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病理学11.泌尿系统疾病
这是一篇关于泌尿系统疾病的思维导图，主要内容包括：各类肾小球疾病与肾盂肾炎、常见肿瘤的病理特点，每种肿瘤下细分了概述、流行病学、病机、病理变化、临床表现等类别，便于理解和记忆相关医学知识。
编辑于2025-06-25 17:26:11- 病理学
- 西医综合
- 肾炎
- 肾小球疾病
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原发性 肾小球疾病
概述
肾小球结构
常见疾病
特殊染色
碘酸希夫染色（PAS染色）
显示基膜和系膜基质
显示基膜和系膜基质
对基膜的染色更为清晰
Masson染色
可显示特殊蛋白性物质（包括免疫复合物），也可显示胶原纤维等
免疫荧光法
检查有无免疫球蛋白（IgG、IgM或IgA等）和补体成分（C3、C1q和C4等）沉积
显示为颗粒状沉积物
透射电镜
观察超微结构改变和免疫复合物沉积的状况及部位
病因病机 (抗原抗体反应)
抗原
内源性
肾小球性
肾小球基膜抗原,足细胞,内皮细胞及系膜细胞的细胞膜抗原
非肾小球性
DNA,核抗原,免疫球蛋白,肿瘤抗原,甲状腺球蛋白
外源性
病毒,细菌,寄生虫,真菌等生物性病原体成分及产物,外源性凝集素,异种血清
抗原-抗体免疫复合物 形成并沉积
循环免疫复合物
本质
在血液循环中形成的抗原-抗体复合物在肾小球内沉积，引起肾小球病变
过程
复合物形成
在抗原的作用下，机体产生相应的抗体与非肾小球性或外源性可溶性抗原结合，形成免疫复合物
沉积物
复合物随血液流经肾脏， 沉积于肾小球
大小
大分子被血液中的吞噬细胞清除 中分子沉积在肾小球内 小分子易通过肾小球滤过膜而排出
电性
中性，易沉积于系膜区 正电，可穿过基膜GBM，易沉积于皮下 负电，不易通过基膜GBM，易沉积于皮上
基膜与足细胞之间：上皮下沉积物 内皮细胞与基膜之间：内皮下沉积物 系膜区：系膜区沉积物
结果
抗原较少
被巨噬细胞和系膜细胞吞噬和降解
在抗原为一过性时,炎症消退很快
抗原较多
难以清除，不断沉积
引起肾小球的慢性炎症
原位免疫复合物
本质
抗体直接与肾小球本身的抗原成分或经血液循环植入肾小球的抗原发生的反应，在肾小球内形成原位免疫复合物，引起肾小球病变
分类
抗GBM抗体与肾小球基膜本身的抗原成分反应
复合物沿GBM沉积
免疫荧光检查
连续线性分布的颗粒状荧光
抗体与与足细胞上的M型磷脂酶A2受体结合
复合物沉积在基膜与足细胞间（上皮下沉积物）
免疫荧光检查
弥漫分布的颗粒状荧光
电镜
基膜与足细胞之间有许多小块状电子质密沉积物
抗体与植入抗原的反应
植入抗原为肾脏外经血液而定位肾小球的成分
免疫荧光检查
散在分布的颗粒状荧光
损伤机制
补体-白细胞介导的机制
沉积物结合并激活补体
补体产生C5a等趋化因子, 引起中性粒细胞、单核细胞浸润
中性粒细胞释放
蛋白酶使肾小球基膜降解， 氧自由基引起细胞损伤， 花生四烯酸代谢产物使肾小球滤过率降低
补体C5b、C6、C7、C8、C9构成膜攻击复合物
引起上皮细胞剥脱，刺激系膜细胞和上皮细胞分泌损伤性化学介质
上调上皮细胞表面的转化生长因子受体的表达，使细胞化基质合成过度、肾小球基膜增厚
抗肾小球细胞抗体的作用
无沉积物沉积的肾小球疾病的主要机制
抗体直接与肾小球细胞的抗原成分反应,通过 抗体依赖的细胞毒反应等机制诱发病变
抗系膜细胞抗原的抗体造成系膜溶解，并使系膜细胞增生
抗内皮细胞抗原的抗体引起内皮细胞损伤和血栓形成
抗脏层上皮细胞糖蛋白抗体引起的损伤可导致蛋白尿
介质的作用
单核细胞和巨噬细胞
释放大量生物活性物质加剧肾小球损伤
血小板
释放二十烷类花生酸衍生物和生长因子等促进肾小球炎性改变
肾小球固有细胞
系膜细胞、上皮细胞和内皮细胞
免疫反应中生成的多种细胞因子、系膜基质和GBM降解产物 可作用于细胞表面相应的受体，使之激活，并释放多种介质
通过收缩或舒张血管影响肾脏局部的血流动力学
通过影响细胞的增值.自分泌和旁分泌,影响ECM的聚集和降解,从而介导炎症损伤及其硬化病变
纤维素及其产物
引起白细胞浸润和肾小管细胞增生
基本病理
病理变化
细胞增多
系膜细胞和内皮细胞增生或肥大,并有中性粒细胞.单核细胞及淋巴细胞浸润
壁层上皮细胞增生可导致肾球囊内新月体形成
基膜增厚
基膜本身增厚或内皮下.上皮下或基膜内免疫复合物沉积所致
炎性渗出和坏死
发生急性肾炎时
