风湿病

风湿病助理考试大纲知识点，风湿病是一种常见的自身免疫性疾病，主要侵犯关节、骨骼、肌肉、血管及有关软组织或结缔组织，其临床表现多样且复杂。以下是对风湿病的详细概述，搞定这个就稳了。

风湿病

• 总论
  • 骨与关节周围附着软组织、肌腱、慢性炎症
  • 特点
    • 本病为自身免疫病
    • 病变基础：血管炎&慢性结缔组织炎
    • 常导致多系统病变
    • 个体临床表现有一定差异
    • 对药物敏感性差异较大
    • 早发现早诊断早治疗
  • 分类
    • 结缔组织病
      • 干（干燥综合征）湿（类风湿关节炎）硬（系统性硬化）狼（系统性红斑狼疮)肌（多肌炎）
    • 脊柱关节炎
      • 强直性脊柱炎、Reiter关节炎（反应性关节炎）
    • 退行性关节炎
      • 骨关节炎
        • 关节软骨退化
    • 与感染有关
      • 风湿性关节炎
        • β溶血性链球菌感染
    • 晶体病
      • 痛风
        • 血尿酸升高，引起痛风石
  • 表现
    • 常见关节炎特点
    • 常见疾病特异改变
      • SLE
        • 蝶形红斑、盘形红斑、蛋白尿、RBC,WBC,PCT下降
      • 干燥综合征
        • 各种腺体炎症（泪腺、唾液腺）
          • 口干、眼干、疯狂龋齿
      • 皮肌炎
        • 肌无力、上眼睑下垂、Gottron征
      • 系统性硬化
      • 肉芽肿血管炎
        • 安鼻
          • 皮肤硬肿，失去弹性、雷诺现象
      • 大动脉炎
        • 血管杂音
      • 贝赫切特病
        • 口腔溃疡+会阴部溃疡
        • 针刺试验（+)
  • 检查
    • 血尿常规
    • 常见抗体谱
      • 抗核抗体ANA
        • 抗双链DNA抗体（抗dsDNA）
        • 抗可提取核抗体（抗ENA）
          • 抗Sm
          • 抗SSA
          • 抗SSB
          • 抗rRNP
          • 抗RNP
      • 类风湿因子RF
      • 抗中性粒细胞胞质抗体ANCA
        • 血管炎
      • 抗磷脂抗体
      • 抗角蛋白抗体谱
        • 抗角蛋白抗体
        • 抗核周因子
        • 抗环瓜胺酸肽抗体Ö
    • 常见疾病抗体谱
      • SLE
        • 抗ANA、抗Sm、抗dsDNA、
      • 干燥综合征
        • 抗SSA、抗SSB
      • 混合型结缔组织病
        • 抗RNP
      • 皮肌炎
        • 抗J0-1抗体
      • 系统性硬化
        • 抗scl-70
      • 系统性血管炎
        • ANCA
  • 治疗
    • 减轻症状
      • 非甾体抗炎药
        • 非特异性
          • COX-1
            • 前列腺素E
          • COX-2
            • 炎症
          • 阿司匹林、吲哚美辛
          • 导致胃肠不良反应
        • 特异性
          • COX-2
            • 赛来昔布
    • 改善预后DMARDS
      • 改善病情抗风湿药
        • 免疫抑制剂
          • 甲氨蝶呤
          • 氟尿嘧啶
          • 青霉胺
          • 柳氮磺吡啶
    • 糖皮质激素
      • 适用于抗炎效果无效，严重并发症
    • 中药、新药、抗CD20单抗等
• 系统性红斑狼疮（SLE)
  • 概述
    • small cancer
    • 自身免疫病
      • Ag&Ab反应
    • 多系统、红斑、狼疮
    • 98%女性
  • 病因
    • 遗传易感性：基因异常
    • 暴晒→皮肤破坏→皮下抗原暴露
    • 其他：雌激素、药物、自身病
  • 病理&机制
    • 基本病理改变
      • 血管炎
    • CD8+T细胞、NK细胞→免疫异常→不能抑制CD4+T细胞
    • CD4+T细胞持续活化→B细胞活化→Ab
  • 表现
    • 最典型
      • 皮肤→免疫复合物沉积于皮肤的表皮&深皮层之间
      • 面部蝶形红斑、身上盘状红斑
    • 神经系统
      • 意志改变、癫痫、昏迷
      • 狼疮脑病
    • 眼
      • 眼炎
        • 流泪、失明
    • 口腔
      • 粘膜炎
        • 口腔溃疡
    • 呼吸系统
      • 浆膜炎、间质性肺炎
    • 循环系统
      • 最常见：心包炎，心律失常、冠心病
    • 消化系统
      • 首发恶心、呕吐、腹泻
    • 肾
      • 100%肾病理变化
        • 血尿、蛋白尿（+）
    • 肌肉骨骼肌系统
      • 对称性关节痛&肿胀
      • Jaccoud关节
        • 关节周围组织破坏致关节脱位
        • 骨骼无破坏
    • 血液系统
      • WBC WBC PCT 降低→正细胞正色素贫血
        • 由于存在血细胞抗体，导致免疫性破坏
    • 特殊表现
      • SLE活动期
      • 表现
        • 可慢性流产
        • 血栓
        • 血小板减少
