展为少尿或无尿,伴氮质血症,并发生急性肾衰竭
常见疾病
快速进行性肾炎(急进性肾小球肾炎)
肾病综合征(nephrotic syndrome)
表现(三高一低)
三高
大量蛋白尿(heavy proteinuria)
尿中蛋白质含量达到或超过3.5g
高度水肿(severe edema)
全身性
高脂血症(hyperlipidemia)和脂尿(lipiduria)
一低
低白蛋白血症(hypoalbuminemia)
常见疾病
多种类型的肾小球肾炎均可表现此综合征
无症状性血尿或蛋白尿(asymptomatic hematuria or proteinuria)
表现
持续或反复发作的镜下或肉眼血尿,或轻度蛋白尿,也可两者同时发生
常见疾病
IgA肾病
慢性肾炎综合征(chronic nephritic syndrome)
表现
多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症
常见疾病
见于各型肾炎的终末阶段
临床表现的病理学基础
尿的变化
尿量
少尿或无尿
因肾小球细胞增生肥大或新月体形成使得肾小球毛细血管受压,滤过率下降
新月体形成机制
壁层上皮细胞的增生
多尿、夜尿和低比重尿
由于大量肾单位结构破坏,功能丧失所致
特别是肾小管受累,重吸收、尿浓缩功能下降
尿质
血尿
蛋白尿
分2大类
选择性蛋白尿(selective proteinuria)
蛋白成分
主要为低分子量的白蛋白和转铁蛋白
指示意义
滤过膜的损伤相对较轻
非选择性蛋白尿(non-selective proteinuria)
蛋白成分
大分子量的蛋白也可滤过
指示意义
滤过膜损伤严重
管型尿
肾小体滤过屏障的受损
低白蛋白血症
由于长期大量蛋白尿
水肿
由于低蛋白血症(血液胶体渗透压降低)、醛固酮和抗利尿激素分泌增加(进一步加重)、超敏反应引起的血管通透性增高等
高脂血症
可能与低白蛋白血症时刺激肝脏脂蛋白合成有关
还可能与血液循环中脂质颗粒运送障碍和外周脂蛋白的分解障碍有关
高血压
钠水潴留(血容量增加)
肾小球硬化和严重缺血→肾素分泌增加
贫血
由于肾组织破坏→促红细胞生成素(EPO)分泌减少
体内代谢产物堆积抑制骨髓造血功能
氮质血症和尿毒症
氮质血症(azotemia)
表现
血尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)和血浆肌酐水平升高
尿毒症(uremia)
发生于急性和慢性肾衰竭晚期
三、基本病理变化
细胞增多(hypercellularity)
肾小球固有细胞
脏层上皮细胞(足细胞)
系膜细胞
内皮细胞
增生或肥大
壁层上皮细胞
增生可导致肾球囊内新月体的形成
炎症细胞
中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞
基膜增厚(basement membrane thickening)
机制
基膜本身的增厚
内皮下、上皮下或基膜内免疫复合物沉积所致
表现
PAS染色或PASM染色可显示更清晰
炎性渗出(inflammatory exudation)和坏死(necrosis)
玻璃样变(hyalinization)和硬化(sclerosis)
是各种肾小球病变发展的最终结果
定义
肾小球玻璃样变
光镜下HE染色显示均质的嗜酸性物质沉积
嗜酸性物质成分组成
沉积的血浆蛋白
增厚的基膜
增多的系膜基质
硬化
由于肾小球固有细胞减少甚至消失,胶原纤维增加,最终导致的节段性或整个肾小球的硬化
表现
肾小管和间质的改变
分述
肾小管的改变
常发生变性,管腔内可出现由蛋白质、细胞或细胞碎片浓聚形成的管型
肾间质的改变
可发生充血、水肿和炎细胞浸润
病理诊断应反映出病变的分布状况
根据病变肾小球的数量和比例分2大类
弥漫性(diffuse)肾炎
病变累及全部或大多数(50%以上)肾小球
局灶性(focal)肾炎
病变仅累及部分(50%以下)肾小球
根据病变肾小球受累毛细血管袢的范围分2大类
球性(global)病变
累及整个肾小球的全部或大部分毛细血管袢
节段性(segmental)病变
仅累及肾小球的部分毛细血管袢(不超过肾小球切面的50%)