肾小球内可有中性粒细胞等炎细胞浸润和纤维素渗出 毛细血管壁可发生纤维素样坏死,可伴有血栓形成
玻璃样变和硬化
玻璃样变
HE染色
显示均质的嗜酸性物质沉积
电镜
胞外出现无定形物质,包括血浆蛋白.增厚的基膜和增多的系膜基质
严重者
毛细血管管腔狭窄和闭塞，肾小球固有细胞减少甚至消失，胶原纤维增加，最终导致节段性或整个肾小球的硬化
肾小球玻璃样变和硬化是各种肾小球病变发展的最终结果
肾小管和间质的改变
肾小管上皮细胞变性,管腔内出现蛋白质,细胞和细胞碎片管型
肾间质可发生充血.水肿和炎细胞浸润
肾小球发生玻变和硬化时,相应肾小管萎缩或消失，间质发生纤维化
病理分型
病变性质
渗出、增殖、毛细血管变性、坏死、纤维化等
根据病变肾小球的数量与比例 （所有肾小球的累及范围）
弥漫性
累及肾小球数≥50%
局灶性
累及肾小球数＜50%
微小
单个病变
根据病变肾小球受累毛细血管袢的范围 （单个肾小球的具体病变范围）
球性
累及整个血管袢面积≥50%
节段性
累及整个血管袢面积＜50%
病变部位
系膜、毛细血管壁、肾小球囊
急性肾炎
别名
急性弥漫性增生性~、毛细血管内增生性~、感染后性~
病因
A群乙型溶血性链球菌感染→刺激机体产生抗体，并形成循环免疫复合物沉积于肾小球，激活补体而致病（Ⅲ型超敏反应）
病理
肉眼
大红肾或蚤咬肾
肾脏肿大，表面充血，部分表面有散在粟粒大小出血点
光镜下
肾小球内
内皮细胞和系膜细胞增生、可见中性粒、单核细胞浸润
毛细血管
管腔狭窄，部分可发生纤维素性坏死，可伴血栓形成
肾小管
小管上皮细胞坏死，管腔内科见各类管型
肾间质
充血伴炎症细胞浸润
电镜
脏层上皮细胞和肾小球基膜之间的致密驼峰状沉积物
免疫荧光
IgG、IgM和C3沿毛细血管壁呈粗颗粒状沉积
流行病学
多见于儿童
临床表现
多表现为急性肾炎综合征
前驱症状
上呼吸道感染,如急性化脓性扁桃体炎.咽炎.淋巴结炎.猩红热等
发病前10天(6～14天)
皮肤感染,包括脓疱病.疖肿等
发病前20天(14～28天)
间歇期
由前驱感染至出现典型症状期间有一无症状间歇
1～3周无症状
典型表现
镜下血尿、肾炎性水肿、高血压
急进型~ (新月体型~)
I型~，抗肾小球基底膜型肾炎
II型~，免疫复合物型肾炎
III型~，少免疫沉积型肾炎
病机
抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原 结合激活补体致病
不同原因引起的免疫复合物激活补体致病
50%~80%为原发性小血管炎肾损害, 血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)常阳性
病理 (共同)
肉眼：双肾体积增大，颜色苍白，表面可有点状出血，切面见肾皮质增厚
镜下：肾小球球囊内有新月体形成
1.GBM损伤
免疫复合物沉积或对应抗体攻击GBM，使GBM缺损、断裂(基础病变)
2.细胞性新月体形成
壁层上皮细胞、单核细胞、成纤维细胞增殖并聚集
3.纤维-细胞性新月体形成
成纤维细胞分泌细胞外基质，不断取代细胞成分
4.纤维性新月体形成
细胞成分完全被纤维组织取代，形成无细胞的瘢痕组织
病理 (特征)
1.肾小球节段性纤维素性坏死 2.IgG、C3沉积毛细血管壁，呈线性沉积， 3.无电子致密物 4.抗GBM抗体阳性
1.肾小球内皮细胞、系膜细胞增生 2.IgG、C3沉积于系膜区与毛细血管壁，呈颗粒状、块状沉积 3.系膜区和内皮下可见电子致密物 4.免疫复合物阳性，C3↓
1.肾小球节段性纤维素性坏死 2.无沉积物，或少量沉积 3.无电子致密物 4.抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性
流行病学
青中年男性多见
最常见，中老年男性多见
中老年男性多见
临床表现
表现为急进型肾炎综合征
蛋白尿、血尿，迅速发展为少尿和氮质血症，常死于急性肾衰竭
部分Ⅰ型患者，出现肺出血肾炎综合征
抗GBM抗体与与肺泡基膜发生交叉反应 →引起肺出血，伴有血尿、蛋白尿和高血压等肾炎症状
治疗
强化血浆置换疗法(首选) +糖皮质激素+环磷酰胺
甲泼尼龙冲击+环磷酰胺治疗
甲泼尼龙冲击+环磷酰胺治疗
预后最差，常死于肾衰竭
预后最好
肾病综合征
膜性肾小球病（膜性肾病）
系膜毛细血管性肾小球肾炎 （膜增生性肾小球肾炎）
系膜增生性肾小球肾炎
流行病学
成人肾病综合征最常见，多见于中老年男性
青少年多见
好发于青少年,男多于女
病因病机
