肝脏疾病、门静脉高压症

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肝脏疾病、门静脉高压

• 肝脏肿块
• 肝脓肿
• 肝棘球坳病（肝包虫病）
  • 1．临床表现：上腹部疼痛伴皮肤及巩膜黄染； 2．有密切"牛、羊、犬"等动物接触史； 3．入院实验室检查胆红素指标及 ALP 、 GGT 指标较高 4．包虫抗体阳性
  • 治疗
    • 原则以手术治疗为主，药物治疗（阿苯达唑）为辅； 手术治疗：彻底清除和杀灭包虫虫体而达到根治目的，常用手术方法： 肝囊型包虫病外囊完整剥除术 肝囊型包虫病内囊摘除术 肝切除术 超声引导下经皮肝穿刺抽吸术 腹腔镜肝囊型包虫病摘除术 肝移植
• 原发性肝癌
  • 特点
    • 早期诊断困难，侵袭转移能力强 复发率高，远期生存率低 首选方法：手术切除（ AR 、 NAR ) 预后与多种危险因素有关
  • 原发性肝癌：统指起源于肝细胞和肝内胆管上皮细胞的恶性肿瘤：主要包括：肝细胞癌（结节型、巨块型、弥漫型），肝内胆管癌，肝肉瘤
    • 微小肝癌（直径＜2cm) 小肝癌（2cm＜直径≤5cm) 大肝癌（5cm＜直径≤10cm) 巨大肝癌（直径＞10cm)
  • 原发性肝癌的高风险人群
    • 1．具有乙型肝炎病毒（ HBV ）和／或丙型肝炎病毒（ HCV ）感染 2．过度饮酒 3．非酒精性脂肪性肝炎 4．其他原因引起的肝硬化以及有肝癌家族史等人群［尤其是年龄＞40岁的男性］ 建议高危人群至少每隔6个月进行1次检查肝癌早期筛查 对肝癌高危人群的筛查，是提高肝癌疗效的关键，有助于肝癌的早期发现、早期诊断、早期治疗
  • 肝癌实验室检查
    • 超声检查：操作简便，实时无创、移动便捷等特点是临床上最常用的肝脏影像学检查方法
    • CT 、磁共振成像（ MRI )：动态增强 CT 和多模态 MRI 扫描是肝脏超声和血清 AFP 筛查异常者明确诊断的首选影像学检查方法。肝癌的典型影像学特征为"快进快出"的强化方式
    • 肝动脉造影（ DSA ) ：DSA 是一种侵入性创伤性检查，该技 术更多用于肝癌局部治疗或急性肝癌破裂出血治疗等
    • 穿刺活检：肝病灶穿刺活检可对明确病灶性质、肝病病因、肝癌分子分型、为指导治疗和预后判断预后提供有价值的信息
    • 核医学影像学检查：包括正电子发射计算机断层成像、单光子计算机断层成像、正电子发射计算机断层磁共振成像
    • 肝癌的血液学分子标志物
      • 血清 AFP ：血清 AFP 是当前诊断肝癌和疗效检测常用且重要的指标。 AFP 阳性是 AFP ≥400ng/ ml ，且排除慢性或活动性肝炎、肝硬化、睾丸或卵巢胚胎源性肿瘤以及妊娠等，高度怀疑肝癌
      • 异常凝血酶原：肝癌患者血清中 DCP 水平升高，可作为 HCC 诊断的标志物之一，对初期 HCC 有较高的灵敏度和特异度，与 AFP 检测共同应用能显著提高 HCC 的检测效果
• 门静脉高压症
  • 门静脉高压症：是指各种原因导致门静脉血流受阻和（或）血流量增加所引起的门静脉系统压力增高，继而引起脾大、脾功能亢进，食管﹣胃底静脉曲张、呕血或黑便和腹水等
  • 门静脉正常压力13-14cmH₂O，平均值18cmH₂O，比肝静脉压力高5-9cmH₂O 门静脉压力大于25cmH₂O→门静脉高压
  • 门静脉血管无瓣膜， 其与腔静脉系之间有四个交通支：
    • ①胃底、食管下段交通支（门静脉血流经胃冠状静脉﹣胃短静脉，通过食管胃底静脉从与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，血流入上腔静脉） ②直肠下端、肛管交通支 ③前壁交通支 ④腹膜后交通支
  • 病理生理
    • 门静脉高压病因分型
      • ①肝内型（窦前型、窦后型、窦型）：最主要类型
        • 窦前型：血吸虫病肝硬化 窦型、窦后型：肝炎肝硬化
      • ②肝前型：肝外门静脉血栓形成、先天性畸形、外在压迫等， 少见
      • ③肝后型：巴德﹣吉亚利（ Budd - Chiari )、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等
