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病理学7.心血管系统疾病
1.风湿病的病因、发病机制、基本病理变化及其各器官的病理变化。 2.心内膜炎的分类及其病因、发病机制、病理变化、合并症和结局。 3.心瓣膜病的类型、病理变化、血流动力学改变和临床病理联系。 4.高血压病的概念、发病机制，良性高血压的分期及其病理变化，恶性高血压的病理特点。 5.动脉粥样硬化的病因、发病机制及基本病理变化，动脉粥样硬化所引起的各脏器的病理改变和后果。 6.心肌病的概念，扩张性心肌病、肥厚性心肌病及限制性心肌病的病理学特点。 7.心肌炎的概念、病理学类型及其病理特点。
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动脉粥样硬化AS
动脉硬化
定义
泛指一类以动脉壁增厚、变硬和弹性减退为特征的动脉疾病
分类
动脉粥样硬化AS
最常见且最具危险性，多见于中、老年人
以血管内膜形成纤维斑块或粥样斑块为特征，主要累及大动脉和中等动脉，致管壁变硬、管腔狭窄和弹性减弱，引起相应器官缺血性改变
动脉中层钙化
好发于老年人的中等肌型动脉
表现为中膜的钙盐沉积
细动脉硬化
常见于高血压病和糖尿病
表现为细动脉的玻璃样变
纤维肌性内膜增生
一种发生于比细动脉大的肌型动脉内的非动脉粥样硬化过程
病因
高脂血症
定义
血浆总胆固醇TC或甘油三酯TG异常增高
机制
血脂在血液循环中以脂蛋白形式转运，脂蛋白分为乳糜微粒CM，极低密度脂蛋白VLDL，低密度脂蛋白LDL，中等密度脂蛋白IDL，高密度脂蛋白HDL
VLDL
转运内源性甘油三酯及胆固醇
LDL
血浆LDL、VLDL水平的持续升高和 HDL水平的降低与AS的发生率呈正相关
LDL,VLDL.TG的异常升高是判断AS和CHD的最佳指标
转运内源性胆固醇,升脂
被动脉壁细胞氧化形成ox-LDL (最重要的致粥样硬化因子)
损伤内皮细胞和平滑肌细胞SMC
两者损伤的主要因子
ox-LDL不能被正常LDL受体识别，而易巨噬细胞清道夫受体识别后,被巨噬细胞吞噬形成泡沫细胞
HDL
1.逆向转运胆固醇，降低脂肪 2.有抗氧化作用，能防止LDL的氧化 3.竞争性抑制LDL与内皮细胞的受体结合,减少LDL摄入
见于
致继发性高脂血症的疾病
糖尿病
血TG和VLDL↑,HDL↓
促进LDL的氧化,促进泡沫细胞的形成
高胰岛素血症
促进动脉壁SMC增生,与HDL正相关
甲状腺功能减退或肾病综合征
导致高胆固醇血症
家族性高胆固醇血症
LDL受体的基因突变
导致血浆LDL极度升高
年龄很小就可发病
代谢综合征MS
是一种合并有高血压以及葡萄糖与脂质代谢异常的综合征,伴有LDL升高和HDL降低
是高血压.血糖异常.血脂紊乱和肥胖症 等多种代谢成分异常聚集的病理状态
高血压
机制
高血压时,血液对血管壁的冲击和压力↑，内皮细胞受损,通透性↑，脂质蛋白易渗入内膜，单核细胞和血小板黏附并迁入内膜，中膜SMC迁入内膜，从而促进AS的发生
吸烟
血中CO浓度升高
内皮细胞缺氧性损伤
血管内皮舒张功能下降
加速了LDL氧化，oxLDL↑，促进血液单核细胞迁入内膜并转化为泡沫细胞
含有一种糖蛋白
激活凝血因子Ⅷ，某些致突变物质
血管SMC增生
性别
女性
雌激素具有改善血管内皮的功能.降低血浆胆固醇水平的作用
抑制动脉粥样硬化
绝经期前
AS发病率低于同年龄组男性,HDL水平高于 男性,LDL水平低于男性
绝经期后
差别消失
慢性炎症
释放炎性介质(C反应蛋白CRP)
刺激内皮细胞表达粘连分子 抑制内皮细胞产生NO 刺激巨噬细胞吞噬LDL.胆固醇 增加内皮细胞产生血浆酶原激活剂抑制剂PAI-1 激活血管紧张素-1受体 促进血管平滑肌增殖
持续性损伤内皮细胞
病机
内皮细胞损伤 (起始关键)
通透性↑
小而密的LDL转运低密度胆固醇LDL-C从受损内皮进入内膜
黏附分子表达
如VCAM-1、ICAM-1，招募单核细胞和淋巴细胞黏附到内皮表面
炎症信号释放
如MCP-1（单核细胞趋化蛋白-1），吸引单核细胞迁移至内皮下
脂质沉积与氧化修饰
LDL浸润
LDL-C被修饰成低密度脂蛋白胆固醇oxLDL-C
泡沫细胞形成
早期病变（脂质条纹）
单核细胞
分化为巨噬细胞，表面的清道夫受体.CD36受体和Fc受体与oxLDL-C结合并摄入,形成单核细胞源性泡沫细胞
动脉中膜平滑肌细胞SMC
表面LPL受体结合并吞噬脂质,形成SMC源性泡沫细胞
慢性炎症反应放大
ox=LDL
激活炎症反应
巨噬细胞活化
释放促炎因子（TNF-α、IL-6、IL-1β）和活性氧（ROS），加重内皮损伤
T细胞参与
Th1细胞分泌IFN-γ，抑制平滑肌细胞修复，促进斑块不稳定
炎症信号通路
如NF-κB通路被激活，持续放大炎症反应
平滑肌细胞迁移与纤维帽形成
动脉中膜SMC
增殖
受PDGF（血小板衍生生长因子）刺激，从中膜迁移至内膜
分泌
由收缩型转为合成型，分泌细胞因子以及合成细胞外基质 (胶原蛋白.蛋白多糖等),使病变的内膜增厚.变硬
纤维帽，由平滑肌细胞合成的胶原蛋白构成，稳定斑块
若纤维帽变薄（胶原降解增加）， 斑块易破裂
斑块不稳定与并发症
纤维帽降解
巨噬细胞分泌基质金属蛋白酶（MMPs）降解胶原，削弱斑块稳定性
血栓形成
斑块破裂暴露胶原和脂质核心，血小板聚集形成血栓， 导致急性事件（如心肌梗死、脑卒中）
钙化
晚期斑块钙盐沉积，血管壁硬化
基本病理
脂纹形成
见于
主动脉后壁及其分支开口
变化
肉眼
点状或条纹状黄色平坦或者微隆起于内膜的病灶
镜下
可见大量的体积大,圆形或椭圆形,内含大量小空泡的泡沫细胞与淋巴细胞浸润，脂纹上面的内皮细胞可能被其下面的泡沫细胞挤开，使内皮细胞变薄变稀