慢性免疫复合物介导的疾病(与Heymann肾炎相似)，自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应，在上皮细胞与基膜之间形成免疫复合物
Ⅰ型(最常见)：由循环免疫复合物沉积引起，并有补体的激活 Ⅱ型：血清C3↓，但C1和C4等补体早期激活成分正常或轻度↓ Ⅲ型：免疫复合物介导的肾小球肾炎及C3肾小球病。
病变特征
肾小球毛细血管壁弥漫性增厚， 肾小球基膜上皮细胞侧出现含免疫球蛋白的电子致密沉积物
系膜细胞增殖，系膜基质增多，毛细血管壁增厚
弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多
病理变化
肉眼：双肾肿大，颜色苍白（大白肾） 光镜：早期肾小球正常，后期肾小球毛细血管壁弥漫性增厚 电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，基膜与上皮间有大量电子致密沉积物 染色：基膜增厚(后期可引起肾小球硬化)，表面有齿状突起(钉突样改变), 晚期沉积物逐渐被溶解吸收，形成虫蚀状空隙 免疫荧光：IgG和C3沿肾小球毛细血管壁沉积，呈颗粒状
共同变化：系膜细胞和基质增多，系膜插入基底膜，导致基底膜弥漫性增厚，血管球小叶分割增宽（双线/双轨状）,可有新月体形成 Ⅰ型：系膜和内皮下电子致密物沉积，有C3、IgG、C1q、C4沉积 Ⅱ型：上皮下和基膜内块状沉积物呈带状沉积，仅C3，无IgG、C1q、C4沉积 Ⅲ型：上皮下和内皮下均有电子致密物
光镜：弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多 电镜：系膜区可见电子致密物沉积 免疫荧光：我国IgG、C3沉积常见，外国IgM、C3常见
临床表现
多表现为肾病综合征，部分存在镜下血尿 易并发血栓栓塞（肾血栓形成、肺栓塞）
多表现为肾病综合征，伴有血尿，也可仅蛋白尿 慢性进行性发展，预后差
起病前常有上呼吸道感染等前驱症状。 临床可表现为肾病综合征，也可表现为无症状蛋白尿/血尿
肾病综合征
局灶性节段性肾小球硬化 (硬化：纤维组织增生和玻璃样变性而不具备炎症特点)
微小病变性肾小球病（脂性肾病）
IgA肾病(Berger病)
流行病学
儿童肾病综合征最常见的原因。 发生于呼吸道感染或免疫接种之后
我国最常见的肾小球疾病 青少年多发，常有上呼吸道感染史
病因病机
脏层上皮细胞的损伤和改变→局部通透性↑，血浆蛋白和脂质在 细胞外基质内沉积，激活系膜细胞，导致节段性的玻璃样变和硬化
可继发于
病变特征
部分肾小球的部分小叶发生硬化
弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失
一种系膜增生性肾小球肾炎 免疫荧光显示系膜区有IgA沉积 反复发作的镜下或肉眼血尿
病理变化
光镜：病变呈局灶.节段分布，早期仅累及皮髓交界处肾小球，以后波及皮质全层。部分病变毛细血管袢内系膜基质增多，基膜塌陷，严重者管腔闭塞 电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失，部分上皮细胞从肾小球基膜剥脱 免疫荧光：IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积
肉眼：肾脏肿胀，颜色苍白。肾皮质切面呈黄白色条纹(脂质沉积) 光镜：肾小球结构正常，近曲小管上皮细胞出现大量脂滴和蛋白小滴 电镜：肾小球基膜正常，无沉积物。出现弥漫性脏层上皮细胞足突消失，胞体肿胀，胞质内常有空泡形成，细胞表面微绒毛增多 免疫荧光：无免疫球蛋白和补体沉积
多表现为系膜增生性，也可表现为局灶性硬化， 少数出现新月体。 免疫荧光：系膜区有IgA沉积，可伴C3和备解素，通常无补体
临床表现
表现为肾病综合征。出现血尿、肾小球滤过率降低和高血压的比例高。 蛋白尿多为非选择性
许多患者肾功能可长期维持正常，发病年龄大，出现大量蛋白尿、高血压，或肾活检时发现血管硬化或新月体形成者预后较差。
小结
新月体分型
抗肾小球基膜抗体型 免疫复合物型 免疫反应缺乏型
一定没有新月体
膜性肾病、脂性肾病
免疫荧光
有颗粒
急性肾炎，急进型Ⅱ型，膜性肾病，狼疮肾炎，IgA肾病
无颗粒
线条型
急进型Ⅰ型
无荧光
急进型Ⅲ型，脂性肾病
电镜无致密物沉积
急进型肾炎的I和Ⅲ型、脂性肾病
唯一有“致密沉积物病”
膜增生性肾炎的Ⅱ型
足突消失
脂性肾病、局灶性硬化、膜性肾病
变性
玻璃样变性:全都有
脂肪变性:脂性肾病
纤维素样坏死:急进性，重症急性