      • 称为：抗磷脂抗体综合征
  • 检查
    • 抗核抗体→ANA（+）
      • 筛查SLE
    • 抗dsDNA抗体（+）
      • 肾炎
      • 活动期
    • 抗ENA抗体谱
      • 抗Sm抗体
        • 最有特异性
        • 不能反应活动期
      • 抗ssA
        • 皮肤、光过敏
          • 新生儿狼疮
      • 抗ssB
        • 干燥综合征
      • 抗RNP
        • 雷诺现象
      • 抗rRNP
        • 重要脏器
          • 狼疮脑病
    • 抗血细胞抗体
      • 三系细胞减少
    • 抗磷脂抗体
      • 狼疮抗凝物
      • 抗心磷脂抗体
      • 抗P2糖蛋白-1
    • 确诊
      • 皮肤活检
        • 皮肤真皮层&表皮层之间发现狼疮带
    • SLE活动期
      • C3 C4↓
      • ESR血沉↑
      • CRP C反应蛋白↑
      • 抗dsDNA↑↑
      • RF↑
      • 球蛋白↑
  • 治疗
    • 最有效/首选
      • 糖皮质激素
        • 口服
          • 轻症
        • 静脉冲击
          • 重症患者&脏器损伤
          • 肺泡出血、神经系统癫痫、自免溶（肺神溶血）
    • 激素效果欠佳、脏器受损
      • 加用免疫抑制剂
        • 首选环磷酰胺（CTX)/吗替麦考酚酯（MMF)
• 类风湿性关节炎
  • 概述（自身免疫病）
    • 风湿性关节炎
      • 舔过关节，咬住心脏（辨膜）
      • 大关节，无畸形
    • 类风湿性关节炎
      • 全身四肢对称小关节（手）
      • 关节畸形
        • 纽扣指畸形
        • 鹅颈样畸形
  • 病因
    • 环境因素
      • 感染
        • EB病毒
    • 自身遗传
      • HLA-DR4异常
    • 免疫反应
      • 最主要:CD4+T细胞
  • 病理
    • 最主要→滑膜炎、滑膜翳
  • 表现
    • 关节病变
      • 最主要
        • 近端指间关节
        • 掌指关节
        • 膝关节
        • 肘肩关节
      • 最早:近端指间关节，一般不侵犯:远端指间关节
      • 晨僵＞1小时&关节畸形
      • 不可逆病变
    • 关节外表现
      • 最主要:类风湿结节
        • 好发于关节隆突部位
        • 肘关节尺骨鹰嘴皮下
      • 心
        • 最常见心包炎
      • 肺
        • Caplan综合征:尘肺+RA+肺结节
      • 胃肠
        • NSAzDs副作用
      • 肾
        • 较少侵犯（注:SLE→尿蛋白（+））
      • 血液
        • 贫血
        • Fley综合征:PA+中粒↓
  • 检查
    • 检验科
      • EsR&CRP升高→活动期
      • 类风湿因子RF和类风关RA
        • 类风关RA→60%-70%患者RF（+）
        • 类风湿因子RF（+）→RA SLE 正常人
        • 类风关患者不一定类风湿因子阳性，RF阳性不一定是RA
        • 类型:IgM
      • 最有特异性检查
        • 抗角蛋白抗体谱
        • 抗环瓜胺酸肽抗体（抗ccp抗体）
    • 影像科
      • 双手X线片
        • 1期:肿
        • 2期:窄
        • 3期:虫
        • 4期:直
  • 治疗（阿甲）
    • 药物
      • 对症（止痛、改善症状）
        • NSAzDs:阿司匹林
      • 对因（改善病情）
        • DMARD
          • 甲氨蝶蛉
          • 来氟米特
    • 手术
      • 严重畸形
      • 严重功能障碍
• 痛风
  • 概述
    • 高嘌呤→高尿酸血症↑→第一跖趾关节痛
  • 病因
    • 尿酸来源↑
      • 高嘌呤饮食
    • 尿酸排泄↓
      • 肾功能↓
  • 表现
    • 无症状高尿酸期
      • 无症状
      • 高尿酸血症
    • 急性发作期
      • 好发于凌晨&夜间，剧烈疼痛，难以忍受
      • 第一跖趾关节红肿热痛
      • 关节痛→结晶体、痛风石
      • 秋水仙碱、迅速止痛
      • 自限病＜2周自行缓解
    • 慢性持续期
      • 痛风石
    • 肾病
      • 肾结石
  • 检查
    • 高血尿酸>420
    • 关节液→尿酸结晶体、痛风石
    • x线→关节破坏（CT/MRI）
  • 治疗
    • 急性发作期
      • 剧烈疼痛→止痛
        • 首选→NSA2DS:升血糖
          • 依托考昔
          • 吲哚美辛
          • 阿司匹林
        • 次选→秋水仙碱→副作用多
        • 糖尿病+痛风→首选秋水仙碱
        • 糖皮质激素:严重症
    • 慢性持续期
      • 高尿酸血症→降尿酸
        • 增加排泄 吃马排舒服
          • 苯溴马隆、丙磺舒（尿路结石禁用）
        • 减少尿酸生成
          • 别嘌呤醇