肾小球疾病类型及其病理特点
急性弥漫性增生性肾小球肾炎
英文
acute diffuse proliferative glomerulonephritis
临床简称
急性肾炎
又称
毛细血管内增生性肾小球肾炎
endocapillary proliferative glomerulonephritis
感染后性肾小球肾炎
postinfectious glomerulonephritis
根据感染病原体类型分2类
链球菌感染后性肾炎(poststreptococcal glomerulonephritis)
非链球菌感染性肾炎
病因及发病机制
病因
主要由感染引起
最常见的病原体
A族乙型溶血型链球菌中的致肾炎菌株(12、13、49、4和1型)
发病前1~4周左右链球菌感染史
其他病原体
肺炎球菌、葡萄球菌等其他细菌、病毒
发病机制
免疫复合物介导
病变特点
弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生,伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润
病理变化
大体观
大红肾、蚤咬肾
双侧肾肿大,被膜紧张
表面充血,色红
正常肾
有的肾脏表面有散在的粟粒大小的出血点
镜下观
普通光镜
急性
可见中性粒细胞和单核细胞浸润
弥漫性
病变累及双肾的绝大多数肾小球
增生性
肾小球体积增大,内皮细胞和系膜细胞增生,内皮细胞肿胀
2种细胞增生
内皮细胞
系膜细胞
其他
毛细血管腔狭窄或闭塞,肾小球血量减少
病变严重处血管壁发生纤维素样坏死,局部出血,可有血栓形成
贫血状
近曲小管上皮细胞变性
肾小管管腔内出现管型
肾间质充血、水肿并有炎细胞浸润
电镜
上皮下(脏层上皮细胞和基膜之间)驼峰样电子致密沉积物
也可定位于其他部位,如内皮下
免疫荧光检查
IgG、IgM和C3沿基底膜颗粒状沉积
临床病理联系
多见于儿童,主要表现为急性肾炎综合征
通常于咽部、皮肤等感染后10天左右出现症状
儿童预后好,成人较差
成人的症状不典型,可表现为高血压和水肿,伴血尿素氮增高
快速进行性肾小球肾炎
英文
rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN
又称
急进性肾小球肾炎
新月体性肾小球肾炎(crescentic glomerulonephritis,CrGN)
病因及发病机制
根据免疫学和病理学检查结果分3个类型
Ⅰ型
名称
抗肾小球基膜抗体引起的肾炎
表现
IgG、C3沉积
部分患者肺出血肾炎综合征
Goodpasture综合征
患者的抗GBM抗体与肺泡基底膜发生交叉反应
免疫荧光检查
线性荧光
Ⅱ型
名称
免疫复合物性肾炎(与原发病有关)
表现
由其它免疫复合物性肾炎发展而来
多见于红斑狼疮、过敏性紫癜等系统性疾病
免疫荧光检查
颗粒状荧光
Ⅲ型
名称
免疫反应缺乏型(pauci-immune type)肾炎
表现
肾组织内无明显免疫复合物
部分病人血清ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性
见于显微型多动脉炎、Wegener肉芽肿等疾病
免疫荧光检查
无荧光
病变特点
肾球囊壁层上皮细胞增生,形成新月体(crescent)
病理变化
大体观
双肾体积增大,颜色苍白,表面可有点状出血,切面见肾皮质增厚
镜下观
普通光镜
广泛新月体(>50%)
形成原因
纤维素渗出的刺激作用
肾小球基底膜严重损伤,血液中纤维素渗出,刺激球囊壁层上皮增生
主要组成
增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞,可有中性粒细胞和淋巴细胞浸润
表现(类型·壹)
细胞性新月体(早期)
细胞成分为主
增生的壁层上皮细胞
单核细胞
纤维-细胞性新月体
由于胶原纤维增多
纤维性新月体(晚期)
纤维-细胞性新月体进一步纤维化
表现(类型·贰)
小新月体
大新月体
环状体
盘状体
影响
使肾小球球囊腔变窄或闭塞,并压迫毛细血管丛
电镜
除见新月体外,Ⅱ型病例出现电子致密沉积物
几乎所有病例均可见肾小球基膜的缺损和断裂
免疫荧光检查
Ⅰ型
线性荧光
Ⅱ型
颗粒状荧光