    • 门静脉高压持续存在→脾大、脾功能亢进、交通支扩张、腹水
      • 脾大、脾功能亢进
      • 交通支扩张
        • 食管胃底静脉曲张（最早受累，最具临床意义）→大出血 直肠静脉丛→痔 腹壁静脉丛→海蛇头
      • 病理腹水原因
        • ①门静脉压力高，门静脉系统毛细血管床滤过压增加 ②肝硬化，低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，血浆外渗 ③淋巴液生成增加，淋巴回流受阻 ④门脉血流量增加，有效循环血量减少，醛固酮分泌过多 ⑤肝功能异常，激素灭活能力降低，醛固酮和抗利尿激素增多，钠水潴留
  • 临床特点
    • 肝炎或血吸虫病病史，或长期饮酒史
    • 脾大（最早出现，淤血性脾肿大）、脾功能亢进，可有皮下出血瘀斑等出血倾向
    • 可有呕血、黑便史（食管下段胃底静脉破裂导致上消化道大出血）
    • 腹水（严重者可出现黄疸，或"顽固性腹水")
    • 非特异性全身表现：肝功能不良表现（疲乏、嗜睡、厌食、肝病面容、蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育等不适）
    • 血吸虫肝硬化——脾大脾亢明显 肝炎肝硬化——脾大脾亢不明显
  • 辅助检查
    • 血常规：脾功能亢进时外周血细胞降低，WBC 降低至3x10⁹/L、 PLT降低至70-80)x10⁹/L，出血、营养不良、溶血或骨髓抑制可引起贫血
    • 肝炎标志物（AFP甲胎蛋白）阳性，肝功能损害：血浆白蛋白降低、球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置，凝血酶原时间延长
    • 腹部超声检查：可显示腹水、肝密度及质地异常、血流量、门静脉有无血栓等，了解门脉流向、流速及有无血栓形成，门静脉高压门静脉内径≥13cm
    • 骨髓检查：排除骨髓纤维化髓外造血所致牌大
    • 上消化道造影（食管静脉曲张）：钡剂充盈时曲张食管虫蚀状改变、蚯蚓样、串珠状
    • 内镜检查：明确曲张程度，“红色征”，诊断金标准
  • 治疗
    • 食管胃底静脉出血
      • 有黄疸、（大量）腹水、肝功能严重受损（ Child - Pugh C 级）
        • ⚠️注：禁忌手术！!→首选：保守治疗
        • 补液输血：发生急性出血时，应尽快建立有效的静脉通道进行补液，监测病人生命体征
        • 药物治疗
          • ①止血——首选血管收缩剂，如加压素、生长抑素、奥曲肽； B 受体阻滞剂如普蔡洛尔可预防出血
          • ②预防感染——使用头孢类广谱抗生素
          • ③其他——质子泵抑制剂、利尿、预防肝性脑病、护肝治疗
        • 内镜治疗：内镜下硬化剂治疗、内镜下食管曲张静脉套扎术EVIL(控制急性出血的首选)
        • 三腔管压迫止血（最有效，临时止血）
          • ①暂时控制出血的有效方法，一般不超过24小时，等待内镜治疗或介入治疗的过渡治疗措施
          • ②插管50~60cm，胃气囊充气150~200ml，食管气囊充气100~150ml，管端悬吊0.25~0.5kg物品
          • ③病人应侧卧位或头侧转，放置时间不宜＞3~5天，每隔12小时应放空气囊10~20分钟
        • 经颈静脉肝内门体分流术（ TIPS ）
          • 可明显降低门静脉压力，用于治疗急性出血和预防再出血（易并发肝性脑病），适用于药物和内镜治疗无效、外科手术后再出血、等待肝移植的病人
      • 无黄疸、无明显腹水（ Child - Pugh A 、 B 级）
        • 首选：紧急手术
        • 分流术：降压效果好，再出血率↓，肝性脑病发生率↑，对肝功能损害大 断流术：降压效果差，，再出血率↑，机制→阻断门-奇静脉反差血流，操作简单，创伤小
    • 脾大＋脾亢进严重：脾切除
    • 顽固性腹水：肝移植（最有效）、 TIPS