肺源性心脏病

概括了肺动脉高压与肺源性心脏病的病因和发病机制、临床表现、实验室和其他检查、诊断、鉴别诊断和防治原则，将知识点进行了归纳和整理，帮助学习者理解和记忆。

慢性肺源性心脏病

• ②
  • • 检查、诊断、治疗
  • • 检查
  • • X线
      • 肺动脉高压征象
        • 宽儿（2）高三（3），逼要零钱很耀武（比107横15）
        • • a.右下肺动脉干增宽
            • 其横径≥15mm
            • 右下肺动脉横径与气管比≥1.07
            • 动态观察下右下肺动脉干增宽>2mm
          • b.肺动脉段突出明显
            • 高度≥3mm
          • c.心脏向左扩大,心尖圆隆上翘
        • 圆锥部显著突出
          • 高度≥7mm
        • “残根“征
          • 中心肺动脉扩张和外周分支纤细
    • 超声心动图
      • 右心室流出道内径≥30mm 右心室内径>20mm 右心室前壁厚度≥5mm或前壁搏动幅度增强 左.右心室内径比值<2 右肺动脉内径≥18mm或肺动脉干≥20mm 右室流出道/左房内径>1.4 肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者 (a波低平或<2mm,或有收缩中期关闭征等)
    • 心电图
      • 诊断标准
        • 7主要
          • 电轴右偏,额面平均电轴≥+90°
          • 右心室增大
            • 1.V₁R/S≥1 2.Rv₁+SV₅>1.05mV 3.重度顺钟向转位(V₅R/S≤1)
          • aVR,R/S或R/Q≥1
          • V₁-V3呈QS.Qr或qr(酷似心肌梗死,应注意鉴别)
          • 可有肺型P波(出现可确诊)
            • 右心房肥大出现
            • P-QRS电压降低,Ⅱ.Ⅲ.aVF导联 的P波电压≤0.25mV
        • 2次要
          • 右束支传导阻滞
          • 肢体导联低电压
          • 诊断慢阻肺
      • 3S综合征
        • 定义
          • 指在肢导联Ⅰ.Ⅱ.Ⅲ均出现终末SS
        • 产生机制
          • 由于QRS终末向量指向右上,位于额面-90~150°之间,投影在Ⅰ,Ⅱ.Ⅲ导联轴的负侧,故产生向下为主的S波
        • 见于
    • 其他
      • 血气分析
        • PaO₂＜60mmHg或伴有PaO₂＞50mmHg
          • 呼吸衰竭
      • 血液检查
        • RBC,Hb↑升高,全血黏度及血浆黏度可增加,红细胞电泳时间常延长
          • 与长期缺氧代偿有关
        • 脑钠肽升高
          • 心功能受损时出现
            • 与疾病严重程度及病人预后具有一定相关性
      • 痰细菌学检查
        • 明确病原体,有利于抗菌药的选择
  • • 诊断
  • • 诊断小结
      • 病史
        • 病人有慢阻肺或慢性支气管炎.肺气肿病史,或其他胸肺疾病病史
      • 症状
        • 存在劳力性呼吸困难.乏力和劳动耐力下降
      • 体征(肺动脉压增高.右心室增大或右心功能不全)
        • 如颈静脉怒张.P2>A2.剑突下心脏搏动增强. 肝大压痛.肝颈静脉反流征阳性.下肢水肿等
      • 超声心电图
        • 肺动脉增宽和右心室增大.肥厚的征象
      • 同时排除其他引起右心病变的心脏病
      • 其他辅助检查
        • 心电图.X线胸片有提示肺心病的征象
    • 鉴别
      • 冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)
        • 难辨
          • 慢性肺心病与冠心病均多见于老年人,有许多相似之处,而且常有两病共存
        • 不同
          • 冠心病多有典型的心绞痛.心肌梗死病史或心电图表现,若,则更有助于鉴别
          • 有左心衰竭的发作史
          • 常并发原发性高血压.高脂血症.糖尿病
          • 体格检査.X线.心电图.超声心动图检査呈左心室肥厚为主的征象
          • 冠状动脉造影提示冠状动脉狭窄
      • 慢性心脏瓣膜病
        • 风湿性心脏病的三尖瓣疾病,应 与慢性肺心病的相对三尖瓣关闭不全相鉴别
          • 前者往往有风湿性关节炎和心肌炎病史,其他瓣膜如二尖瓣.主动脉瓣常有病变,X线.心电图.超声心动图有特殊表现
      • 原发性扩张型心肌病
        • 全心增大
        • 无慢性呼吸道疾病史
        • 无肺动脉高压的X线表现