纤维斑块
变化
肉眼
内膜表面散在不规则隆起斑块,颜色浅黄, 灰黄色(早期)或瓷白色(晚期),似蜡滴
镜下
表面为一层由大量胶原纤维(可玻变),蛋白聚糖及散在SMC组成的纤维帽， 内层可见大量泡沫细胞.SMC和细胞外基质和炎细胞
平滑肌细胞合成细胞外基质（胶原纤维、蛋白聚糖）
脂纹继续扩大
内膜增厚，并挤压中膜(可导致平滑肌细胞死亡)
粥样斑块/粥瘤 (典型病变)
内层脂纹+外层纤维组织=纤维斑块 纤维斑块+坏死粥样物质＝粥样斑块
定义
纤维斑块深层组织因营养不良而发生的坏死崩解与脂质混合而成的粥糜样物质
变化
肉眼
内膜面可见明显灰黄色斑块,切面斑块既向内膜表面隆起又向深部压迫中膜
斑块管腔面为白色质硬组织,深部为黄色或黄白色质地的粥样物质
镜下
纤维帽下大量坏死崩解产物(泡沫细胞坏死)，胆固醇结晶(针状)，沉积脂质，可见钙盐沉积
中膜变薄
因斑块压迫,SMC萎缩,弹力纤维被破坏
斑块底部和边缘
出现肉芽组织,少量淋巴细胞和泡沫细胞浸入
继发性病变
定义
指在纤维斑块和粥样斑块的基础上继发的病变
类型
斑块内出血
斑块内新生血管破裂形成血肿
血肿使斑块进一步隆起阻塞, 甚至完全闭塞(急性供血中断)
斑块破裂
斑块表面的纤维帽破裂,粥样物进入血液
原先斑块处留下粥瘤样溃疡
入血的坏死物质和脂质形成胆固醇栓子,造成栓塞
血栓形成
形成溃疡后,胶原暴露,促进血栓形成
引起动脉管腔阻塞,引起器官坏死
钙化
钙盐沉积导致管壁变硬变脆
动脉瘤形成(最危险)
中膜平滑肌萎缩,弹性下降,导致管压下降, 动脉局限扩张,形成动脉瘤
破裂会导致大出血
血管腔狭窄
弹力肌层动脉因粥样斑块而导致管腔狭窄,供血减少
引起相应器官缺血性病变
主要动脉 病理变化
主动脉粥样硬化
见于
主动脉后壁及其分支处
腹主动脉(最严重).胸主动脉.主动脉弓.升主动脉
病理变化
早期
由于主动脉管腔大,虽有严重粥样硬化,并不引起明显的症状
病变严重者
中膜萎缩及弹力板断裂使管腔变得薄弱,受血压作用 易形成动脉瘤,动脉瘤破裂可致致命性大出血
冠状动脉粥样硬化
见于
多发生于血管的心壁侧
左冠状动脉前降支(最常见)，右主干，左主干，左旋支
根据狭窄程度分级
Ⅰ级≤25%＜Ⅱ级≤50%＜Ⅲ级≤75%＜Ⅳ级
发展
1.冠状动脉粥样硬化,硬化后血管腔固定狭窄,形成稳定性心绞痛
2.如果斑块突然破裂形成血栓,会形成不稳定心绞痛
3.再继续发展完全堵塞会形成心肌梗死和冠状动脉性猝死
4.长期慢性的缺血会形成心肌纤维化
颈动脉和脑动脉粥样硬化
见于
颈内动脉起始部,大脑中动脉和基底动脉Willis环
发生时间一般比冠状动脉粥样硬化晚
一般在40岁以后发病
病理变化
斑块导致管腔狭窄
脑组织缺血
脑萎缩
大脑皮质变薄，脑回变窄，脑沟变宽且加深，脑重量减轻
严重者智力低下,甚至痴呆
斑块处继发血栓形成
脑梗死(脑软化)
主要发生于内囊，豆状核，颞叶，丘脑
形成脑动脉瘤
多见于Willis环
血压升高时,可引起动脉瘤破裂,造成出血
肾动脉粥样硬化
见于
肾动脉开口处(最常见)及主动脉近侧,可累及叶间动脉及弓状动脉
病理变化
肾动脉管腔狭窄
肾组织缺血,肾实质萎缩和间质纤维组织增生
斑块合并血栓形成
肾组织梗死,机化后留下较大凹陷瘢痕,多个瘢痕收缩导致肾脏减小（动脉粥样硬化性固缩肾）
蚤咬肾：见于急性肾小球肾炎 大白肾：见于膜性肾小球病（膜性肾病） 原发性颗粒性固缩肾：见于高血压肾病 继发性颗粒性固缩肾：见于慢性肾小球肾炎
四肢动脉硬化
见于
下肢动脉(最严重),髂动脉,股动脉及前后胫动脉
上肢侧支循环丰富，不易缺血
病理变化
较大动脉管腔狭窄
下肢供血不足,疼痛难以行走,休息后好转(间歇性跛行)
长期慢性缺血
下肢萎缩
管腔完全阻塞,侧支循环难以代偿
干性坏疽
肠系膜动脉硬化
病理变化
管腔狭窄甚至阻塞
患者出现剧烈腹痛,腹胀和发热 （肠梗死,麻痹性肠梗阻,休克）
冠心病（见下）
慢性缺血性心脏病 (缺血性心肌病)
定义
指长期缺血性心肌受损而进行性发展的充血性心力衰竭
病理变化
肉眼
冠状动脉呈中到重度的动脉粥样硬化
心脏扩大,心腔扩张,见多灶性心肌纤维化,常伴有透壁性的瘢痕灶
心肌壁的扩张,心肌厚度正常
心内膜增厚,见不同阶段的机化血栓黏附内膜表面
镜下
慢性缺血导致的严重的心肌纤维化,残存的心肌细胞呈肥大或萎缩改变。心肌细胞胞质液化(细胞肌浆溶解)非常普遍,以心内膜下区域为明显
临床表现
严重的.进行性的心力衰竭,伴随偶尔的心绞痛,加重心肌梗死
心律失常常见，伴随充血性心力衰竭和间发性的心肌梗死往往致死
冠心病CHD
概述
定义
是冠状动脉狭窄所致心肌缺血引起的，也称为缺血性心脏
只有当冠状动脉粥样硬化引起心肌缺血、缺氧的功能性和/或器质性病变时，才可称为CHD
注
冠状动脉粥样硬化的程度要比其他器官内同口径血管严重
由于冠状动脉比其他所有动脉都靠近心室，最早并且承受最大的血流压力撞击
病因
冠状动脉供血↓
斑块致管腔狭窄（＞50%），加之继发性病变和冠状动脉痉挛
冠状动脉灌注血量↓
心肌耗氧量↑
血压骤升、情绪激动、体力劳累、心动过速等
心肌负荷增加，冠状动脉相对供血不足
临床表现
心绞痛
定义
心肌短暂性缺血.缺氧所引起的 阵发性心前区压榨性/紧缩性疼痛
向左肩或左臂辐射,每次3-5分钟,伴有明显诱因(心肌耗氧↑), 休息,服用硝酸酯制剂后可缓解
机制
发生机制
1.心肌耗氧量暂时增加 2.冠脉痉挛导致心肌供氧不足
心肌暂时性缺血缺氧
疼痛机制
心肌缺血缺氧，代谢不全的酸性物质或多肽类物质堆积， 刺激心脏局部神经末梢,并传至大脑,产生痛觉
分类
稳定性/轻型心绞痛
一般不发作,可稳定数月,仅在心肌耗氧量增多时发作
斑块阻塞管腔>75%
