支气管扩张症

参考书目：内科学第十版支气管扩张症的病因、临床表现、诊断和治疗等，内容详实、条理清晰、易于理解，是你不可或缺的学习助手。

# 支气管扩张症

• 概述
  • 支气管扩张症是急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称。临床表现主要为慢性咳嗽、咯大量脓痰和（或）反复咯血。
    • 囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）导致的支气管扩张非囊性纤维化导致的支气管扩张
• 病因
  • 呼吸道感染：细菌、真菌、分枝杆菌、病毒
  • 免疫缺陷或异常：原发性、继发性、免疫异常
  • 先天性遗传疾病：a1-抗胰蛋白酶缺乏、纤毛缺陷、囊性纤维化
  • 先天性结构异常：淋巴结病、黄甲综合征、先天性支气管发育不良
  • 其他：气道阻塞、毒气吸入、炎症性肠病
• 发病机制
  • 免疫缺陷或异常：气道防御功能受损
  • 呼吸道感染：反复、慢性感染大量脓性分泌物
  • 气道炎症反应：炎症介质增加管壁慢性炎症
  • 气道结构破坏或发育异常：气道廓清能力障碍，管壁增厚，气道阻塞及扩大，血管异常
  • 恶性循环
• 病理和病理生理
  • 正常气道结构被纤维和炎性组织替代，支气管炎症反应、管腔扩张（柱状扩张、囊状扩张、不规则扩张）
  • 血管增多，支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合
• 临床表现
  • **症状**：持续或反复咳嗽、咳痰或咳脓痰，部分患者无症状或症状轻微，呼吸困难和喘息，合并感染表现，咯血50%~70%，干性支气管扩张（以反复咯血为唯一症状）
  • **体格检查**：固定性湿啰音，干啰音，慢性缺氧（发绀、杵状指），肺源性心脏病和右心衰竭体征
• 检查
  • 影像学检查
    • **胸片**：多发囊腔，液气平面，双轨征，环形阴影
    • **胸部高分辨CT（HRCT）**：支气管呈柱状或囊状扩张（双轨、串珠、印戒、蜂窝），气道壁增厚，黏液阻塞，树芽征或马赛克征
  • 实验室检查
    • 血常规及炎症标志物
    • 血清免疫球蛋白
    • 血气分析
    • 微生物学检查
    • 其他：自身抗体、血清IgE、烟曲霉皮试或抗体等
  • 支气管镜检查
    • **镜下表现**：大量痰液及痰栓、支气管管腔异常扩张
      • 无特异性
    • **支镜作用**：明确局灶性支气管扩张引流支气管是否通畅，明确出血部位及局部处理，肺泡灌洗采集标本明确病原学诊断
  • 肺功能检查
    • 阻塞性通气功能障碍
    • 评估气流受限可逆性，指导用药
• 诊断
  • 临床表现：反复咳嗽咳痰，大量脓痰，咯血
  • 体格检查：肺部固定性湿啰音
  • 影像学（HRCT）：支气管扩张改变
  • 潜在病因：感染、免疫、发育、基因
• 病情评估
  • 初次
    • 1、病原微生物（痰液、肺泡灌洗液）2、疾病进展（胸部CT、肺功能检查和血气分析）
  • 危重和预后
    • **支气管扩张严重指数（BSI）**：预测支气管扩张症病人病情恶化、住院、死亡风险
    • **支气管扩张症严重程度分级（E-FACED）**：预测未来急性加重及住院
• 鉴别诊断
  • 慢性支气管炎
  • 肺脓肿
  • 肺结核
  • 先天性肺囊肿
  • 弥漫性泛细支气管炎
  • 支气管肺癌
• 治疗
  • 1. 治疗基础疾病
    • 活动性肺结核免疫缺陷或异常解除气道阻塞：异物、肿瘤
  • 2. 控制感染
    • （1）什么时候需要开始抗感染治疗？（2）选择哪些抗菌药物？（3）是否需要长期用药？（4）是否需要抗结核杆菌、非结核分支杆菌治疗？（5）是否需要抗真菌治疗？（6）是否需要联合糖皮质激素？
      • 痰量明显增多，脓性成分增加，伴有发热等急性感染征象，伴咯血
      • 对流感嗜血杆菌有效（抗生素级别较低，可以单独用药）对铜绿假单胞菌有效（抗生素级别较高，需要联合用药）高危因素（符合≥2条）：（1）近期住院（2）每年4次以上或近3个月以内应用抗生素（3）重度气流阻塞（FEV1<30%预计值）（4）最近2周每日口服泼尼松大于10mg
      • 支气管扩张易合并结核、非结核分支杆菌感染●CT提示肺部空洞、树芽征、渗出合并增殖性改变●结核中毒症状●结核菌素试验●病原微生物检测（痰液、支镜取肺泡灌洗液）
      • 支气管扩张易合并侵袭性曲霉菌感染Or 变应性支气管肺曲霉病可伴有支气管扩张改变（allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)CT提示曲霉球或真菌侵袭改变血清学真菌抗原检测病原微生物检测（痰液、支镜取肺泡灌洗液）
      • 变应性支气管肺曲霉病伴支气管扩张改变对烟曲霉的变态反应CT显示中央性支气管扩张血嗜酸性粒细胞↑、血清IgE↑血清烟曲霉IgG阳性、IgE阳性、曲霉皮肤反应阳性抗真菌药物+糖皮质激素
  • 3. 改善气流受限
    • 对于出现阻塞性通气功能障碍患者：长效支气管舒张剂，长效β2受体激动剂/吸入糖皮质激素
  • 4. 清除气道分泌物
    • ●物理排痰：体位引流、雾化吸入、胸壁振荡、正压通气、主动呼吸训练●化痰药物：黏液溶解剂、痰液促排剂、抗氧化剂
  • 5. 免疫调节剂
    • 细菌细胞壁裂解产物，大环内酯类抗生素
  • 6. 咯血的治疗
    • 少量----口服安络血、云南白药中量----静脉用垂体后叶素、酚妥拉明大量----介入栓塞、外科手术、内镜治疗（大咯血的定义：单次≥100ml，24小时≥500ml）大咯血救治关键：防止窒息，保持气道通畅！
  • 7. 外科治疗
    • 1、局限性支气管扩张，充分内科治疗仍反复发作2、大出血，病变局限，内科治疗无效3、终末期，双肺病变，呼吸衰竭，可考虑肺移植
  • 8. 预防
    • 肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗，免疫调节剂，戒烟，康复锻炼
• 预后
  • 支气管扩张范围
  • 有无并发症（咯血、肺动脉高压、肺气肿、呼吸衰竭）