急性弥漫性增生性 肾小球肾炎
别名
两周左右急性发病
急性肾炎
病理特征
弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生， 伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润
毛细血管内增生性肾小球肾炎
与感染有关
感染后性肾小球肾炎
链球菌引起→链球菌感染后性肾炎
其他菌引起→非链球菌感染性肾炎
病因病机
病因
主要
A群乙型溶血性链球菌
通常发生于咽部或皮肤链球菌感染1～4周后
这一间隔期与抗体和免疫复合物形成所需的时间相符
其他
其他致病菌如葡萄球菌、肺炎双球菌、伤寒杆菌、白喉杆菌及病毒、疟原虫；另外脱氧核糖核酸抗原、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白抗原均
病机
诱发免疫应答
感染严重程度与病变严重程度无关
循环免疫复合物沉积
链球菌体作为抗原，刺激机体B细胞产生相应抗体, 而沉积于肾小球内皮
原位免疫复合物沉积
链球菌胞膜的相应抗体，与肾小球基底膜相结合, 沉积于肾小球内皮
激活补体系统，诱集白细胞， 使肾小球内发生弥漫性炎症
其他
激肽释放酶
使毛细血管通透性增加，肾小球蛋白滤过增高，尿蛋白排出量增多
前列腺素
影响肾小球毛细血管通透性
血小板激活因子
诱导阳离子蛋白在肾小球沉积，促进尿蛋白排出增加
病理变化
肉眼
1.双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张 2.肾脏表面充血，有的肾脏表面有散在粟粒大小的出血点，又称大红肾或蚤咬肾 3.切面见肾皮质增厚
镜下
病变累及双肾的绝大多数肾小球
光镜
渗出期(发病初期)
肾小球体积增大，内皮细胞和系膜细胞增生，内皮细胞肿胀， 可见中性粒细胞和单核细胞浸润
毛细血管腔狭窄或闭塞，肾小球血量减少，病变严重处血管壁发生纤维蛋白样坏死，局部出血，可伴血栓形成
近曲小管上皮细胞变性。肾小管管腔内出现蛋白管型、红细胞或白细胞管型及颗粒管型
肾间质充血、水肿并有炎症细胞浸润
增殖期(发病1-2周以上)
渗出成分大部分吸收，而以系膜细胞增殖为主
电镜
电子密度较高的沉积物，通常呈驼峰状 (抗体、补体沿毛细血管壁呈粗颗粒状沉积)
多位于脏层上皮细胞和肾小球基膜之间， 也可位于内皮细胞下、基膜内或系膜区
免疫荧光
肾小球内IgG、IgM和C3沿毛细血管壁呈粗颗粒状沉积
临床联系
特点
好发于儿童
起病急
轻者
呈亚临床型(仅尿常规及血清c3异常)
典型者
呈急性肾炎综合症表现
血尿为常见症状，多数患者出现镜下血尿
尿中可出现各种管型，可有轻度蛋白尿
常出现水肿和轻到中度高血压
重症
可发生急性肾损伤
表现
前驱症状
常为链球菌所致的
上呼吸道感染,如急性化脓性扁桃体炎.咽炎.淋巴结炎.猩红热等
发病前10天(6～14天)
皮肤感染,包括脓疱病.疖肿等
发病前20天(14～28天)
间歇期
由前驱感染至出现典型症状期间有一无症状间歇
感染后两周起病(抗原免疫后产生抗体的时间)
1～3周无症状
典型症状
血尿
机制
炎症时毛细血管通透性高
表现
主要为肉眼血尿
尿色深呈混浊棕红色或洗肉水样，一般在数天内消失，也可持续1-2周才转为镜下血尿，镜下血尿多在6个月内消失，也可持续1-3年才消失
肾炎性水肿 (最常见)
机制
肾小球滤过↓，肾小管重吸收正常
水肿→有效循环血量↓→激活RASS系统
水钠潴溜
炎症→血管通透性↑→蛋白外漏→组织水肿
表现
多出现于面部、眼睑。眼睑、面部浮肿及苍白
伴有少尿、轻中度蛋白尿
水肿越严重，尿量越少
高血压
机制
水钠潴留→血容量↑
表现
血压可自轻度至中度增高，随尿量增多，血压逐渐趋于正常，一般持续2-4周。少数患者可因血压急剧升高而致高血压脑病或左心衰竭
可出现神经系统症状
主要为头痛、恶心、呕吐、失眠、思维迟钝； 重者可有视力障碍，甚至出现黑蒙、昏迷、抽搐
预后
预后好，多数患儿肾脏病变逐渐消退，症状缓解和消失。 少数转变为急进型肾小球肾炎。
急进型肾小球肾炎 （新月体型~）
I型~，抗肾小球基底膜型肾炎
II型~，免疫复合物型肾炎
Ⅲ型~，少免疫沉积型肾炎
病机
抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原 结合激活补体致病
不同原因引起的免疫复合物激活补体致病
50%~80%为原发性小血管炎肾损害, 血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)常阳性