不稳定性心绞痛
1.进行性加重 2.通常由冠状动脉粥样硬化斑块破裂和血栓形成而引发 3.发作不规律,在负荷时.休息时均可发作 4.常为多支冠脉病变，可见弥漫性心肌坏死所致的心肌纤维化
患者多有一支或多支冠状动脉病变。光镜下,常可见到因弥漫性心肌细胞坏死而引起的心肌纤维化
变异性心绞痛
多无明显诱因,常在休息或梦醒时发作
冠状动脉明显狭窄,亦可因发作性痉挛所致
心肌梗死 MI
定义
冠脉供血中断，供血区持续缺血缺氧所致的大面积心肌坏死 出现的剧烈而持久的胸骨后疼痛
休息或者含服硝酸酯类制剂不完全缓解
分类
心内膜下MI
见于
心室壁内层1/3心肌,波及肉柱和乳头肌
特点
多发性，小灶性坏死
病变范围不限于单支冠脉，通常有冠状动脉三大支严重的动脉粥样硬化性狭窄，不规则分布于左心室四周,严重时,病灶扩大融合,累及整个心内膜下心肌,引起环状梗死
病机
在管腔狭窄的基础下，耗氧量增加，供血不足
各支冠状动脉最末梢的心内膜下心肌 缺血、缺氧，导致心内膜下心肌梗死
透壁性/区域性MI
见于
常见于
50%左冠状动脉前降支
左心室前壁，心尖部及室间隔前2/3与前内乳头肌
还见于
25%右冠状动脉
左心室后壁.室间隔后1/3及右心室
左冠状动脉左旋支
左心室后壁
特点
心肌梗死部位和范围呈地图形
与闭塞冠状动脉供血一致
梗死较大，累及心室壁全层或未累及全层而深达室壁2/3
一支冠脉狭窄明显,附加动脉痉挛或血栓形成
病机
单支冠脉闭塞缺血缺氧
病理变化
贫血性梗死 呈进行性发展
肉眼
梗死6小时后才能辨认出灰白色梗死灶
8-9小时土黄色.干燥.变硬.无光泽
镜下
早期
实质呈凝固性坏死,核破碎.消失,胞质均质红染或呈不规则粗颗粒状（收缩带）
间质水肿,有中性粒细胞浸润
4天后
梗死灶周出现出血.充血带
7天-2周
肉芽组织增生并长入病灶,呈红色
3周后
肉芽组织机化形成瘢痕,灰白色
细胞
一般心肌梗死后30分钟内,心肌细胞内糖原减少或消失
心肌细胞受损后,肌红蛋白迅速从心肌细胞溢出入血,在MI后6~12小时内出现峰值
心肌细胞内的谷氨酸-草酰乙酸转氨酶(SCOT).谷氨酸-丙酮酸转氨酶(SGPT).肌酸磷酸激酶(CPK)和乳酸脱氢酶(LDH)透过损伤的细胞膜释放入血
并发症
心力衰竭
心内膜下MI累及二尖瓣乳头肌
二尖瓣关闭不全儿诱发急性左心衰竭
梗死后心肌收缩力丧失，可致左、右心或全心衰竭
心脏破裂
见于
梗死后的2周内多发
左心室下1/3处,室间隔,左心室乳头肌
病机
梗死灶失去弹性,心肌,中性粒,巨噬细胞坏死 并释放水解酶→梗死灶发生溶解
左心室前壁破裂
血液涌入心包腔造成急性心脏压塞而迅速死亡
室间隔破裂
左心室血液流入右心室,导致右心室功能不全
室壁瘤
见于
可发生在心肌梗死的急性期，但常见于心肌梗死的愈合期
左心室前壁近心尖处
病机
梗死心肌或瘢痕组织在左心室内压力作用 下形成的局限性向外膨隆
可引起心功能不全或继发血栓形成
附壁血栓
见于
左心室
病机
心肌梗死波及心内膜使之粗糙，或室壁瘤形成处血流形成涡流等原因，可促进局部附壁血栓的形成
心源性休克
病机
MI面积>0.4时,心肌收缩力极度减弱,心排出量显著下降,易发生休克
急性心包炎
心肌梗死后2～4天发生
坏死组织累及心外膜可引起纤维蛋白性心包炎
坏死组织作为抗原,刺激机体产生抗体,结合形成免疫复合物,随血流沉积在心包膜,并激活补体, 生成生物活性物质,造成血管损伤,使其血管通透性增加,纤维蛋白渗出到心外膜, 导致心包逐渐发生纤维样病变,并最终钙化
胸膜炎(胸腔积液),肺炎(无菌性炎症)同理
心率失常
MI累及传导系统,引起传导紊乱,严重者可导致心搏骤停,猝死
心肌纤维化
定义
指由中重度冠状动脉粥样硬化引起管腔狭窄纤维组织持续性增生导致缺血.缺氧的结果,是逐渐发展为心力衰竭的慢性缺血性心脏病
病理变化
肉眼
心脏变大,心腔扩张(左心室明显)
镜下
心内膜下心肌细胞弥散性空泡变,呈多灶性白色纤维条(陈旧性心肌梗死灶或瘢痕)
心肌细胞肥大或萎缩,核固缩
冠状动脉性猝死
最常见的心脏性猝死
特点
多见于中年男性
病机
在冠状动脉粥样硬化的基础上,由于冠状动脉中至重度粥样硬化. 斑块内出血,致冠状动脉狭窄或微循环血栓致栓塞,
致冠状动脉狭窄或微循环血栓致栓塞，导致心肌急性缺血，冠状动脉血流突然中断，引起心室颤动等严重心律失常
无心肌梗死时也可发生猝死
此类患者通常有致心律失常性基础病变， 如心室瘢痕或左心室功能不全
高血压
概述
定义
高血压
体循环动脉血压异常升高
血压BP
指体循环动脉血压
是推动血液在动脉血管内向前流动的压力 是血液作用于动脉管壁上的侧压力
收缩压＞140mmHg, 舒张压＞90mmHg
分类
原发性/特发性~ (高血压病)
原因未明的.以体循环动脉压升高为主要表现的独立性全身性疾病
发病率高,多见于中老年人
继发性/症状性~·
某些疾病导致的继发血压升高
肾性/肾血管性高血压
慢性肾小球肾炎，肾动脉狭窄，肾盂肾炎
内分泌性高血压
盐皮质激素增多症，嗜铬细胞瘤，肾上腺肿瘤所
特殊性高血压
指妊娠高血压和某些疾病导致的高血压危象
高血压脑病.颅内出血.不稳定性心绞痛.AMI.急性左心衰竭伴肺水肿.主动脉缩窄及子痫等
分级
当收缩压和舒张压分属于不同级别时,以较高的分级为准
病因病机
病因
遗传因素
饮食习惯
超胖,高盐膳食,饮酒
BMI,正常：19-24，超重：≥24，肥胖：≥28
缺乏运动
神经内分泌因素
细动脉的交感神经纤维兴奋性增强、 缩血管神经递质（去甲肾上腺素、神经肽Y等）
升压
舒血管神经递质（降钙素基因相关肽、P物质等）
降压
社会心理因素
长期紧张，血管舒缩中枢产生持久的收缩兴奋
升压
病机
高血压产生
RAAS系统
AngⅡ
