血液

血液系统入门级知识点，常见病知识点介绍，帮助读者系统地理解了血液系统的基本知识和常见病的诊断与治疗。

血液

• 贫血
  • 概述
    • 血红蛋白组成
      • 血红素（Fe+蛋白质）+珠蛋白
    • 正常指标
      • 男人﹥120g/L
      • 女人﹥110g/L
      • 孕妇﹥100g/L
    • 贫血分类
      • 按速度
        • 急性慢性
      • 按Hb含量
        • 轻度90-120
        • 中度60-90
        • 重度30-60
        • 极重﹤30
      • 按骨髓增生
        • 增生不良
          • 再生障碍贫血
        • 增生性
          • 缺铁贫
      • 按红细胞体积
        • 小细胞低色素性贫血
          • McV﹤80fl
          • 缺铁贫/铁粒幼贫血
          • 珠蛋白下降→地中海贫血
        • 正细胞性贫血
          • Mcv80-100fl
          • 再障、急性失血
        • 大细胞性贫血
          • Mcv﹥100fl
          • 缺B12、叶酸
          • 巨幼贫
    • 病因
      • 生成减少
        • 骨髓问题
          • 最常见:再障
          • 骨髓肿瘤性疾病
        • 原料缺乏
          • Fe缺铁贫
          • B12&叶酸→巨幼贫
      • 破坏过多
        • 自身问题
          • 红细胞膜异常
            • 遗传球/遗传椭圆球
              • 切脾治疗最好
              • 血管外溶血
          • 红细胞膜蛋白异常
            • 阵发性睡眠性Hb尿
              • 血管内溶血
          • 红细胞内酶异常
            • 蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶）
          • 珠蛋白异常→地中海贫血
        • 外部问题
          • 自身免疫溶血
          • 血管/行军/瓣膜置换术
          • 生物:蛇毒/菌类……
          • 烧伤/低渗脱水
      • 调节
        • 正性调节:EPO促红素
        • 负性调节:TNF肿瘤坏死因子
    • 表现
      • 神经系统
        • 头晕 乏力 精神症状
        • 皮肤:苍白 黄疸
        • 消化系统:食欲不振 镜面舌
    • 检查
      • 原发病
      • 血液系统
        • 血象
          • rbc hb↓
          • 血液中网织红细胞↑ 有核红细胞↑
            • 提示骨髓增生
        • 骨髓象
          • 再障
            • 一片荒凉
          • 其他:生机勃勃
    • 治疗
      • 对症:输血
      • 对因:治疗原发病
• 缺铁贫
  • 铁代谢
    • 血红蛋白=血红素（Fe2+蛋白质 原咔啉）+珠蛋白
    • 两个状态
      • 功能铁:Hb 肌红蛋白
      • 储存铁:铁蛋白 含铁血红素
    • 人体所需铁来源:少数食物及大多数衰老红细胞
    • 铁的吸收部位:十二指肠&空肠上段
    • 吸收过程中铁状态
      • 吸收&形成Hb:Fe2+
      • 运输&保存:Fe3+
    • 浓茶不利于Fe2+吸收 vc有利铁吸收
  • 病因
    • 需求量多
      • 儿童&孕妇
    • 丢失过多
      • 月经过多
      • 胃肠肿瘤/慢性失血
    • 摄入/吸收降低
      • 短肠综合征/胃大切除术
  • 表现
    • 一般:苍白无力
    • 特异性表视
      • 组织缺铁
        • 头晕 易怒 精神状况 反甲 匙状甲 异食癖 吞咽困难
        • mcv小于 80
  • 检查
    • 血象:RBc↓ Hb↓
    • 实验室检查
      • 最先降低 最早 最敏感 →铁蛋白 含铁血红素
      • 血清Fe 铁蛋白 转铁蛋白饱合度↓
      • 总铁结合力↑ 游离原原圤琳↑
      • 中央淡染区扩大
      • 小细胞低色素 mcv＜80fL McvH﹤32%
      • 特殊指标 血清转铁蛋白受体↑
    • 骨髓象
      • 红系增生活跃
      • 诊断缺Fe最佳指标:若骨髓中可染Fe3+消失则缺铁
  • 治疗
    • 对因
      • 女性月经过多→治疗妇科病
      • 消化道肿瘤→治疗肿瘤
      • 补充Fe3+食物
    • 对症
      • 补铁治疗
      • 先口服:Feso4 肌注:右旋糖苷铁
      • 有效→首先升高网织红细胞 约2w→Hb升高→Hb正常维持2个月→4～6个月→补充储存铁
• 巨幼细胞贫血
  • 病因&机制
    • 叶酸+维生素B12→核不发育
    • 病因
      • 摄入不足:儿童&孕妇
      • 吸收障碍:胃大切/A型胃炎→缺乏内因子
      • 利用障碍:嘌呤代谢异常
  • 表现
    • 血液系统
      • 贫血:苍白 乏力
      • 三系细胞↓
      • 原位溶血
    • 特异表现
      • 神经系统
        • 震颤
        • 深感觉障碍
    • 消化系统
      • 镜面舌
      • 牛肉样舌
  • 检查
    • 血象
      • rbc Hb ↓
      • 大细胞贫血Mcv＞100fl MCHC 32-36%
      • 三系细胞↓
    • 骨髓象:红系增生活跃
    • 特异检查
      • 叶酸 B12
  • 治疗
    • 原发病
    • 对症:补充叶酸 B12
• 慢粒
  • 概述:粒细胞（晚期阶段）受射线&苯刺激
  • 机制:，9 22号 BCR ABL融合基因→美国 费城
  • 表现&分期
    • 慢性期:1_4年
      • 巨脾
      • 血象:WBC＞20×108/L
      • 骨髓象:原始细胞﹤10%
    • 加速期:几个月-数年
      • 脾进行性肿大
      • 药物治疗有效变无效
      • 外周血/骨髓原始细胞 10-20%
      • 血小板不明原因↓↑外周血嗜碱性粒细胞﹥20%
    • 急变期:数个月死亡→变为急性白血病
      • 外周血骨髓原始细胞﹥20%
  • 实验室检查
    • 血象
    • 骨髓象:增生活跃
    • 粒细胞922 BcR ABL融合基因
    • 中性粒细胞碱性磷酸酶NAP
      • 再障:NAP↑
      • 慢粒:NAp↓
      • 类白血病:NAP↑