病理 (共同)
肉眼：双肾体积增大，颜色苍白，表面可有点状出血，切面见肾皮质增厚
镜下：肾小球球囊内有新月体形成
1.GBM损伤
免疫复合物沉积或对应抗体攻击GBM，使GBM断裂
2.细胞性新月体形成
壁层上皮细胞、单核细胞、成纤维细胞增殖并聚集
3.纤维-细胞性新月体形成
成纤维细胞分泌细胞外基质，不断取代细胞成分
4.纤维性新月体形成
细胞成分完全被纤维组织取代，形成无细胞的瘢痕组织
病理 (特征)
1.肾小球节段性纤维素性坏死 2.IgG、C3沉积毛细血管壁，呈线性沉积， 3.无电子致密物 4.抗GBM抗体阳性
1.肾小球内皮细胞、系膜细胞增生 2.IgG、C3沉积于系膜区与毛细血管壁，呈颗粒状、块状沉积 3.系膜区和内皮下可见电子致密物 4.免疫复合物阳性，C3↓
1.肾小球节段性纤维素性坏死 2.无沉积物，或少量沉积 3.无电子致密物 4.抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性
流行病学
青中年男性多见
最常见，中老年男性多见
中老年男性多见
临床表现
表现为急进型肾炎综合征
蛋白尿、血尿，迅速发展为少尿和氮质血症，常死于急性肾衰竭
部分Ⅰ型患者，出现肺出血肾炎综合征
抗GBM抗体与与肺泡基膜发生交叉反应 →引起肺出血，伴有血尿、蛋白尿和高血压等肾炎症状
治疗
强化血浆置换疗法(首选) +糖皮质激素+环磷酰胺
甲泼尼龙冲击+环磷酰胺治疗
甲泼尼龙冲击+环磷酰胺治疗
预后最差，常死于肾衰竭
预后最好
肾病综合征
膜性肾小球病（膜性肾病）
膜增生性肾小球肾炎 （系膜毛细血管性肾小球肾炎）
系膜增生性肾小球肾炎
流行病学
成人肾病综合征最常见，多见于中老年男性
青少年多见
好发于青少年,男多于女
病因病机
慢性免疫复合物介导的疾病(与Heymann肾炎相似)，自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应，在上皮细胞与基膜之间形成免疫复合物
Ⅰ型(最常见)：由循环免疫复合物沉积引起，并有补体的激活 Ⅱ型：血清C3↓，但C1和C4等补体早期激活成分正常或轻度↓ Ⅲ型：免疫复合物介导的肾小球肾炎及C3肾小球病。
病变特征
肾小球毛细血管壁弥漫性增厚， 肾小球基膜上皮细胞侧出现含免疫球蛋白的电子致密沉积物
系膜细胞增殖，系膜基质增多，毛细血管壁增厚
弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多
病理变化
肉眼：双肾肿大，颜色苍白（大白肾） 光镜：早期肾小球正常，后期肾小球毛细血管壁弥漫性增厚 电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，基膜与上皮间有大量电子致密沉积物 染色：基膜增厚(后期可引起肾小球硬化)，表面有齿状突起(钉突样改变), 晚期沉积物逐渐被溶解吸收，形成虫蚀状空隙 免疫荧光：IgG和C3沿肾小球毛细血管壁沉积，呈颗粒状
共同变化：系膜细胞和基质增多，系膜插入基底膜，导致基底膜弥漫性增厚，血管球小叶分割增宽（双线/双轨状）,可有新月体形成 Ⅰ型：系膜和内皮下电子致密物沉积，有C3、IgG、C1q、C4沉积 Ⅱ型：上皮下和基膜内块状沉积物呈带状沉积，仅C3，无IgG、C1q、C4沉积 Ⅲ型：上皮下和内皮下均有电子致密物
光镜：弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多 电镜：系膜区可见电子致密物沉积 免疫荧光：我国IgG、C3沉积常见，外国IgM、C3常见
临床表现
多表现为肾病综合征，部分存在镜下血尿 易并发血栓栓塞（肾血栓形成、肺栓塞）
多表现为肾病综合征，伴有血尿，也可仅蛋白尿 慢性进行性发展，预后差
起病前常有上呼吸道感染等前驱症状。 临床可表现为肾病综合征，也可表现为无症状蛋白尿/血尿
肾病综合征
局灶性节段性肾小球硬化 (硬化：纤维组织增生和玻璃样变性而不具备炎症特点)
微小病变性肾小球病（脂性肾病）
IgA肾病(Berger病)
流行病学
儿童肾病综合征最常见的原因。 发生于呼吸道感染或免疫接种之后
我国最常见的肾小球疾病 青少年多发，常有上呼吸道感染史
病因病机
脏层上皮细胞的损伤和改变→局部通透性↑，血浆蛋白和脂质在 细胞外基质内沉积，激活系膜细胞，导致节段性的玻璃样变和硬化
可继发于
病变特征
部分肾小球的部分小叶发生硬化
弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失
一种系膜增生性肾小球肾炎 免疫荧光显示系膜区有IgA沉积 反复发作的镜下或肉眼血尿
病理变化
光镜：病变呈局灶.节段分布，早期仅累及皮髓交界处肾小球，以后波及皮质全层。部分病变毛细血管袢内系膜基质增多，基膜塌陷，严重者管腔闭塞 电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失，部分上皮细胞从肾小球基膜剥脱 免疫荧光：IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积
肉眼：肾脏肿胀，颜色苍白。肾皮质切面呈黄白色条纹(脂质沉积) 光镜：肾小球结构正常，近曲小管上皮细胞出现大量脂滴和蛋白小滴 电镜：肾小球基膜正常，无沉积物。出现弥漫性脏层上皮细胞足突消失，胞体肿胀，胞质内常有空泡形成，细胞表面微绒毛增多 免疫荧光：无免疫球蛋白和补体沉积
多表现为系膜增生性，也可表现为局灶性硬化， 少数出现新月体。 免疫荧光：系膜区有IgA沉积，可伴C3和备解素，通常无补体
临床表现
表现为肾病综合征。出现血尿、肾小球滤过率降低和高血压的比例高。 蛋白尿多为非选择性
许多患者肾功能可长期维持正常，发病年龄大，出现大量蛋白尿、高血压，或肾活检时发现血管硬化或新月体形成者预后较差。
慢性肾小球肾炎
定义
为不同类型肾小球疾病发展的终末阶段
病程较长：数月至数年,近来加重几个月
缓慢发展：可出现不同程度的肾功能损害,甚至出现肾衰竭
以蛋白尿.血尿.高血压和水肿为基本临床表现,起病方式差异大
病因病机
病机
长期肾脏受损
原发性肾小球疾病发展
急性肾炎发展所致(直接迁延或再发)
慢性炎症
免疫功能缺陷→抗感染能力↓
1.反复微生物侵袭，并且无抗体生成并清除
2.抗原持续存在并形成免疫复合物，沉积于肾组织，产生慢性炎症
诱因
高血压.大量蛋白尿.高血脂
病理变化
肉眼
继发性颗粒性固缩肾
原发性高血压引起,为原发性颗粒性固缩肾, 此为肾炎引起的继发高血压导致,为继发性
双肾对称缩小,表面呈弥漫性细颗粒状
切面皮质变薄,皮髓质界限不清
肾盂周围脂肪增多
小动脉壁增厚,变硬
镜下
病变肾单位
肾小球发生玻变和硬化
肾小管萎缩或消失
间质纤维化,伴有淋巴细胞及浆细胞浸润
残存肾单位
出现代偿性改变,肾小球体积增大,肾小管扩张,腔内可出现各种管型
临床表现
症状
尿异常(早期)
蛋白尿、血尿、管型尿不明显
残存的肾单位相对正常
多尿、夜尿、低比重尿
浓缩功能受损
肾功能异常(晚期)
贫血、血压增高
少尿、无尿
肾滤过作用减弱
高血压
RASS系统激活
贫血
促红细胞生成素减少、代谢产物对骨髓造血功能损害
氮质血症、尿毒症
代谢产物排出障碍
分类
普通型(最常见)
有肾炎的各种症状，但无突出表现
残存肾单位代偿
仅于查体时发现蛋白尿或血压高
起病后有乏力、头痛、浮肿、血压高、贫血等临床症候
少数可被其他老年疾病掩盖症状，直到出现呕吐、出血等尿毒症表现方就诊
高血压型
除一般肾炎症状外，有高血压的突出表现
血压（特别是舒张压）持续性中等以上程度升髙，甚至 出现恶性高血压，严重者可有眼底出血、渗出，甚至视盘水肿
血压控制困难，易出现肾功能恶化
急性发作型
急性起病急、浮肿明显，尿中出现大量蛋白
临床表现分类
急性肾炎综合征
表现
起病急，病情轻重不一，大多数预后良好，一般在数月至一年内痊愈
部分病例有急性链球菌感染史，在感染后一至三周发病
明显的血尿、轻至中度蛋白尿，常有水肿和高血压。严重者出现氮质血症
B超检查肾脏无缩小
见于
急性弥漫性增生性肾小球肾炎
急进性肾炎综合征
表现
起病急骤、发展迅速
出现水肿、血尿和蛋白尿等改变后，迅速发展为少尿或无尿，伴氮质血症，并发生急性肾衰竭
肾功能进行性地减退，出现少尿或无尿。如无有效治疗，多于半年内死于尿毒症
见于
急进性肾小球肾炎
肾病综合征
表现
①大量蛋白尿(超过3.5g/24h)、 ②低蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L) ③明显水肿 ④高脂血症和脂尿
无症状性血尿或(和)蛋白尿 (隐匿性肾小球肾炎)
少量尿蛋白：尿蛋白＜1.0g/24h(无症状蛋白尿) 镜下血尿：多形型红细胞,尿计数＞1×10⁷/L(单纯性血尿)
慢性肾炎综合征
表现
多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症
见于
各型肾炎的终末阶段