①强烈收缩小动脉,增加外周阻力。收缩微静脉,增加回心血量和心排出量 ②促进原癌基因表达,促进SMC增生,增加外周阻力 ③作用于交感神经,使交感缩血管活性增强,并释放儿茶酚胺,促进血管内皮细胞释放缩血管因子 ④促进醛固酮的释放,增加钠.水的重吸收,增加循环血量 ⑤促进神经垂体释放抗利尿激素,增加血容量 ⑥直接作用于肾血管,使其收缩,致尿量减少,增加血容量
交感神经
NE
心脏β1受体
心率增快，心肌收缩力增强，心排出量增加,，血压升高
血管
收缩动脉，使血管重构，增加外周阻力
肾脏
减少肾脏的血流量,增加肾素的释放
肾上腺髓质
增加儿茶酚胺的释放
血管内皮功能紊乱
①内皮NO水平或活性下调 ②局部RAAS过度激活 ③类花生四烯酸物质代谢异常
胰岛素抵抗→高胰岛素血症
胰岛素：具有舒血管、抗炎、抗凋亡、抗动脉粥样硬化等心血管保护作用
钠水重吸收↑
血容量增加
内皮细胞功能障碍
内皮素与NO分泌失衡
增高交感神经活性，提高RAAS的兴奋性
钠钾泵和钙泵活性下降
细胞对生长因子更敏感,促进SMC生长及内移,血管壁增厚
刺激血管SMC增殖
血管重构
①壁/腔比值增大型
压力增加
血管壁增厚
②壁/腔比值减小型
持续的高血流
血管扩张
③壁/腔比值不变型
由于血流缓慢减少的缘故
④微血管减少型
毛细血管面积减少,血管外周阻力增加
病理变化
良性/缓进型~
功能紊乱期
病理变化
全身细小动脉间歇性痉挛收缩
临床表现
无实质器官受损
波动性血压升高，经适当休息或治疗,血压可以恢复正常 (痉挛结束,血压恢复)
动脉病变期
动脉硬化
细动脉硬化 (主要病变特征)
表现
细小动脉玻璃样变
易累及肾入球动脉，脾中央动脉，脑和视网膜的细动脉
机制
由于细动脉长期痉挛,加之血管内皮细胞受长期的高血压刺激,使内皮细胞及基底膜受损,内皮细胞间隙扩大,通透性增强,血浆蛋白渗入血管壁中
同时SMC分泌大量细胞外基质,SMC因缺氧而变性.坏死
血管壁逐渐由血浆蛋白.细胞外基质和坏死SMC产生的修复性胶原纤维及蛋白多糖所代替,正常管壁结构消失,逐渐凝固成红染无结构均质的玻璃样物质,致细动脉壁增厚,管腔缩小甚至闭塞
小动脉硬化
表现
动脉内膜胶原纤维及弹性纤维增生,内弹力膜分裂。中膜SMC增生肥大,不同程度的胶原纤维和弹力纤维增生,血管壁增厚,管腔狭窄
易累及肌型小动脉(肾叶间动脉.弓形动脉.脑内小动脉)
大动脉硬化
表现
弹力肌型或弹力型大动脉无明显病变或并发AS
临床表现
血压持续升高,失去波动性
需服降压药
心.脑.肾.等轻度器质性病变
心：左心室代偿性肥大
肾：轻度蛋白尿
脑：头痛.头晕.注意力不集中
内脏病变期
心脏病变
早期
左心室代偿 (向心性肥大)
是对持续血压升高,心肌负荷增加的一种适应性反应
肉眼
壁扩张,腔不变
左心室壁增厚，室乳头肌和肉柱明显增粗
心腔不变大(相对缩小)
镜下
心肌细胞增大变粗,分支多,核大且深染
晚期
左心室失代偿 (离心性肥大)
心脏失代偿调节,心肌收缩力下降，腔、壁均扩张
注
肾脏病变
病理变化
镜下
肾入球动脉的玻璃样变和 肌型小动脉的硬化
病变较轻
肾小球代偿性肥大，肾小管代偿性扩张
病变较重
管壁增厚，管腔狭窄
病变区肾小球缺血发生纤维化、硬化或玻璃样变 对应的肾小管因缺血而萎缩 间质纤维组织增生，淋巴细胞浸润
肉眼
原发性颗粒性固缩肾
颗粒性固缩肾: 原发性——高血压肾病 继发性——慢性肾小球肾炎 AS性固缩肾(大凹陷瘢痕)——动脉粥样硬化 不规则疤痕肾——慢性肾盂肾炎 蚤咬肾——急性肾小球肾炎 大白肾——膜性肾病
双肾对称性缩小,变轻,质硬,表面有凹凸不平的细颗粒样物质
切面肾皮质变薄，肾皮.髓质分界不清，肾盂和肾周围脂肪增多
临床表现
早期
由于代偿无功能障碍
晚期
肾血管狭窄→肾血流↓，肾小球滤过率↓
肾功能障碍 (水肿,蛋白尿,肾病综合征,尿毒症)
脑病变
高血压脑病 (脑水肿)
病机
脑内细,小动脉痉挛硬化,血压升高,局部组织缺血,毛细血管通透性增高,发生脑水肿
表现
头痛.呕吐.视力障碍.意识模糊等甚至出现高血压危象 (血压突然升高,出现剧烈头疼,意识障碍,抽搐等症状)
脑梗死/软化
病机
细小动脉病变造成的供血区域脑组织缺血
病理变化
肉眼
供血区脑组织缺血而发生多数小坏死灶，即微梗死灶
严重者
细小动脉壁可发生纤维蛋白样坏死
可并发血栓形成和微动脉瘤
镜下
梗死灶组织液化坏死，形成质地疏松的筛网状病灶
后期坏死组织被吸收，由胶原组织增生来修复，形成胶质瘢痕
脑出血 (最严重)
见于
基底节(尤其豆状核区),内囊多见,其次大脑白质.脑干.小脑
该区的豆纹动脉呈为中动脉向下的直角分支
受血压较高的血液冲击易破裂出血
出血机制
血压升高，硬化的细小动脉破裂出血
血管壁弹性下降,局部膨出形成动脉瘤，血压升高，动脉瘤破裂出血
动脉瘤
见于
主要累及主动脉及脑血管的弹性动脉及其分支,肌性动脉次之
并发症
破裂出血(最严重)
类别
囊状动脉瘤
某一段血管壁局部性向外膨出呈气球状囊性扩张，可使血流形成逆行性旋涡
梭形动脉瘤
累及血管部位呈均匀性扩张,两端均匀性缩小,可回到正常血管直径
蜿蜒性动脉瘤
累及的血管呈不对称性扩张,呈蜿蜒状膨隆
舟状动脉瘤
血管壁一侧扩大,对侧正常
夹层动脉瘤
血液从动脉内膜的破裂口进入中膜,使中膜形成假血管腔 多发生于血压变化明显的升主动脉及主动脉弓
假性/外伤性动脉瘤
动脉瘤壁由动脉外膜和局部血管破裂形成的血肿及周围结缔组织构成,并与动脉腔相通
脑动脉痉挛，引起脑组织微血管通透性↑→漏出性出血
病理变化
1.出血呈大片状，其区域脑组织完全破坏,形成充满血液和坏死脑组织的囊性病灶 2.当出血范围扩大时,可破入侧脑室
临床表现
内囊出血
对侧肢体偏瘫而感觉消失
破入侧脑室时,患者发生昏迷,甚至死亡