        • 超声心动图检查有助于鉴别诊断
  • • 治疗
  • • 代偿期
      • 采用综合治疗措施，延缓基础支气管、肺疾病的进展
      • 增强免疫能力，预防感染，避免恶化
      • 加强康复锻炼和营养
      • 长期氧疗
        • 是降低肺动脉高压的关键(解除缺氧的损伤)
    • 失代偿期
      • 原则
        • 先治肺，后治心
          • 优先控制感染，改善肺功能，防治并发症
          • 症状缓解后才考虑强心，利尿，扩血管
      • 措施
        • 1)控制感染(最重要)
          • 根据 严重程度
            • 程度相对较轻,既往未分离到假单胞菌的病人
              • 首先使用抗革兰氏阴性菌但不抗假单胞菌的头孢三代(头孢噻肟.头孢曲松等),可合用喹喏酮或氨基糖甙类药物
            • 程度较重，既往分离道假单胞菌， 每年住院超过3次的病人
              • 首先使用抗假单胞菌的头孢四代或被β-内酰胺酶制剂(头孢哌酮/舒巴坦.哌拉西林/他唑巴坦等),可合用喹喏酮或氨基糖甙类药物
            • 病情危重,如合并肺性脑病.上消化道出血.休克等严重并发症,或动脉血气PaCO₂>70mmHg.PH<7.3.PaO₂<50mmHg
              • 按降阶梯原则治疗
          • 根据 感染环境
            • 社区获得性感染以G+菌占多数 医院感染以G-菌为主
              • 常用的有青霉素类.氨基糖甙类.喹诺酮类及头孢菌素类抗感染药物
        • 2)通畅呼吸道,改善肺功能
          • 氧疗
            • 原则
              • 缺氧不伴二氧化碳潴留
                • 给予吸较高氧浓度(35%一45%),纠正缺O₂
              • 缺氧伴明显二氧化碳潴留
                • 低浓度(<35%)持续给氧
            • 方式
              • 鼻导管或鼻塞吸氧
            • 吸入氧浓度(F1O₂)计算
              • F1O₂=21+4×吸入氧流量(L/min)
        • 3)防治并发症
        • 4)控制心力衰竭
          • ①利尿剂
            • 机制
              • 排水排钠，血容量↓
                • 易出现低钠低氯，血液浓缩等问题→不常使用
            • 原则
              • 选取温和的利尿剂，联合保钾利尿药(氢氯噻嗪+螺内酯)短期.间歇.交替.小剂量使用
          • ②强心剂
            • 原则
              • 剂量宜小,一般约为常规剂量的1/2或2/3量
                • 慢性肺心病患者对洋地黄耐受性差,剂量小→疗效差 高剂量易中毒→心律失常
              • 选用作用快.排泄快的强心剂
                • 洋地黄类(毒毛花苷K注射液或毛花苷丙)
            • 机制
              • 减慢心率，减慢传导与自律性
                • 心率减慢无法判断疗效→心率影响因素多
              • 加强收缩
            • 指征
              • 感染已控制，呼吸功能已改善，利尿治疗后右心功能无改善者
              • 以右心衰竭为主要表现而无明显感染的病人
              • 合并室上性快速心律失常，如室上速、房颤（心室率＞100次/分），房早，非室上性快速心律失常
              • 合并急性左心衰竭的病人
            • 禁忌
              • 梗阻型肥厚型心肌病、 单纯二尖瓣狭窄窦性心律、 急性心肌梗死、 病窦综合征及 Ⅱ 度以上房室传导阻滞AVB、 预激综合症合并旁道前传的房扑和房颤
          • ③血管扩张剂
            • 机制
              • 扩大肺动脉，降低肺动脉压
            • 副作用
              • 同时扩张静脉,静脉血瘀滞，回心血量↓
                • 只用于部分顽固性心力衰竭
                • 体循环血压↓
                  • 反射性心率加快
                • 肺泡血流量↓
                  • 换气功能↓
        • 5)加强护理工作
          • ①血清白蛋白<30/L
          • ②总淋巴细胞计数<1.2×109/L
          • ③血清转铁蛋白<1.5g/L
          • ④负氮平衡3g/d
• ①
  • • 病理、临床表现
  • • 概述
  • • 肺动脉高压
      • 定义(诊断标准)
