导图社区 间质性肺疾病
这是一个关于间质性肺疾病的思维导图,间质性肺疾病( interstitial lung disease , ILD )或称"弥漫性实质性肺疾病( diffuse parenchymal lung disease , DPLD )是一组主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡﹣毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。
这是一个关于41胰腺疾病的思维导图,急性胰腺炎( AP ):是多种病因引起的胰酶激活,继以胰腺局部炎症反应为主要特征,伴或不伴有其他器官功能改变的疾病。临床上大多数患者为轻型,预后良好。10%-20%为重型,临床经过凶险,死亡率高。
这是一个关于35小肠疾病的思维导图,小肠疾病是指发生在小肠的各种疾病,包括小肠损伤出血性疾病、小肠血管相关性疾病、小肠炎性疾病、肠梗阻、小肠肿瘤等。这些疾病可能由多种原因引起,如腹部外伤、感染、粘连等。
这是一个关于33急性化脓性腹膜炎的思维导图,急性化脓性腹膜炎累及整个腹腔,分为继发性和原发性腹膜炎,介绍了概述、病理、分类、临床表现、辅助检查、治疗等。
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间质性肺疾病
概述
间质性肺疾病( interstitial lung disease , ILD )或称"弥漫性实质性肺疾病( diffuse parenchymal lung disease , DPLD ) 是一组主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡﹣毛细血管功能单位丧失 的弥漫性肺疾病 临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变 ILD 可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡
间质性肺疾病的诊断流程
第一步:判断是否有 ILD 或 DPLD ? 主要依据病史,体格检查,胸部平片/ CT ,肺功能等判断
第二步:判断 ILD 的病因或类型,是 IIP (特发性间质性肺炎),还是非 IIP ? 主要依据病史,体格检查,胸部片/ CT ,肺功能试验,化验(尤其 CTD 相关)等判断 如有相关病因如 CTD(结缔组织疾病) 、环境、药物等因素,则可能是非 IIP ,具体诊断根据相关病因确定 如果无原因可查,则可能是 IIP ,需要做胸部 HRCT(胸部高分辨率CT)
第三步:判断 IIP 的具体类型,是 IPF (特发性肺纤维化),还是非 IPF ?是 IIP 的哪一型? 主要依据 HRCT 表现、 BAL + TBLB ,经皮肺穿,胸腔镜或外科肺活检,多学科会诊 如有 HRT 有典型 UIP (普通型间质性肺炎)特征,则为 IPF ;如为非诊断性表现,则需要肺活检,甚至外科肺活检
病史与临床表现
呼吸系症状和体征:呼吸困难或伴咳嗽,爆裂音/ Velcro 罗音 杵状指 全身症状和体征:发热、皮疹、关节肿痛等,通常提示 CTD 等 发病过程及诊治经过:有可能提示诊断的线索 既往病史,用药、职业/家居环境暴露、吸烟和养宠物史、家族史
好发疾病: 阔农爱搂钱(支扩、脓肿、脓胸、肺癌、肺纤、动静脉瘘) 干咳先吃哑巴亏(肝硬化、克罗恩病、先心、亚心、溃结) 1.杵状指不常见于慢性阻塞性肺病或慢性肺结核的病人,如果这类病人出现杵状指,应怀疑肿瘤 2.杵状指也可能是是由于梅毒引起 3.杵状指为法洛四联症的典型症状 4.杵状指也可由特发性肺纤维化引起
胸部影像检查与改变: HRCT (胸部高分辨率CT)
弥漫性结节影,磨玻璃样变,肺泡实变 小叶间隔增厚、胸膜下线、网格状改变 囊腔形成 囊蜂窝状改变,常伴牵拉性 支气管扩张或肺结构变形