左侧脑出血
失语
脑干出血(脑桥最常见)
同侧面神经及对侧上下肢瘫痪
血肿占位及脑水肿
起颅内高压,并发脑疝形成
视网膜
病理变化
中央动脉发生细动脉硬化
眼底检查
血管迂曲,反光增强,动静脉处出现压痕
严重者,视盘水肿,视网膜出血,视力下降
恶性/急进型~
特点
多发于青少年
常为原发
起病急：血压显著升高，常超过230/130mmHg 进展快：可发生高血压脑病，肾衰竭，视网膜出血及视盘水肿 预后差：患者多在一年内因尿毒症.脑出血.心力衰竭死亡
主要累及肾,脑,视网膜
肾的入球小动脉最常受累,肾小球毛细血管袢发生节段性坏死
累及大脑，常引起局部脑组织缺血,微梗死形成和脑出血
病理变化 (特征性)
主要累及肾
增生性小动脉硬化
内膜显著增厚，伴SMC增生，胶原纤维增生, 使血管壁呈同心圆层状(洋葱皮样)增生,管腔狭窄
坏死性细动脉炎
内膜和中膜发生纤维素样坏死,周围有单核细胞、中性粒细胞浸润
病情发展过快，纤维素来不及沉积(玻变)
玻璃样变：血浆蛋白沉积 纤维素样坏死：成纤维细胞或血管平滑肌细胞分泌的胶原纤维坏死 纤维化：损伤后的修复
风湿病
概述
本质 (病因病机)
是一种与A组β型溶血性链球菌感染有关 的超敏反应性疾病
A群链球菌中的M蛋白抗原与人心瓣膜和脑等组织 存在交叉抗原性，可引起交叉免疫反应
并非感染导致的炎症(直接损伤作用，如肺炎)， 而是链球菌的变态反应(间接交叉抗原损伤)
非感染性肉芽肿
特点
病理
①病变主要累及心脏(最严重)、关节和血管 ②病变主要累及全身结缔组织及血管的胶原蛋白形成特征性风湿肉芽肿即风湿小体 ③血液检查示抗链球菌溶血素抗体O滴度升高，血沉加快，白细胞增多 ④ECG示PR间期延长等表现
可呈急性或慢性反复发作
风湿热为风湿病活动期，有发热、心脏和关节损害、皮肤环形红斑、皮下小结、舞蹈病等症状和体征
急性期过后，常造成轻重不等的心脏病变，可遗留心脏瓣膜病变，形成风湿性心脏病
关节病变关节腔内有浆液和纤维蛋白渗出，急性期后， 渗出物易被完全吸收，一般不会留下关节畸形等后遗症
流行病学
潮湿和寒冷是重要诱因，好发年龄为5～15岁， 以6～9岁为发病高峰，出现心瓣膜变形常在20～40岁
部分患者发病前曾有咽峡炎、扁桃体炎等上呼吸道链球菌等感染的病史
病理变化
过程
黏液样变→纤维素样坏死→淋巴细胞和单核细胞浸润→风湿小体/Aschoff小体形成→风湿细胞演变为成纤维细胞→风湿小体纤维化(纤维素性炎)
分期
变质渗出期 持续1个月
结缔组织基质的黏液样变性和胶原纤维蛋白样坏死， 有少量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润
黏液样变性：风湿病、甲减
增生期/肉芽肿期 持续2-3个月
渗出性病变无风湿小体 增生性病变有风湿小体 环状红斑无风湿小体
皮下结缔组织出现 特征性肉芽肿性病变，风湿小体
本质为结节状/梭形肉芽肿，中心为纤维素样坏死灶，周围浸润炎症细胞(淋巴,浆,单核细胞)与风湿细胞
风湿/阿绍夫细胞
由巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物质转变而来
多位于小血管旁,胞浆丰富,嗜碱性 体积大，圆形、多边形，胞界清而不整齐。核大，圆形或椭圆形，核膜清晰，核周可见明显的亮晕，可见单核、双核或多核，核的切面似枭眼状或毛虫状
纤维化期/硬化期 持续2-3个月
风湿小体中的坏死组织逐渐被吸收，风湿细胞逐渐具有成纤维细胞特征，使风湿小体逐渐纤维化，最后形成梭形小瘢痕
注
风湿病反复发作
受累的器官和组织中常可见到新旧病变同时并存
各器官病变
心脏
风湿性心内膜炎 （最严重）
见于
心脏瓣膜
二尖瓣最常见，其次为二尖瓣和主动脉瓣同时病变， 单发主动脉瓣,三尖瓣,肺动脉瓣少见
病理变化
早期
受累瓣膜肿胀,瓣膜内出现黏液样变性和纤维素样坏死,浆液渗出和炎细胞浸润
瓣膜表面,尤以瓣膜闭锁缘上可见单行 排列.直径为1~2mm的疣状赘生物
肉眼
赘生物呈灰白色半透明状,附着牢固,不易脱落
脱落后不易造成大面积栓塞
赘生物多时,可呈片状累及腱索及邻近内膜
镜下
赘生物由血小板和纤维素(白色血栓)构成, 伴小灶状的纤维素样坏死,周围有少量风湿细胞
后期
病变反复发作,纤维组织增生,导致瓣膜增厚.变硬.卷曲.短缩.瓣膜间互相粘连.腱索增粗.短缩,最后形成慢性心瓣膜病
赘生物累及室内,房内膜到达心腔，形成附壁血栓，致瓣膜口狭窄或关闭不全,受血流反流冲击较重,引起内膜灶状增厚(McCallum斑)，多见于左心房后壁
鉴别
风湿性心内膜炎
急性细菌性心内膜炎
亚急性细菌性心内膜炎
好发部位
二尖瓣最常见， 二尖瓣与主动脉瓣同时受累次之
二尖瓣、主动脉瓣
有病变的瓣膜（存在瓣膜基础病）
病因
A族乙型溶血性链球菌→增生性炎
1.致病力强的化脓菌(如金葡菌、溶血性链球菌和肺炎链球菌等) 2.在身体某部位发生感染，如化脓性骨髓炎、痈、产褥感染等 3.当机体抵抗力降低时，细菌入血引起败血症、脓毒败血症并侵犯心内膜
甲型溶血性/草绿色链球菌→渗出性炎+红色血栓 1.可由拔牙、心导管及心脏手术等医源性操作致细菌入血 2.经感染灶(扁桃体炎、牙周炎、咽喉炎﹑骨髓炎等)入血
赘生物
1.由纤维素和血小板组成(白色血栓) 2.常见于瓣膜闭锁缘上 3.附着牢固,不易脱落
1.由脓性渗出物、血栓、坏死组织和大量细菌菌落混合而成 2.松软易破碎,破碎后形成含菌性栓子，可引起
1.由血小板,纤维蛋白,细菌菌落,坏死组织,中性粒细胞组成，溃疡底部可见肉芽组织增生、淋巴细胞和单核细胞浸润 2.赘生物呈息肉状或菜花状，质松脆，易破碎、脱落，
细菌
非细菌性 血培养无细菌,无脾大贫血等败血症表现
细菌性， 血液培养中有细菌