        • 海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压mPAP＞25mmHg
      • 分度
        • 正常:15-25mmHg(一般为血压的1/6) 轻度：26-35 中度：36-45 重度：＞45
      • 分类
    • 肺源性心脏病
      • 定义
        • 支气管-肺,肺血管及胸廓病变引起肺循环阻力增加,肺动脉压升高
          • 可视为COPD+肺动脉高压征象
          • 右心室壁肥厚,心腔扩大甚至右心衰竭的心脏病
      • 注
        • 大部分为慢性，急性肺心病一般仅见于急性大面积肺栓塞
  • • 病理
  • • 病因
      • 支气管-肺疾病
        • 慢支炎并发阻塞性肺气肿/慢阻肺（最常见），支扩、硅肺、 支哮、慢性纤维空洞型肺结核、特发性肺间质纤维化
          • 均具有纤维化
      • 胸廓运动障碍性疾病
        • 严重胸廓、脊椎畸形，类风湿关节炎等粘连病 以及神经肌肉疾病
          • 胸廓活动受限
            • 吸气性呼吸困难
          • 肺部受压造成肺血管扭曲，肺萎陷等
            • 肺动脉高压
              • 呼气性呼吸困难
        • 气道引流不畅,肺部反复感染
          • 并发肺气肿或肺纤维化
      • 肺血管疾病
        • 小血管栓塞→慢性肺心病 主干栓塞→急性肺心病
        • 特发性肺动脉高压、慢性栓塞性肺动脉高压 (如虫卵、肿瘤细胞栓子)和肺小动脉炎
          • 肺血管阻力↑
      • 其他引起低氧血症疾病
        • 原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形. 睡眠呼吸暂停低通气综合征等
    • 发病
      • 缺氧
        • 肺血管功能改变 血管痉挛收缩 (主要)(功能性因素)
          • 见于
            • 低氧性肺动脉高压
          • 机制
            • 直接作用
              • 组织因素
                • 缺氧→平滑肌细胞对Ca²⁺通透性↑,胞内Ca²⁺↑ →肌肉兴奋-收缩耦连效应↑
                  • 肺血管平滑肌收缩
                • 肺泡PCO₂上升
                  • 局部肺血管收缩和支气管舒张
            • 间接作用
              • 体液因素
                • 肺部炎症可激活炎症细胞,释放炎症介质 (白三烯,5-羟色胺,血管紧张素Ⅱ,血小板活化因子)
              • 神经因素
                • 缺氧和高碳酸血症→ 刺激颈动脉窦和主动脉体化学感受器
                  • 交感神经兴奋,儿茶酚胺↑
            • 加强作用
              • 体内高H⁺(高碳酸血症,呼吸性酸中毒)
                • 使血管对缺氧敏感性增强，加强上述作用
            • 肺细小动脉痉挛, 导致肺动脉高压
        • 肺血管结构改变 血管坏死重构 (解剖因素)
          • 血管狭窄
          • 支气管-肺疾病
            • 支气管纤维化
              • 支气管增厚,引起小气道狭窄阻塞
                • 造成阻塞性通气障碍,使呼气阻力增加
            • 肺组织纤维化
              • 使肺泡壁毛细血管受压减少,小血管纤维化,闭塞
                • 毛细血管压力↑
              • 肺泡交换气体和弥散功能↓
                • 加剧缺氧
            • 周围组织损伤
              • 肺气肿压迫周围肺泡毛细血管→毛细血管管腔狭窄甚至闭塞
              • 肺泡壁破裂造成毛细血管网损毁
              • 肺间质纤维化
          • 慢性缺氧
            • 肺内产生多种生长因子(如多肽生长因子),可直接刺激管壁平滑肌细胞.内膜弹力纤维及胶原纤维增生,肺小动脉壁纤维化,内膜增厚
          • 血栓形成
            • 多发性肺微小动脉原位血栓形成,引起肺血管阻力增加,加重肺动脉高压
      • 血液粘稠度增加 和血容量增多
        • 缺氧
          • 为了保证血液输送氧气的量， 肾脏生成和释放促红细胞生成素增多
            • 产生继发性红细胞增多，血液黏稠度↑
              • 血流阻力↑，残留肺血管内血↑→肺血管压↑
          • 醛固酮↑→水钠潴留
          • 肾小动脉收缩→肾血流量减少
            • 水钠潴留
