出血性疾病-概述

内科护理学 血液系统，是指由于多种因素导致止血机制缺陷或异常 而引起机体自发性出血或轻微损伤后过度出血为特征的一组疾病。

出血性疾病-概述

• 定义
  • 是指由于多种因素导致止血机制缺陷或异常 而引起机体自发性出血或轻微损伤后过度出血为特征的一组疾病
• 正常止血 凝血 抗凝与纤维蛋白溶解机制
  • 止血机制
    • 生理性止血：正常机体局部小血管受损出血 在几分钟内自然停止的现象
    • 生理性止血包括血管收缩 血小板血栓形成 血液凝固三个环节
  • 凝血机制
    • 血液由流动的液体状态转变为不能流动的凝胶状态的过程 称为血液凝固
    • 生理性凝血包括凝血活酶生成 凝血酶原激活 纤维蛋白生成三个阶段
  • 抗凝与纤维蛋白溶解机制
    • 正常情况下 人体凝血系统与抗凝 纤维蛋白形成与溶解系统维持动态平衡 以保持血液的通畅
    • 抗凝系统
      • 细胞抗凝
        • 主要是单核-吞噬细胞系统对激活的凝血因子 凝血活酶和纤维蛋白单体的吞噬作用
      • 体液抗凝
        • 抗凝血酶
        • 蛋白C系统
        • 组织因子途径抑制物
        • 肝素
    • 纤维蛋白溶解系统
      • 纤溶酶原激活（纤溶酶是血液中活性最强的蛋白酶）
      • 纤维蛋白降解
• 分类
  • 血管壁异常
    • 由血管壁结构及周围支撑组织受损或功能异常所致
    • 多为获得性（感染性/营养性/内分泌代谢性紫癜等） 遗传性少见（家族性单纯性紫癜等）
  • 血小板异常
    • 血小板数量减少
      • 生成减少（再障 白血病 化疗后等）
      • 破坏过多（原发免疫性血小板减少症）
      • 消耗过多（血栓性血小板减少性紫癜 DIC等）
    • 血小板数量增多
      • 常伴有血小板功能下降
      • 原发性血小板增多症等
    • 血小板功能异常
      • 先天性/遗传性：血小板无力症 巨大血小板综合症等
      • 获得性：抗血小板药物作用 尿毒症等
  • 凝血异常
    • 先天性/遗传性：血友病A/B等
    • 获得性：重型肝病 尿毒症 VitaK缺乏症等
  • 抗凝及纤维蛋白溶解异常
    • 主要为获得性疾病 如纤溶酶原激活剂释放入血等
  • 复合性止血机制异常
    • 遗传性：血管性血友病
    • 获得性：DIC 重症肝病性出血等
• 临床表现
• 实验室及其他检查
  • 筛选检查
    • 血管 血小板异常：束臂试验 出血时间 血小板计数等
    • 凝血异常：凝血时间 活化部分凝血活酶时间（APTT）
  • 确诊试验
    • 疑似时应进行骨髓病理检查 以及进一步的特殊实验室检查
• 治疗要点
  • 病因防治
    • 治疗基础病如严重肝病 尿毒症等
    • 避免接触和使用加重出血的药物
      • 阿司匹林 吲哚美辛等
      • 血友病病人慎用华法林 肝素等抗凝药
      • 过敏性紫癜病人避免再次接触致敏物质
  • 止血治疗
    • 补充凝血因子或血小板
    • 止血药物
      • 促进血管收缩：VitaC 卡巴克洛 垂体后叶素 以及糖皮质激素等
      • VitaK:促进凝血因子的合成 常用于重症肝病引起的出血
      • 重组活化因子VII
      • 促血小板生成素；局部止血药
    • 加压包扎 肢体制动以及手术结扎出血血管等