细菌性， 血液培养中有细菌
影响
内膜灶状增厚(McCallum斑),附壁血栓形成,慢性瓣膜病 瓣膜破裂穿孔，腱索断裂较少见
含菌性栓子可引起脑、肾、脾等器官的感染性梗死和脓肿 受累瓣膜可发生破裂、穿孔或腱索断裂→急性瓣膜功能不全 起病急，病程短，病情严重，患者多在数日或数周内死亡
心脏
瓣膜损伤→瓣膜狭窄/关闭不全，严重变形可出现心衰
血管
栓子→动脉栓塞(脑、肾脾)、血管炎 （栓子弱毒性，多为无菌性梗死）
超敏反应
超敏反应和/或微栓塞→局灶性或弥漫性肾小球肾炎
皮下小动脉炎可致皮肤出现红色、微隆起、有压痛的Osler小结
败血症
脱落的赘生物内有细菌，可侵入血流并繁殖，致长期发热、脾大、白细胞增多，皮肤、黏膜和眼底常有小出血点、贫血等表现
风湿性心肌炎
见于
左心室后壁.室间隔.左心房及左心耳等的
心肌间质结缔组织
病理变化
灶状间质性心肌炎
间质水肿，在间质小血管旁可见风湿小体和少量的淋巴细胞浸润,病变反复发作,风湿小体机化为小瘢痕
累及传导系统,可发生传导阻滞
影响
实质无变化，间质炎性增生→非纤维化
对心脏舒缩功能影响不大
儿童可发生急性充血性心力衰竭
累及传导系统时，可出现传导阻滞
风湿性心外膜 (心包炎)
见于
心外膜脏层
病理变化
浆膜中以浆液渗出为主
形成心外膜腔积液(湿性心包炎)
浆膜中以纤维蛋白渗出为主
纤维素渗出
肺→大叶性肺炎 浆膜→绒毛心 粘膜→假膜性炎(痢疾、白喉)
纤维蛋白覆盖于心外膜表面的纤维蛋白可因 心脏的不停搏动和牵拉而形成绒毛心(干性心包炎)
当渗出大量纤维素不能被溶解吸收,发生机化,导致相互黏连形成缩窄性心外膜炎
关节
风湿性关节炎
类风湿关节炎
病因
由A族溶血性链球菌感染造成的结缔组织炎症
由遗传和后天的环境因素所导致的自身免疫性疾病
炎症类型
慢性肉芽肿：特殊的增生性炎(浆液性渗出炎)
慢性的非特异性增生性炎
变态反应
Ⅱ型/细胞毒性
Ⅲ型/免疫复合物型/血管炎型
流行病学
5-15岁儿童多见
30-50岁的女性多见
血清学检查
抗链O升高,相关的自身抗体呈阴性
可有抗核抗体、类风湿因子、抗环瓜氨酸多肽抗体、 抗角蛋白抗体等自身抗体呈阳性
好发部位
主要累及大关节(膝、踝、肩、腕、肘)，无颈椎
主要累及小关节(掌指、近端指尖、腕、足趾关节)
病理变化
浆液性+纤维素性渗出,易被完全吸收 滑膜→充血肿胀,可有纤维素 附近软组织→不典型风湿小体
纤维素性渗出,不易吸收 关节→慢性增生性滑膜炎、滑膜下血管扩张 关节外→类风湿小结
临床表现
起病有急性和慢性 有咽炎、扁桃体炎病史 游走性，反复发作疼痛, 局部关节有红.肿.热.痛和功能障碍 消退后不留关节畸形
起病缓慢 持续性对称关节痛,会引起关节骨质破坏与畸形
皮肤
具有诊断意义
环形红斑
渗出性病变
无风湿小体(增生性病变)
肉眼
躯干及四肢有淡红色环状红晕,中央皮肤色泽正常
镜下
可见红斑处真皮浅层血管充血,血管周围水肿,淋巴细胞和单核细胞浸润
皮下结节
增生性病变
肉眼
分布于肘,腕,膝,踝关节附近的伸侧面皮下结缔组织
呈圆形或椭圆形,质硬、无压痛的结节
镜下
结节中心为大量纤维素样坏死物,周围为呈放射性排列的风湿细胞和成纤维细胞并伴有以淋巴细胞为主的炎细胞浸润
动脉
风湿性动脉炎
大小动脉，小动脉较常见
急性期
血管壁发生纤维素样坏死,伴淋巴细胞浸润,并伴有风湿小体形成
病变后期
血管壁纤维化而增厚,管腔狭窄,可并发血栓形成
大脑
风湿性脑病
见于
5~12岁，女孩较多
病理变化
肉眼
脑的风湿性动脉炎
皮质下脑炎(大脑皮质、基底节、丘脑及小脑皮层)
镜下
神经细胞变性,胶质细胞增生及胶质结节形成
表现
小舞蹈病
当锥体外系受累时,患儿出现肢体的不自主运动
感染性 心内膜炎
概述
病因
自体瓣膜~
主要为链球菌，而葡萄球菌和肠球菌有增多趋势
急性~
主要为金葡菌，少数为链球菌、流感嗜血杆菌和淋病奈瑟菌等
亚急性~
以草绿色链球菌最多见，肠球菌次之
人工瓣膜~
早期
手术期感染经由导管或静脉输液而累及心脏， 主要致病菌为表皮葡萄球菌和金黄色葡萄球菌
晚期
多由一过性菌血症所致，金黄色葡萄球菌占50%以上
注
感染性心内膜炎多有器质性心血管疾病病史
如风湿性心脏病（约80%）、先天性心脏病（8%～15%）、人工瓣膜置换术及老年性退行性心脏病等，无病史仅占2%～10%。
病机
感染
有心血管器质性病变存在时，血流由正常的层流变成涡流，并从高压腔室分流至低压腔室，形成慢性的压力阶差
形成的涡流有利于病原微生物沉积和生长，受血流冲击处的内膜损伤，胶原暴露，血小板、纤维蛋白、白细胞、红细胞等积聚，将病原微生物覆盖，形成赘生物，微生物在其中生长繁殖成为感染灶
扩散
赘生物破裂时可释放微生物进入血液，引起菌血症
当赘生物的碎片脱落，可致外周血管阻塞，形成转移性感染灶（脓肿）
赘生物通过血小板-纤维蛋白聚集不断增大，可破坏瓣膜致 穿孔、破裂、缩短，腱索断裂，心肌脓肿及急性心瓣膜功能不全
反复感染，可激活免疫系统，引起超敏反应炎症
对比
风湿性心内膜炎
急性细菌性心内膜炎
亚急性细菌性心内膜炎
好发部位
二尖瓣最常见， 二尖瓣与主动脉瓣同时受累次之
二尖瓣、主动脉瓣
有病变的瓣膜（存在瓣膜基础病）
病因
A族乙型溶血性链球菌→增生性炎
1.致病力强的化脓菌(如金葡菌、溶血性链球菌和肺炎链球菌等) 2.在身体某部位发生感染，如化脓性骨髓炎、痈、产褥感染等 3.当机体抵抗力降低时，细菌入血引起败血症、脓毒败血症并侵犯心内膜
甲型溶血性/草绿色链球菌→渗出性炎+红色血栓 1.可由拔牙、心导管及心脏手术等医源性操作致细菌入血 2.经感染灶(扁桃体炎、牙周炎、咽喉炎﹑骨髓炎等)入血
赘生物
1.由纤维素和血小板组成(白色血栓) 2.常见于瓣膜闭锁缘上 3.附着牢固,不易脱落