          • 血容量↑
            • 肺血管内血↑→肺血管压↑
    • 病理变化
      • 肺部病变
        • 原本基础病表现(支炎,支扩,支哮)
        • 肺小动脉变化
          • 肺气肿→肺泡周围毛细血管 肺心病→肺动脉
          • 小血管痉挛与构型重建
            • 1.无肌型细动脉肌化 2.肌型肺小动脉中膜增厚 3.内膜下出现纵行平滑肌束
              • 没肌肉的长肌肉，有肌肉的肌肉加强，没细胞的出现肌细胞
          • 肺小动脉炎，肺小动脉纤维增生
          • 炎症破坏内皮，促进腔内血栓形成和机化，肺泡血栓形成和机化
          • 肺泡间隔毛细血管受压而数量减少
      • 右心室病变 （主要）
        • 肉眼
          • 肺心病诊断(病理形态标准)
            • 肺动脉瓣下2㎝处，右心室壁肌肉厚度＞5㎜
          • 代偿(向心性肥大)
            • 心室壁肥厚，心室腔扩张，扩大的右心室占据心尖部，心尖发生顺钟向转位外观钝圆
            • 心脏重量增加，右心室前壁肺动脉圆锥显著膨隆，右心室内乳头肌和肉柱显著增粗，室上嵴增厚
          • 失代偿(离心性肥大)
            • 心室壁变薄，萎缩
        • 镜下
          • 右心室壁心肌细胞肥大,核增大、深染也可见
          • 缺氧引起的心肌纤维萎缩.肌浆溶解.横纹消失，间质水肿和胶原纤维增生等
  • • 临床表现
  • • 肺部
      • 肺功能代偿 (具体见COPD)
        • 慢支表现
          • 三联征
            • 每年持续发作三月以上,且有两年以上病程
            • 咳嗽
              • 晨起咳嗽为主,睡眠时有阵咳或排痰
              • 寒冷季节,气温骤变时常发生
            • 咳痰
              • 以清晨排痰较多,痰液一般为 白色粘液或浆液泡沫性,偶可带血
                • 痰液为黄色脓状→急性发作(细菌感染)
                • 有严重而反复咯血→肿瘤
              • 后期，转变为慢性萎缩性气管炎
                • 长期炎症导致支气管黏膜和腺体萎缩， 分泌物减少而痰量减少或无痰
            • 喘息
              • 伴肺气肿时,伴有轻重程度不等的气急
                • 轻者活动后气喘,重者动辄气喘
              • 伴支气管哮喘，有哮鸣音
          • 逐渐发展为呼气性呼吸困难，气促，胸闷，发绀等缺氧表现
        • 肺气肿表现
          • 视诊
            • 桶状胸
              • 长期处于过度吸气状态使肋骨上抬,肋间隙增宽, 胸廓前后径加大,剑突下胸骨下角增宽
            • 部分呼吸变浅快,严重者可有缩唇呼吸
            • 颈静脉充盈
              • 肺气肿使胸腔内压升高,上腔静脉回流受阻，颈静脉血量↑
          • 触诊
            • 语颤减弱
          • 叩诊
            • 过清音(肺含气量高)，心浊音界缩小,肺下界下移(肺增大)，肝浊音界下移(横膈下降)
              • 似右心功能不全，此时静脉压无明显升高,肝脏无淤血,且无压痛
          • 听诊
            • 呼吸音减弱,呼气延长,部分肺底闻及干湿啰音
      • 呼吸衰竭 (缺氧和二氧化碳潴留症状)
        • 症状
          • 低氧血症
            • 除胸闷.心悸.发绀外,严重者可出现头晕.头痛.烦躁不安.谵妄.抽搐和昏迷等肺性脑病的症状
          • 二氧化碳潴留
            • 头痛,多汗,失眠,睡眠颠倒(夜间不眠,日间嗜睡),重症患者出现幻觉.神志恍惚.烦躁不安.精神错乱和昏迷等精神.神经症状,甚至发生死亡
          • 呼吸困难
            • 呼气费力伴呼气延长,浅快呼吸,辅助呼吸肌活动加快,呈点头呼吸或提肩呼吸。二氧化碳潴留时呼吸浅慢,潮式呼吸,间停呼吸,抽泣样呼吸
        • 体征
          • 发绀明显,球结膜充血,视网膜血管扩张和视乳头水肿等颅内高压的体征
          • 腱反射减弱或消失,病理反射阳性
          • 皮肤潮红,多汗（高碳酸血症→周围血管扩张）
    • 心脏
      • 右心功能代偿
        • 症状
          • 活动后心悸
        • 体征
          • 右心室肥大表现
            • 肺动脉瓣区第二心音亢进，P2＞A2
            • 第二心音通常分裂