临床表现的病理基础
尿量
少尿、无尿
肾小球细胞增生肥大及数量增多或新月体形成，肾小球毛细血管受压、滤过率下降引起少尿或无尿
多尿、夜尿
大量肾单位破坏，功能丧失，尿的浓缩与稀释功能障碍
由于大量肾单位结构破坏、功能丧失所致，特别是肾小管结构受累、重吸收功能下降所致
低比重尿
血液流经残留肾单位时速度加快，肾小球滤过率增加，但肾小管重吸收功能有限，尿浓缩功能降低可形成低比重尿
蛋白尿
肾小球毛细血管壁损伤，通透性↑
若滤过膜的损伤较小→尚可阻挡大分子物质
选择性尿（尿中主要为小分子量的白蛋白和转铁蛋白）
损伤严重→大分子也可滤过
非选择性蛋白尿
低白蛋白血症 (血清白蛋白<30g/L)
肾小球滤过膜受损→蛋白尿→大量白蛋白经尿丢失
因胃肠道黏膜水肿导致食欲减退.蛋白质摄入不足.吸收不良或丢失
水肿
长期蛋白尿→血浆蛋白↓→血浆胶体渗透压↓
血容量↓→醛固酮、抗利尿激素↑→保钠保水
超敏反应→血管通透性↑
高脂血症 (＞3g/L)
低白蛋白血症刺激肝脏合成脂蛋白
可能与血液循环中脂质颗粒运送障碍和外周脂蛋白的分解障碍有关
高血压
水钠潴留及其导致的血容量增加； 肾小球硬化和严重缺血，肾素分泌增多所致； 高血压导致细、小动脉硬化，肾缺血加重，使血压持续增高
贫血
肾组织破坏，促红细胞生成素分泌↓ 体内代谢物堆积，对骨髓造血的抑制↑
氮质血症、尿毒症
肾小球病变，代谢物质不能排出，电解质和酸碱平衡失调，导致血尿素氮BUN和血浆肌酐水平增高，形成氮质血症
肾盂肾炎
概述
定义
是肾盂和肾实质的急性细菌性炎症
化脓性炎
病因
致病菌
主要为大肠埃希菌和其他肠杆菌及革兰阳性细菌,如副大肠埃希菌、变形杆菌、粪链球菌、葡萄球菌等。极少数为真菌、病毒等病原体
传播途径
上行性感染（主要途径）
见于
尿道炎和膀胱炎等下尿路感染时
细菌可沿输尿管或输尿管周围淋巴管上行至肾盂、肾盏和肾间质
病变特点
病变可单侧，可双侧
致病菌多为G-菌，大肠埃希菌最常见，其次为 变形杆菌、产气杆菌、肠杆菌和葡萄球菌
下行性感染 (血源性感染)
见于
败血症或感染性心内膜炎时
细菌随血液进入肾脏，在肾小球或肾小管 周围毛细血管内停留，引起炎症
病变特点
病变多累及双侧肾脏。
最常见的致病菌为金黄色葡萄球菌
流行病学
儿童期、新婚期、妊娠期和老年时更易发生
女性发病高于男性
女性尿道短，尿道括约肌作用弱，细菌容易侵入；女性激素水平的变化有利于细菌对尿道黏膜的黏附以及性交时黏膜容易受伤等
诱因
插导尿管、膀胱镜检查和逆行肾盂造影等操作使细菌得以从尿道进入膀胱
留置导尿管引起感染的可能性更大
肾内反流，尿液通过肾乳头的乳头孔进入肾实质
急性肾盂肾炎
本质
肾盂、肾间质和肾小管的化脓性炎症
病理变化
肉眼
肾脏体积增大，表面充血，有散在、稍隆起的黄白色小脓肿，周围见紫红色充血带
多个病灶可相互融合，形成大脓肿
肾脏切面肾髓质内见黄色条纹，并向皮质延伸
肾盂黏膜充血水肿，表面有脓性渗出物。严重时，肾盂内有脓液蓄积
镜下
特征
灶状间质性化脓性炎或脓肿形成、肾小管腔内中性粒细胞集聚和肾小管坏死
急性期后中性粒细胞数量减少，巨噬细胞、淋巴细胞及浆细胞增多。局部胶原纤维增多，逐渐形成瘢痕。上行性感染引起的病变多伴有肾盂和肾盏的变形
上行性感染
首先累及肾盂，局部黏膜充血，组织水肿并有大量中性粒细胞浸润
随后累及肾小管，造成肾小管结构破坏，脓肿形成
肾小管为炎症扩散的通道，管腔内可出现中性粒细胞管型
下行性感染
常先累及肾皮质，病变发生于肾小球及其周围的间质，逐渐扩展，破坏邻近组织，并向肾盂蔓延
临床表现
表现
起病急，患者出现发热、寒战和白细胞增多等症状，常有腰部酸痛和肾区叩痛，并有尿频、尿急和尿痛等膀胱和尿道的刺激症状
尿检查显示脓尿、蛋白尿、管型尿和菌尿，也可出现血尿
白细胞管型有诊断意义
注
病变呈灶状分布，肾小球通常较少受累，一般不出现 高血压、氮质血症和肾功能障碍
并发症
肾乳头坏死
肾乳头因缺血和化脓发生坏死。 病变累及单个或所有肾乳头。 镜下肾乳头发生凝固性坏死，正常组织和坏死组织交界处可见中性粒细胞浸润
肾盂积脓
严重尿路阻塞(特别是高位尿路阻塞时)，脓性渗出物不能排出， 潴留于肾盂和肾盏内，形成肾盂积脓
肾周脓肿
病变严重时，肾内化脓性改变可穿破肾被膜，在肾周组织形成脓肿
预后
大多数患者经抗生素治疗后症状于数天内消失，但尿中细菌可持续存在，病情常复发
慢性肾盂肾炎
本质
慢性间质性炎症、纤维化和瘢痕形成，常伴有肾盂和肾盏的纤维化和变形
上皮-间质转化参与了纤维化和瘢痕的形成
病因病机
反流性肾病