1.由脓性渗出物、血栓、坏死组织和大量细菌菌落混合而成 2.松软易破碎,破碎后形成含菌性栓子，可引起
1.由血小板,纤维蛋白,细菌菌落,坏死组织,中性粒细胞组成，溃疡底部可见肉芽组织增生、淋巴细胞和单核细胞浸润 2.赘生物呈息肉状或菜花状，质松脆，易破碎、脱落，
细菌
非细菌性 血培养无细菌,无脾大贫血等败血症表现
细菌性， 血液培养中有细菌
细菌性， 血液培养中有细菌
影响
内膜灶状增厚(McCallum斑),附壁血栓形成,慢性瓣膜病 瓣膜破裂穿孔，腱索断裂较少见
含菌性栓子可引起脑、肾、脾等器官的感染性梗死和脓肿 受累瓣膜可发生破裂、穿孔或腱索断裂→急性瓣膜功能不全 起病急，病程短，病情严重，患者多在数日或数周内死亡
心脏
瓣膜损伤→瓣膜狭窄/关闭不全，严重变形可出现心衰
血管
栓子→动脉栓塞(脑、肾脾)、血管炎 （栓子弱毒性，多为无菌性梗死）
超敏反应
超敏反应和/或微栓塞→局灶性或弥漫性肾小球肾炎
皮下小动脉炎可致皮肤出现红色、微隆起、有压痛的Osler小结
败血症
脱落的赘生物内有细菌，可侵入血流并繁殖，致长期发热、脾大、白细胞增多，皮肤、黏膜和眼底常有小出血点、贫血等表现
瓣膜疾病
概述
狭窄
关闭不全
病因
相邻瓣膜互相粘连、瓣膜增厚， 其弹性减弱，瓣膜环硬化和缩窄
瓣膜增厚变硬、卷曲缩短或瓣膜的破裂和穿孔， 亦可因腱索增粗，缩短和粘连
流行病学
主要为二尖瓣受累,约占70%，二尖瓣合并主动脉瓣病变者为20% ~30%， 单纯主动脉瓣病变者为2% ~5%，三尖瓣和肺动脉瓣病变者少见
结果
瓣膜开放时不能充分张开,血流通过障碍
瓣膜关闭时不能完全闭合,血液回流
多由上呼吸道反复链球菌感染致风湿性心内膜炎反复发作 所致。少数由感染性心内膜炎引起。
二尖瓣
二尖瓣狭窄MS
二尖瓣关闭不全
病因
风湿热 1.多由风湿性心内膜炎(上呼吸道链球菌感染) 反复发作引起 2.少数由感染性心内膜炎引起
多由感染性心内膜炎引起，可见于亚急性细菌性心内膜炎、 二尖瓣脱垂、瓣环钙化、腱索异常、乳头肌功能障碍等
流行病学
20~40岁的青壮年，女性好发(占70%)
病理变化
早期： 膜瓣轻度增厚,呈隔膜状 后期 瓣叶增厚、硬化、腱索缩短,使瓣膜呈鱼口状 腱索及乳头肌明显粘连短缩,常合并关闭不全
瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短或瓣膜的破裂和穿孔， 亦可因腱索增粗，缩短和粘连
标志性病变：相邻瓣叶粘连
影响
舒张期，左心室充盈受限 前期(代偿) 1.左心室充盈减少，左心室容积减小(梨形心) 2.左心房代偿性肥大 3.血流通过狭窄口产生杂音(心尖部舒张期有隆隆性杂音) 后期(失代偿) 1.左心房血液瘀滞，相连的肺静脉回流受阻→左心衰/肺淤血 (肺水肿/漏出性出血：呼吸困难、发绀、咳出血性泡沫状痰) 2.肺动脉高压→三尖瓣相对关闭不全→右心衰/体循环淤血 (颈静脉怒张，肝淤血肿大，下肢水肿，积液)
收缩期，左心室血反流左心房 前期 1.回流时引起振动(心尖区收缩期吹风样杂音) 2.左心房、左心室代偿性肥大（球状心） 后期 1.左心衰→右心衰
主动脉瓣
主动脉瓣狭窄
主动脉瓣关闭不全
病因
多为风湿性主动脉炎所致 可为瓣膜钙化所致
多为风湿性主动脉炎所致
病理变化
瓣膜间发生粘连，瓣膜增厚、变硬，并发生钙化
影响
收缩期，左心室射血受阻 早期 1.左心室代偿性肥大，动脉血流减少，血管萎缩 2.血液通过狭窄处发生振动（主动脉瓣区收缩期喷射状杂音） 3.脉压↑（左心室代偿性肥大，血管代偿性扩张） 4.心绞痛（心肌缺血缺氧） 后期 1.左心衰→右心衰 2.脉压↓（左心室射血↓，血管代偿性收缩）
舒张期，主动脉反流左心室 早期 1.左心室代偿性肥大(靴型心) 2.回流发出振动（舒张期吹风样杂音） 2.脉压增大(水冲脉) 舒张期，血管回流 收缩期，左心室代偿射血 2.搏出量增大(颈动脉搏动明显,血管枪机音及毛细血管搏动)
心肌病
定义
指除CHD、高血压心脏病、心脏瓣膜病、先天性心脏病和肺源性心脏病等以外的以心肌结构和功能异常为主要表现的一组疾病
各类心肌病
扩张型~DCM (充血性~CCM)
肥厚型~HCM
限制型~RCM
特征
左心室,右心室或双心室腔扩大,收缩功能障碍
左心室/右心室肥厚，心室腔变小，心室充盈受阻 非对称性室间隔肥厚
单侧或双侧心室充盈受限(舒张期容量减少) 收缩功能和室壁厚度正常，间质纤维组织增生
肉眼
1.心脏增大、心室扩张 2.两侧心腔明显扩张，心室壁厚度正常(离心性肥大) 3.心尖部室壁呈钝圆形 4.二、三尖瓣关闭不全(心室扩大) 5.心内膜增厚，可见附壁血栓
1.两侧心室壁肥厚、室间隔厚度大于左心室壁的游离侧, 二者之比>1.3(正常为0.95)（无心房壁肥厚） 2.乳头肌肥大、心室腔狭窄,左室尤其显著 3.收缩期二尖瓣向前移动与室间隔左侧心内膜接触,可引起二尖瓣 增厚和主动脉瓣下(主动脉瓣本身无变化)的心内膜局限性增厚
心腔狭窄,心内膜及心内膜下纤维性增厚,呈灰白色,以心尖部为重, 向上蔓延,累及三尖瓣或二尖瓣(可引起关闭不全)
镜下
1.心肌细胞不均匀肥大,伸长,细胞核大且深染,核型不完整 2.肥大和萎缩心肌细胞交错排列 3.心肌细胞常发生空泡变、小灶性肌溶解 4.心肌间质纤维化和微小坏死灶或瘢痕灶
1.心肌细胞肥大,核大、畸形、深染、明显的心肌纤维走行紊乱 2.肌原纤维排列方向紊乱,肌丝交织或重叠状排列,Z带不规则, 可见巨大线粒体
1.心内膜纤维化,可发生玻璃样变和钙化,伴有附壁血栓形成 2.心内膜下心肌常见萎缩和变性改变(心内膜心肌纤维化)
表现
心力衰竭，心律失常
心力衰竭，肺动脉高压，附壁血栓脱落引起栓塞