              • 一般A2后紧跟P2，肺动脉高压时，肺动脉瓣关闭延迟，P2延迟
            • 心前区/剑突下抬举样搏动，心尖搏动向左移位
            • Ortner综合征(心脏-声带综合征)
              • 肺扩张，压迫喉返神经，导致声音嘶哑
      • 代偿、失代偿均存在
        • 颈静脉怒张
          • 代偿：肺气肿→胸腔负压↓→抽吸↓→腔静脉回流↓
          • 失代偿：肺气肿+右心功能不全
        • 剑突下/三尖瓣收缩期杂音
          • 代偿：右心室肥厚→乳头肌功能障碍→三尖瓣相对关闭不全→三尖瓣区收缩期杂音
            • 此时三尖瓣功能出现关闭不全
          • 失代偿期：右心室扩大→三尖瓣相对关闭不全→三尖瓣区收缩期杂音
            • 此时三尖瓣结构上出现关闭不全
        • 肝界下移
          • 代偿：肺气肿→胸腔负压↓→抽吸↓→腔静脉回流↓
          • 失代偿：肺气肿+右心功能不全
      • 右心功能失代偿 (右心衰竭)
        • 肝颈动脉回流征阳性
          • 最具特征性征象
          • 压迫肿大肝，压迫颈静脉,使颈静脉充盈更为明显
        • 三尖瓣舒张期杂音
          • 右心收缩期大量反流，导致三尖瓣相对狭窄
        • 肝肿大有压痛，下肢水肿.重者有腹水
    • 并发症
      • 肺性脑病
        • 首要死因,最严重并发症
        • 定义
          • 由于呼吸功能衰竭所致缺氧.二氧化碳潴留而引起的精神障碍.神经系统症状的综合征
        • 表现
          • 缺氧
            • 急性缺氧
              • 出现精神错乱.狂燥.昏迷.抽搐
            • 慢性缺氧
              • 智力或定向功能障碍
          • 二氧化碳潴留
            • 先兴奋后抑制
              • 兴奋包括失眠.躁动.夜间失眠 白天嗜睡(切忌使用催眠药)
          • 肺性脑病表现为神志淡漠.肌肉震颤.抽搐.昏睡.昏迷。腱反射减弱或消失
      • 酸碱失衡及电解质紊乱
        • 病因
          • 呼吸衰竭
            • CO₂潴留,血液碳酸浓度增加
              • 呼吸性酸中毒
          • 过度使用利尿剂 (电解质入不敷出)
            • 代谢性碱中毒
              • K排出↑
                • 低钾血症
                • 氢泵代偿性加强(K出胞,H入胞)
              • H排出↑,HCO₃⁻重吸收↑,氯离子排出↑
                • 低氯血症
        • 治疗
          • 呼吸性酸中毒
            • 以通畅气道.纠正缺氧和解除二氧化碳潴留为主
          • 呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒
            • 通常需要补碱治疗,尤其当pH<7.2时,先补充5%碳酸氢钠100ml,然后根据血气分析结果酌情处理
            • 常合并低钠.低钾.低氯等电解质紊乱,应根据具体情况进行补充
          • 低钾.低氯引起的代谢性碱中毒多是医源性的,应注意预防
      • 心律失常
        • 表现
          • 房早、室上速，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性,也可有心房扑动及心房颤动
          • 急性严重心肌缺氧，出现心室颤动、心脏骤停可致突然死亡
        • 治疗
          • 一般的心律失常经过控制感染,纠正缺氧.酸碱失衡和电解质紊乱后,心律失常可自行消失
          • 如果持续存在,可根据心律失常的类型选用药物
      • 休克(最严重)
        • 病因
          • 中毒性休克
            • 由于严重呼吸道-肺感染.细菌毒素所致的微循环障碍引起
          • 失血性休克
            • 由上消化道出血引起
              • 缺氧.高碳酸血症及循环淤滞(感染.呼吸衰竭.心力衰竭)可使上消化道黏膜糜烂.坏死,发生弥漫性渗血
              • 高碳酸血症时,胃壁细胞碳酸酐酶的活性增加,使氢离子释出增多,产生应激性溃疡而出血
          • 心源性休克
            • 由严重心力衰竭.心律失常或心肌缺氧性损伤所致的心排血量锐减引起
      • 弥散性血管内凝血(DIC)、深静脉血栓形成
        • 病因
          • 缺氧→EPO↑→红细胞↑
        • 治疗
          • 低剂量普通肝素或低分子量肝素可用于预防