支气管扩张症

这是一篇关于支气管扩张症的思维导图，主要内容包括：发病机制，诊断、鉴别诊断与并发症，治疗，辅助检查，临床表现，病因，概念。

支气管扩张症

• 概念
  • 支扩是指急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张
  • 临床表现
    • 慢性咳嗽、咳大量脓性痰、反复咯血
      • 咳大量臭的脓性痰的疾病：肺脓肿病史短，支扩病史长
• 病因
  • 先天性
    • 弥漫性支气管扩张——常发生于有遗传、免疫、解剖缺陷的病人，如囊性纤维化、纤毛运动障碍、严重的α₁-抗胰蛋白酶缺乏、低免疫球蛋白血症、巨大气管-支气管症
  • 继发性
    • 局灶性支气管扩张——可源于未经治疗的肺炎或气道阻塞，如异物肿瘤、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位
  • 诱发因素
    • 九版内科学36页
• 发病机制
  • 反复炎症
    • 宿主气道清除机制、防御功能受损，易发生感染、炎症
  • 气道扩大
    • 细菌反复感染可使气道逐渐扩大、形成瘢痕和扭曲
  • 管壁增厚
    • 支气管壁由于水肿、炎症、新血管形成而增厚，周围间质组织、肺泡的破坏导致纤维化、肺气肿
• 临床表现
  • 慢性咳嗽、咳痰
    • 主要症状为持续或反复的咳嗽、咳痰、咳大量脓痰
  • 反复咯血
    • 50%~70%，大出血为小动脉［支气管动脉（肺的营养血管）破坏所致，不是肺动脉（运送血液至肺进行气体交换的功能性血管）的小动脉］，增生的支气管血管被破坏所致
      • 介入治疗：是支气管动脉造影介入，不是肺动脉造影介入
  • 干性支气管扩张
    • 反复咯血为唯一症状，无咳嗽、咳痰、肺部体征
    • 左上叶支气管
  • 好发部位
    • 左下叶支气管、舌叶支气管（普通支扩）
  • 体征
    • 左下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音（支扩的部位）
    • 可闻及哮鸣音，部分慢性患者有杵状指（趾）
      • 杵状指：支扩、慢性肺脓肿、间质性肺疾病（常考）；肝硬化、溃疡性结肠炎（少考）
• 辅助检查
  • X线胸片
    • 早期轻症者胸片——常无特殊发现
    • 典型胸片——轨道征（双轨征）、囊状扩张呈卷发状
  • 支气管造影
    • 过去为确诊方法，主要用于外科手术前定位
  • HRCT
    • 确诊的是支气管扩张症，支气管动脉造影才可确诊支气管扩张症患者的咯血部位
    • 确诊，无创，首选检查项目
  • 纤支镜
    • 可发现部分患者出血原因、阻塞部位，局部灌洗
• 诊断、鉴别诊断与并发症
  • 诊断
    • 既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史
    • 反复咳嗽咳脓痰、咯血
    • HRCT显示支气管扩张
  • 鉴别
    • 慢支、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、弥漫性泛细支气管炎
  • 并发症
    • 肺气肿、肺心病
• 治疗
  • 内科治疗
    • 治疗基础疾病
      • 肺结核合并支气管扩张症应行抗结核治疗
    • 控制感染
      • 急性感染期的主要治疗
      • 常见致病菌
        • 铜绿假单胞菌
          • 反反复复感染
        • 肺炎克雷伯杆菌
        • 流感嗜血杆菌
        • 卡他莫拉菌
        • 金葡菌
        • 百日咳杆菌
    • 改善气流受限
      • 使用支气管舒张剂LABA、LAMA，改善气流受限
    • 清除气道分泌物
      • 物理排痰
        • 振动拍背、雾化吸入、体位引流
      • 化痰药物
        • N-乙酰半胱氨酸
  • 咯血的治疗
    • 少量咯血
      • 口服卡巴克络（安络血）、云南白药
    • 中等量咯血
      • 首选垂体后叶素（垂体加压素）
        • 支扩、肺结核引起的咯血（都是因为支气管小动脉破裂所致的咯血）首选垂体后叶素（可以收缩小动脉），所以冠心病、妊娠（胎儿窒息）
    • 大量咯血
      • 内科治疗无效者，可行支气管动脉介入栓塞治疗或手术治疗
  • 外科治疗
    • 适应证
      • 局限性支气管扩张，经充分内科治疗仍顽固反复发作者
      • 反复大咯血内科治疗无效且病变局限
    • 禁忌证
      • 病变广泛者，可行支气管动脉栓塞
    • 手术方式
      • 病变局限——切除病变肺组织
      • 肺移植——经所有治疗仍致残的病例
• 左侧肺——支气管扩张症 细长、嵴下角大、走行斜
• 右侧肺——肺脓肿（有残留）、异物 粗短、嵴下角小、走行直