心力衰竭和栓塞,少数可发生猝死
注
其他心肌病
特异性/继发性~SCM
克山病KD
特征
心肌严重的变性、坏死和瘢痕形成
病理变化
肉眼
心脏不同程度增大,重量增加，两侧心腔扩大,心室壁变薄,尤以心尖部为重,心脏呈球形
切面,心室壁可见散在分布瘢痕灶,部分病例在心室肉柱间或左、右心耳内可见附壁血栓形成
镜下
心肌细胞有不同程度的颗粒变性、空泡变性和脂肪变性,坏死灶凝固状或液化性肌溶解,心肌细胞核消失，肌原纤维崩解,残留心肌细胞膜空架
慢性病例以瘢痕为主
Ⅰ带致密重叠,肌节凝聚,钙盐沉积在变性的线粒体内,致线粒体肿胀,嵴消失
酒精性心肌病
病机
因长期过量饮酒后出现的以心脏肥大、心力衰竭
流行病学
多见于30 ~55岁男性,有10年以上大量饮酒史
病理变化
与DCM相似,但与 DCM 相比,若能够早期发现,及早戒酒,可逆转或终止左心室功能减退
临床表现
心脏扩大,窦性心动过速,舒张期血压增高,脉压减小,常有室性或房性奔马律
围术期/产后心肌病
定义
在妊娠末期或产后5个月内首次发生的,以累及心肌为主的一种心肌病
病理变化
与DCM相似
临床表现
呼吸困难、血痰、肝大、水肿等心力衰竭症状
致心率失常性 右室心肌病ARVC
特征
右心室心肌被纤维脂肪组织取代
早期呈区域性，晚期累及整个右心室甚至向左心室右心房蔓延
多见于中青年，男性多发
病理变化
肉眼
病变区域的心室壁变薄,可伴瘤样扩张
镜下
右室局部或全部心肌为脂肪组织或纤维脂肪组织替代,主要累及流出道、心尖或前下壁
心肌组织可见散在或弥漫性的淋巴细胞浸润
表现
右心室进行性扩大、难治性右心衰竭和(或)室性心动过速
心肌炎
心肌炎：是各种原因引起的心肌局限性或弥漫性炎症病变
病毒性~
细菌性~
病因
嗜心肌性病毒(柯萨奇，埃可，腺病毒)
白喉杆菌、沙门菌属﹑链球菌、结核杆菌、 脑膜炎双球菌和肺炎双球菌
病机
①急性或持续性病毒感染所致心肌直接损害 ②病毒介导免疫损伤,以T细胞免疫为主 ③多种致炎因子和NO等介导的心肌损害和微血管损伤
病理变化
肉眼：心脏略增大或无明显变化 镜下：心肌细胞间质水肿,其间可见淋巴细胞和单核细胞浸润， 将心肌分割成条索状,有的心肌断裂,伴有心肌间质纤维化等
可见心肌及间质有多发性小脓肿灶,其周围有不同程度 的心肌细胞变性坏死,间质以中性粒细胞浸润为主
孤立性心肌炎
免疫反应性心肌炎
病因
病因未知，多见于青中年人
变态反应疾病（风湿性心肌炎、类风湿性心肌炎、系统性红斑狼疮和结节性多动脉炎引起的心肌炎） 药物引起的过敏性心肌炎
病理变化
弥漫性间质性心肌炎 心肌间质或小血管周围有较多淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞浸润，早期心肌较少坏死变性，后期心肌间质纤维化，心肌细胞肥大 特发性巨细胞性心肌炎 病灶处可见心肌灶状坏死和肉芽肿形成,中心有红染无结构的坏死物,周围有淋巴,单核,嗜酸性粒细胞浸涧，并混有多量的多核巨细胞
主要表现为心肌间质性炎。在心肌间质及小血管周围可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润，偶见肉芽肿形成 心肌细胞有不同程度的变性、坏死
心包炎
定义
是由病原微生物（主要为细菌）和某些代谢产物引起的脏层、壁层心外膜发生的炎症反应
分类
急性心包炎
浆液性心包炎
病因
病毒感染以及伴有其他部位感染
非感染性疾病引起
风湿病,系统性红斑狼疮、硬皮病、肿瘤、尿毒症等
病理变化
心外膜血管扩张、充血 ,血管壁通透性增高
心包腔有一定量的浆液性渗出液,并伴有少量的中性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞的渗出
临床表现
患者胸闷不适
体检心界扩大、听诊心音弱而远
纤维素性心包炎 (最常见)
病因
系统性红斑狼疮、风湿病、尿毒症、结核、急性心肌梗死、Dressler综合征以及心外科手术等
病理变化
肉眼
心包脏、壁两层表面附着一层粗糙的黄白色纤维素性渗出物,呈绒毛状（绒毛心）
镜下
渗出液由浆液、纤维蛋白、少量的炎细胞和变性的坏死组织构成
临床表现
有心前区疼痛,听诊可闻及心包摩擦音
细菌性心肌炎
病因
白喉杆菌、沙门菌属﹑链球菌、结核杆菌、脑膜炎双球菌和肺炎双球菌
病理变化
可见心肌及间质有多发性小脓肿灶,其周围有不同程度的心肌细胞变性坏死,间质以中性粒细胞浸润为主
化脓性心包炎
病因
链球菌、葡萄球菌和肺炎双球菌等化脓菌
通过邻近组织病变直接蔓延; 或经血液淋巴道播散所致;或心脏手术直接感染
病理变化
肉眼
心包腔面覆盖一层较厚的呈灰绿色、浑浊而黏稠的纤维素性脓性渗出物
镜下
心外膜表面血管扩张充血,大量中性粒细胞浸润
渗出物内可见大量变性、坏死的中性粒细胞及无结构粉染物质
临床表现
感染症状+浆液性,纤维素性的症状和体征
出血性心包炎
病因
结核杆菌经血道感染
恶性肿瘤累及心包
心外科手术可继发
病理变化
心包腔含大量浆液性、血性的积液
临床表现
出血多时可致心脏压塞
慢性心包炎
病程＞3月
非特殊型慢性心包炎
临床表现
仅局限于心包本身,病变较轻,故临床无明显症状
病因
结核病、尿毒症、变态反应性疾病(如风湿病)等
特殊型慢性心包炎
粘连性纵隔心包炎
病因
继发于化脓性心包炎、干酪样心包炎、心外科手术或纵隔放射性损伤之后
病理变化
心外膜因纤维粘连而闭塞,并与纵隔及周围器官粘连
心脏因受心外膜壁层的限制和受到与周围器官粘连的牵制而工作负担增加,引起心脏肥大、扩张
缩窄性心包炎
病因
继发于化脓性心包炎.结核性心包炎和出血性心包炎
病理变化
心包腔内渗出物机化和瘢痕形成,致心脏舒张期充盈受限,严重影响心排出量