具有先天性膀胱输尿管反流或肾内反流的患者常反复发生感染
多于儿童期发病，病变可为单侧或双侧性
慢性阻塞性肾盂肾炎
尿路阻塞导致尿液潴留，使感染反复发作，并有大量瘢痕形成。 肾脏病变可因阻塞部位的不同而分别呈双侧或单侧性
病理变化
肉眼
马鞍肾/瘢痕肾
双侧病变常不一致
肾小管萎缩及肾间质淋巴-单核细胞浸润等慢性炎症表现
有肾盂.肾盏粘连.变形缩窄
肾乳头瘢痕形成
一侧或双侧肾脏体积缩小，出现不规则的瘢痕
病变若为双侧，双侧病变不对称
肾脏切面皮髓质界限不清，肾乳头萎缩，肾盏和肾盂因瘢痕收缩而变形，肾盂黏膜粗糙
肾乳头瘢痕形成
镜下
局灶性的淋巴细胞、浆细胞浸润和间质纤维化
急性发作时出现大量中性粒细胞，并有小脓肿形成
肾小管
部分萎缩，部分扩张，扩张的肾小管内可出现 均质红染的胶样管型，形似甲状腺滤泡
肾盂和肾盏
黏膜及黏膜下组织出现慢性炎症细胞浸润及纤维化
肾内动脉
因继发性高血压发生玻璃样变和硬化
肾小球
早期很少受累，肾球囊周围可发生纤维化。 后期部分肾小球发生玻璃样变和纤维化
临床表现
常缓慢起病，也可表现为急性肾盂肾炎的反复发作，伴有腰背部疼痛、发热，频发的脓尿和菌尿
多尿和夜尿
肾小管尿浓缩功能受损
低钠、低钾及代谢性酸中毒
钠、钾和碳酸盐丢失
高血压
肾组织纤维化和小血管硬化导致局部缺血，肾素分泌增加
氮质血症和尿毒症
晚期肾组织严重破坏
X线肾盂造影
肾脏不对称性缩小，伴不规则瘢痕和肾盂、肾盏的变形
常见肿瘤
肾细胞癌 (肾癌)
概述
来源
肾小管上皮细胞
流行病学
多发生于40岁以后，男性发病多于女性
多见于肾的上、下两极（上极更常见）
肾脏最常见的恶性肿瘤
吸烟是最重要的危险因素
病机
染色体3p缺失→抑癌基因VHL表达↓
分类
按分布
散发型（多见）
年龄大，病变多单侧
家族性
年龄小，病变多双侧
按组织学
透明细胞~（最常见）、乳头状~、嫌色细胞~
病理变化
肉眼
表现为单个圆形肿物，直径3～15cm。切面淡黄色或灰白色，伴灶状出血、坏死、软化或钙化等改变，表现为红、黄、灰、白等多种颜色相交错的多彩的特征
肿瘤界限清楚，可有假包膜形成。肿瘤较大时常伴有出血和囊性变。肿瘤可蔓延到肾盏、肾盂和输尿管，并常侵犯肾静脉，静脉内柱状的瘤栓可延伸至下腔静脉，甚至右心
镜下
肿瘤细胞体积较大，圆形或多边形，胞质丰富，透明或颗粒状，间质具有丰富的毛细血管和血窦
临床表现
早期不明显，发现时肿瘤体积常较大
腰痛、肾区肿块和血尿
间歇无痛性血尿为主要表现，早期仅表现为镜下血尿
副肿瘤综合征
肿瘤可产生异位激素和激素样物质→ 红细胞增多症、高钙血症、Cushing综合征和高血压等
易转移
转移最常发生于肺和骨，也可发生于局部淋巴结、肝、肾上腺和脑
肾母细胞瘤 (Wilms瘤)
概述
来源
后肾胚基组织
流行病学
儿童期肾脏最常见的恶性肿瘤
多数为散发性，但也有家族性，多为常显遗传，伴不完全外显性。部分患者伴有先天畸形。其发生可能与间叶胚基细胞向后肾组织分化障碍并持续增殖有关
病理变化
肉眼
多表现为单个实性肿物，体积较大，边界清楚，可有假包膜形成。少数病例为双侧和多灶性
肿瘤质软，切面呈鱼肉状，灰白或灰红色，可有灶状出血、坏死或囊性变
镜下
具有肾脏不同发育阶段的组织学结构
上皮样细胞
体积小，圆形、多边形或立方形，可形成小管或小球样结构，并可出现鳞状上皮分化
间叶细胞
多为纤维性或黏液性，细胞较小，梭形或星状，可出现横纹肌、软骨、骨或脂肪等分化
胚基幼稚细胞
小圆形或卵圆形原始细胞，胞质少
临床表现
腹部肿块（主要症状）
部分病例可出现血尿、腹痛、肠梗阻和高血压等症状
可转移
侵及肾周脂肪组织或肾静脉，可出现肺等脏器的转移
膀胱癌
流行病学
尿路上皮癌＞鳞状细胞癌＞腺癌
好发部位
膀胱侧壁和膀胱三角区近输尿管开口处
病机
发生FGFR3基因突变、TERT基因启动子突变
形成非浸润性乳头状尿路上皮癌
发生TP53突变及TERT基因启动子突变，形成尿路上皮原位癌
RB1、ERBB2等基因突变可进一步促进原位癌发展成为浸润性癌
病理变化
肉眼
可为单个，也可为多灶性。肿瘤大小不等
呈乳头状或息肉状，也可呈扁平斑块状
镜下
癌细胞核浓染，部分细胞异型性明显，核分裂象较多，可有病理性核分裂象。细胞排列紊乱，极性消失。有的可见乳头状结构和巢状浸润灶
临床表现
无痛性血尿（最常见）
肿瘤乳头的断裂、肿瘤表面坏死和溃疡均可引起
膀胱刺激征(尿频尿急尿痛)
肿瘤侵犯膀胱壁，刺激膀胱黏膜或并发感染
肾盂积水、肾盂肾炎、肾盂积脓
肿瘤阻塞输尿管开口
膀胱移行细胞起源的肿瘤手术后容易复发