肺功能改变(最敏感,早期诊断)
限制性通气功能障碍 肺总量( TLC )、肺活量( VC )和残气量( RV )均减少,肺顺应性降低,第一秒用力呼气容积/用力肺活量(FEV₁/FVC)正常或增加 气体交换障碍 一氧化碳弥散量( DLCO )减少,(静息时/运动时)肺泡﹣动脉氧分压差[ Pa ( A - a )O2]增加和低氧血症 ILD 通常无阻塞性通气功能障碍 但 LCH (4%~33%), LAM (65%~78%),结节病>50%可以出现阻塞性通气功能障碍
实验室检查
√血常规+血嗜酸细胞计数、尿常规、肝肾功能 √红细胞沉降率( ESR )、抗核抗体( ANA )、类风湿因子( RF ) √自身抗体( auto - antibodies ) √抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA ) √巨细胞病毒( CMV )、肺孢子菌(机会性感染)等病原 √肿瘤相关检查——鉴别或排除诊断
支气管镜检查
支气管肺泡灌洗( BAL )与经支气管肺活检( TBLB ) √ BALF ± TBLB (4~6块) √辅助诊断: HP ,结节病, CEP 等, BAL 结合临床和 HRCT √特异诊断:肿瘤, PAP ,某些感染( CMV 、 PCP ) 找到特异标志(肿瘤细胞, PAS +, CMV ,等) ——大多数 ILD ,不能提供可靠诊断参考
外科肺活检
开胸肺活检( OLB )和电视辅助胸腔镜肺活检( VATS ) 适应证:非典型的 ILD 影象学改变,明确 ILD 病理类型 ILD 性质不明,须确定诊断>相对年轻(小于50岁)
特发性肺纤维化(IFP)
慢性、进行性纤维化性间质性肺炎,仅发生于肺脏 HRCT 组织学或/和病理: UIP (普通型间质性肺炎) 病因不明,好发于老年人 表现进行性加重的呼吸困难和肺功能恶化,预后差
临床表现
①多于50岁以后发病 ②隐匿性起病,慢性进展,病程>6月 ③活动性呼吸困难,进行性加重 ④咳嗽,多为干咳 ⑤肺部听诊 Velcro 啰音(90%的病人) ⑥杵状指(约半数病人)
胸部 HRCT : UIP , HRCT 的典型 UIP 表现
①胸膜下,基底部分布为主 ②网格改变 ③蜂窝肺伴或不伴牵拉支气管扩张 ④缺乏非 UIP 特征
病理: UIP
①明显的肺纤维化/结构变形伴或不伴蜂窝肺 ②成纤维细胞灶 ③病变呈斑片性,时相不一 ④胸膜下、间隔旁分布
IPF 诊断标准
① ILD ,但排除了其他原因(如环境,药物,结缔组织疾病) ② HRCT 表现为 UIP 型(无外科肺活检) ③联合 HRCT 和外科肺活检病理表现诊断 UIP
治疗
IPF 治疗目的:减轻症状,改善生活质量,延缓疾病进展,预防急性加重,延长生存期,降低死亡风险
①非药物治疗:戒烟、氧疗、(酌情,无创)机械通气、肺康复、肺移植 ②药物治疗:酌情使用:吡非尼酮,尼达尼布,抗酸制剂(存在 GERD )、 NAC ③急性加重的治疗:酌情大剂量激素(炎症表型) ④对症治疗,合并症治疗 ⑤肺移植:是目前 IPF 最有效的治疗方法
结节病
结节病是不明原因的多系统累及的肉芽肿性疾病 常发生于中青年人 主要表现两肺门淋巴结肿大、肺部渗出、眼部和皮肤病变 其他包括肝、脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼等 主要累及的脏器是肺和机体的淋巴系统
其他间质性肺疾病
过敏性肺炎:明确的抗原接触史,马赛克征象
嗜酸性粒细胞肺炎:肺水肿反转形状
肺淋巴管平滑肌瘤病:进行性呼吸困难、反复出现的气胸、乳糜胸、偶有咯血
肺蛋白沉着症:地图样图案,不规则铺路石,过碘酸雪夫(PAS)染色阳性
特发性肺含铁血黄素沉着症:反复发作的弥漫性肺泡出血,导致咯血、呼吸困难、缺铁性贫血