Ⅲ型
阴性
临床特点
急进性肾炎综合症
起病急,进展快,出现水肿、血尿和蛋白尿等改变后,迅速发展为少尿或无尿,伴氮质血症,并发生急性肾衰竭
与急性肾炎综合征相似(血尿、高血压等)
进展十分迅速,很快出现少尿无尿,急性肾功能衰竭
Goodpasture综合征患者反复咯血
结局
预后很差(I型最差)
如不及时治疗,可于短期内进展至尿毒症
预后与新月体的数量、比例和新旧相关
IgA肾病(IgA nephropathy)
又称
Berger病(Berger disease)
病因及发病机制
原发性
继发性
病变特点
临床通常表现为反复发作的镜下或肉眼血尿
病理变化
大体观
镜下观
普通光镜
多样性,差异大
最常见的是系膜增生性病变
也可表现为局灶性节段性增生或硬化
少数可有较多新月体形成
电镜
系膜区有电子致密沉积物
免疫荧光检查
IgA在系膜区沉积,常伴C3和备解素
临床病理联系
反复发作的镜下或肉眼血尿的最常见原因
世界范围内最常见的肾炎类型
与感染几乎同步发生的血尿
主要累及儿童和青年
临床表现多样
反复发作血尿
无症状蛋白尿
隐匿性肾炎
肾病综合征
急性肾炎综合征
慢性肾炎综合征
……
系膜增生性肾小球肾炎
是多种类型的肾炎发展过程中的早期和起始阶段
英文
mesangial proliferative glomerulonephritis
病因及发病机制
尚未阐明,可能存在多种致病途径
病变特点
弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多
系膜细胞具有吞噬、运转、清除免疫复合物及异物的功能
多种肾小球疾病的恢复期常表现为系膜增生性肾炎
病理变化
大体观
镜下观
普通光镜
弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多
电镜
部分病例系膜区见有电子致密物沉积
免疫荧光检查
我国最常见IgG及C3沉积
其他国家多为IgM和C3沉积(又称IgM肾病)
临床病理联系
临床表现不尽相同(多样)
常有上呼吸道感染等前驱症状
主要表现为肾病综合征
可出现无症状血尿、蛋白尿
预后
轻者预后较好,可消退
重度系膜增生→系膜硬化→小球硬化
临床表现多样的GN
慢性肾小球肾炎
不同类型肾小球疾病发展的终末阶段
英文
chronic glomerulonephritis
又称
慢性硬化性肾小球肾炎(chronic sclerosing glomerulonephritis)
病因及发病机制
原肾小球疾病的特点
病变特点
硬化+玻璃样变
病理变化
大体观
继发性颗粒性固缩肾
双肾体积缩小,表面呈弥漫性细颗粒状
切面皮质变薄,皮髓分界不清
肾盂周围脂肪增多
镜下观
普通光镜
大量肾小球发生玻璃样变和硬化
肾小管萎缩或消失,间质纤维化,伴淋巴细胞及浆细胞浸润
小动脉硬化
少数肾单位代偿性肥大
电镜
免疫荧光检查
荧光和电镜检查已无意义
临床病理联系
分期
早期
起病隐匿/原肾小球疾病病史
晚期
慢性肾炎综合征
肾功能不全,逐渐出现氮质血症和尿毒症
结局
尿毒症
晚期病人的死亡原因
高血压引起的心力衰竭和脑出血
局灶性节段性肾小球硬化
英文
focal segmental glomerulonephritis,FSG
病因及发病机制
病因不明
主要由脏层上皮细胞的损伤和改变引起
导致通透性增高的循环因子可能和本病的发生有关
局部通透性明显增高,导致节段性的玻璃样变和硬化
患者在接受肾移植后常在很短时间内出现蛋白尿,提示其体内可能有损伤内皮细胞的循环性因子的存在
病变特点
部分肾小球的部分小叶发生硬化
病理变化
大体观
镜下观
普通光镜
病变呈局灶性分布,早期仅累及皮髓交界处肾小球,以后波及皮质全层
病变肾小球部分毛细血管袢内系膜基质增多,基膜塌陷,严重者管腔闭塞
电镜
弥漫性脏层上皮细胞足突消失,部分上皮细胞从肾小球基膜剥脱
弥漫足细胞损伤
足突融合、消失
足细胞不同程度的变性
足细胞脱落,基底膜裸露
免疫荧光检查
病变部位(节段性)IgM,C3沉积
临床病理联系
主要表现为肾病综合征
出现血尿、肾小球滤过率降低和高血压的比例较高
非选择性蛋白尿
皮质类固醇治疗不敏感
预后
进行性发展,多发展为慢性肾小球肾炎
