导图社区 库欣综合征(皮质醇增多症)
内科护理学、内分泌系统、肾上腺皮质疾病、库欣综合征,汇总了定义、病因与发病机制、临床表现、实验室及其他检查、治疗要点、护理诊断及措施等详细知识点。
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库欣综合征(皮质醇增多症)
定义
是一组因下丘脑-垂体-肾上腺(HAP)轴调控失常 分泌过多糖皮质激素而导致的以向心性肥胖 满月脸 多血质外貌 紫纹 高血压和骨质疏松等症状为表现的临床综合症
多发于20-45岁 成人多于儿童 女性多于男性
以垂体促肾上腺皮质激素(ATCH)分泌亢进引起的临床类型最为多见
病因与发病机制
ACTH依赖性库欣综合征
库欣病:由垂体ACTH分泌过多引起 伴肾上腺皮质增生
绝大多数为垂体微腺瘤
异位ACTH综合症:垂体以外肿瘤分泌大量ACTH 刺激肾上腺皮质增生 分泌过量皮质醇引起的一系列综合症
最多见原因为肺癌
异位促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)综合症:肿瘤异位分泌CRH刺激垂体ACTH细胞增生 ACTH分泌增加
ACTH非依赖性库欣综合征
肾上腺皮质腺瘤
多见于成年男性
肾上腺皮质癌
病情重 进展快
不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生
不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生
其他类型库欣综合征
医源性库欣综合征
长期服用较大剂量外源性糖皮质激素所致
儿童库欣综合征
应激性库欣综合征
临床表现
典型病例 多见于垂体性库欣病等
向心性肥胖 满月脸 多血质外貌
典型的向心性肥胖是指头面部 颈背部 锁骨上窝及腹部脂肪沉积增多 但四肢包括臀部正常或消瘦
满月脸:病人脸圆而呈暗红色 呈现特征性满月脸 水牛背等
多血质外貌与皮肤菲薄 微血管易透见及皮质醇刺激骨髓造血使红细胞 血红蛋白增多
皮肤菲薄 血管脆性增加 轻微损伤即可引起瘀斑 可出现紫纹
异位ACTH综合症病人/重症库欣病人多见明显的皮肤色素沉着
早期病例
以高血压为主 肥胖 但是向心性不明显 尿游离皮质醇明显增高
约80%库欣综合征病人有高血压症状 并伴有轻度水肿 同时病人常伴有病情变化
重型
主要特征为体重减轻 高血压 水肿 低血钾性碱中毒
代谢异常:高皮质醇血症使糖异生所用增强 拮抗胰岛素降血糖作用
约20%病人可出现继发性糖尿病
低血钾使病人乏力加重 并引起肾浓缩功能障碍 部分病人因潴钠而出现轻度水肿
由于糖皮质激素抑制骨基质蛋白形成 抑制VitaD作用 病程长者可出现骨质疏松病人可有明显骨痛 脊椎压缩畸形等 儿童生长收到抑制
因癌肿所致重症者 病情重 进展迅速
以并发症为主的病例
如心衰脑卒中 病理性骨折 精神症状等或肺部感染等
长期高血压可并发左心室肥大 心衰和脑血管意外 病人由于凝血功能异常 脂肪代谢紊乱 易发生静脉血栓
大量皮质醇的分泌可抑制机体的免疫功能 中性粒细胞异性能力减弱 其中以肺部感染多见
周期性或间歇性
症状可反复发作 能自行缓解
其他表现
性功能障碍:肾上腺激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制
女性:痤疮 多毛 月经稀少 不规则或者闭经等
如出现明显男性化应警惕肾上腺皮质癌
男性可有阳痿 性欲减退 阴茎缩小 睾丸变软等
全身及神经症状
四肢肌肉可萎缩 常表现为肌无力
精神状态的改变
轻者表现为失眠 情绪不稳定 注意力不集中
少数表现为抑郁与狂躁交替发生
实验室及其他检查
皮质醇测定
午夜皮质醇若>207nmol/L诊断为库欣综合征的敏感性和特异性>96%
血浆皮质醇水平增高呈昼夜节律性 清晨8时高于正常 而下午4时或午夜12时明显低于正常值为异常
24小时17羟皮质类固醇大多明显高于正常
地塞米松抑制试验
小剂量地塞米松抑制实验(是库欣综合征的定性诊断试验)
每6h口服地塞米松0.5mg 连续两天 第二天测定尿17-羟皮质类固醇
不能降至对照值的50%以下或尿游离皮质醇不能降至55nmol/L表示不能被抑制
大剂量地塞米松抑制试验
每6h口服地塞米松2mg 连续2天
第二天测尿-17羟皮质类固醇不能降至对照值的50%以下者 表示被抑制
可诊断为垂体性库欣病
ACTH兴奋试验
垂体性库欣病和异位ACTH综合症者常有反应
原发性肾上腺皮质肿瘤者多无反应
影像学检查
肾上腺B超检查可发现肾上腺增生或肿瘤
CT对肾上腺部位病变较为敏感
垂体部位病变MRI检查为佳
治疗要点
库欣病
手术
首选经蝶窦行腺瘤切除术
病人术后可出现垂体功能减退症
未发现或未摘除垂体微腺瘤/不宜做垂体手术且病情严重者
一侧肾上腺全切 另一侧大部分或全切除术
术后行替代治疗或垂体放疗
病情较轻或儿童病例
可行垂体放疗
垂体大腺瘤病人需做开颅手术 术后辅以放疗
肾上腺腺瘤
行患侧腺瘤手术摘除
术后需长时间使用氢化可的松或可的松作替代治疗 与6个月或1年内逐渐停用替代药物
不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生
行双侧肾上腺切除术
术后行激素替代治疗
异位ACTH综合症
切除原发肿瘤 必要时行双侧肾上腺切除
护理诊断及措施
体像紊乱 与库欣综合征引起的身体外观改变有关
体液过多 与皮质醇增多引起水钠储留有关
合理休息 平卧是适当太高双下肢 有利于静脉回流
进食低钠 高钾 高蛋白 低碳水饮食
水肿严重时给予利尿药
检测水肿变化 记录24h尿量
有感染的危险 与皮质醇增多导致机体免疫力下降有关
密切观察体温变化
保持病室环境清洁 温湿度适宜
严格无菌操作
做好个人卫生 长期卧床者应定时翻身 预防压力性损伤
潜在并发症 骨折
减少安全隐患
多摄取富含VitaD的食物
活动耐力下降 与蛋白质代谢障碍引起的肌肉萎缩
有皮肤完整性受损的危险 与皮肤干燥 菲薄 水肿有关
潜在并发症 心衰 脑卒中 类固醇型糖尿病