小儿患者预后较好,成年患者预后差
50%的病人5年后进入肾衰
微小病变性肾小球病
英文
minimal change glomerulopathy
又称
微小病变性肾小球肾炎(minimal change glomerulonephritis)
微小病变性肾病(minimal change nephrosis)
脂性肾病(lipoid nephrosis)
病因及发病机制
无免疫复合物沉积,但很可能与免疫机制有关
病理变化
大体观
肾脏肿胀,颜色苍白
切面肾皮质因肾小管上皮细胞内脂质沉积而出现黄白色条纹
镜下观
普通光镜
肾小球结构基本正常
近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴和蛋白小滴
电镜
肾小球基膜正常,无沉积物
主要改变是弥漫性脏层上皮细胞足突消失,胞体肿胀,胞质内常有空泡形成,细胞表面微绒毛增多
免疫荧光检查
阴性
临床病理联系
是儿童肾病综合征最常见的原因
可发生于呼吸道感染或者免疫接种之后
预后
多数好,对肾上腺皮质激素敏感
90%的儿童病例病变在治疗后很快消失
<5%对皮质激素治疗不敏感,病情反复迁延
膜增生性肾小球肾炎
英文
membranoproliferative glomerulonephritis,MPGN
又称
系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis)
病因及发病机制
分2型
原发性
分2型
Ⅰ型
由循环免疫复合物沉积引起,并有补体的激活
Ⅱ型
患者常出现补体替代途径的异常激活,血清C3水平明显降低
继发性
病理变化
大体观
镜下观
普通光镜
两型病变相似
肾小球体积增大
系膜细胞和内皮细胞增生
可有白细胞浸润
插入现象
增生系膜细胞和基质沿毛细血管内皮细胞下向毛细血管基底膜广泛插入
导致毛细血管基底膜弥漫增厚,血管球小叶间隔增宽,呈分叶状
六胺银和PASM染色时基底膜呈双线或双轨状
外侧
原有的基底膜
内侧
新形成的基膜样物质
其内有系膜细胞、内皮细胞或白细胞突起的嵌入
电镜
Ⅰ型
系膜区和内皮细胞下出现电子致密沉积物
Ⅱ型
又称:致密沉积物病(dense-deposit disease)
大量块状电子密度极高的沉积物在基膜致密层呈带状沉积
免疫荧光检查
Ⅰ型
C3颗粒状沉积,并可有IgG、C1和C4等早期补体成分
Ⅱ型
C3沉积,通常无早期补体成分
临床病理联系
多发生于儿童和青年
主要表现为肾病综合征,常伴有血尿,也可仅表现为蛋白尿
本病常为慢性进展性,预后较差,可持续多年
约50-70%10年内发展为终末期肾衰竭,II型移植后易复发
膜性肾小球病(membranous glomerulopathy)
是引起成人肾病综合征最常见的原因
又称
膜性肾病(membranous nephropathy)
病因及发病机制
慢性免疫复合物介导
自身抗体与位于脏层上皮细胞膜上的抗原反应,在上皮细胞和基膜之间形成免疫复合物沉积
病变特点
肾小球毛细血管壁弥漫性增厚
无明显固有细胞的增生及炎症细胞浸润
病理变化
形态学
大体观
双肾肿大,颜色苍白,有“大白肾”之称
镜下观
普通光镜
早期肾小球基本正常,之后肾小球毛细血管壁弥漫性增厚
六胺银染色
将基膜染成黑色,可显示增厚的基膜及与之垂直的钉突,形如梳齿
增厚的基膜使毛细血管腔缩小,最终导致肾小球硬化
电镜
上皮细胞肿胀,足突消失,基膜与上皮之间有大量的电子致密沉积物
沉积物之间基膜样物质增多,形成钉状突起
免疫荧光
典型的颗粒状荧光
免疫球蛋白和补体沉积
病理分期
Ⅰ期
无明显改变
Ⅱ期
银染见基底膜外侧“钉突”形成
Ⅲ期、 Ⅳ期
可见基底膜明显增厚
临床特点
多见于老年男性
肾病综合症(“三高一低”)
表现
三高
大量蛋白尿(>3.5g/d)
高度水肿(全身性水肿)
高脂血症
一低
低蛋白血症(<30g/L)
原因
毛细血管基底膜严重损伤→滤过膜的通透性显著增高→大量蛋白质包括大分子的球蛋白漏出
预后
发展缓慢,病程较长
基底膜明显增厚致毛细血管腔狭窄时,可出现血尿、高血压
约10~30%的病例治疗后症状可消退,预后好
约50%的病人在10年后发展为肾衰,预后不良
表现为肾病综合征的GN
肾小球疾病总结