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出血性疾病概述
这是一篇关于出血性疾病概述的思维导图，主要内容包括：重点，【概述】，【正常止血机制】，【凝血机制】，【抗凝与纤维蛋白溶解机制】，【出血性疾病分类】：背有哪些？，【出血性疾病诊断】，【出血性疾病的防治】。
编辑于2025-12-04 00:26:00- 临床医学
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出血性疾病概述
重点
【概述】
止血
人体血管受到损伤时，血液可自血管外流或渗出
人体将通过一系列生理性反应使出血停止，此即止血
止血过程有多种因素参与，并包含一系列复杂的生理、生化反应
出血性疾病
因先天性或遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常
而引起以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病
【正常止血机制】
1.血管因素
血管收缩是人体对出血最早的生理性反应
当血管受损时局部血管发生收缩，导致管腔变窄、破损伤口缩小或闭合
血管收缩通过神经反射及多种介质调控完成
血管内皮细胞受损后在止血过程中有下列作用
①表达并释放血管性血友病因子（vWF），导致血小板在损伤部位黏附和聚集
②表达并释放组织因子（TF），启动外源性凝血途径
③基底胶原暴露，激活因子Ⅻ（FⅫ），启动内源性凝血途径
④表达并释放血栓调节蛋白（TM），调节抗凝系统
有关的疾病
过敏性紫癜（过敏导致毛细血管通透性增加）
2.血小板因素
血管受损时，血小板通过黏附、聚集及释放反应参与止血过程
①血小板膜糖蛋白Ⅰb（GPⅠb）作为受体，通过vWF的桥梁作用
使血小板黏附于受损内皮下的胶原纤维，形成血小板血栓，机械性修复受损血管
②血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa复合物（GPⅡb/Ⅲa）
通过纤维蛋白原互相连接而致血小板聚集
③聚集后的血小板活化，分泌或释放一系列活性物质
如血栓烷A2（TXA2）、5羟色胺（5-HT）等
有关的疾病
ITP特发性血小板减少性紫癜/原发性血小板减少症
3.凝血因素
血管内皮损伤，启动外源及内源性凝血途径，在磷脂等参与下，经过一系列酶解反应形成纤维蛋白血栓
血栓填塞于血管损伤部位，使出血得以停止
凝血过程中形成的凝血酶等还具有多种促进血液凝固及止血的重要作用
有关的疾病
DIC弥漫性血管内凝血
【凝血机制】
概述
血液凝固是无活性的凝血因子（酶原）被有序地、逐级放大地激活，转变为有蛋白降解活性的凝血因子的过程
即所谓的“瀑布学说”的一系列酶促反应
凝血的最终产物是血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白
（一）凝血因子
目前已知直接参与人体凝血过程凝血因子有14个
其命名、生成部位、主要生物学特征及正常血浆浓度等见表6-14-1。
需要知道因子的名字和哪些与维生素K有关
（二）凝血过程
经典凝血学说认为凝血过程依其启动环节不同分为
外源性（以血液与TF接触为起点，也称TF途径）
内源性（以FⅫ激活为起点）
共同通路：活化因子X（FXa）之后直至纤维蛋白形成
1.凝血活酶生成
（1）外源性凝血途径
血管损伤时，内皮细胞表达TF/III因子并释人血流
TF与因子Ⅶ（FⅦ）或活化的因子Ⅶ（FⅦa）在钙离子（Ca2+）存在条件下，形成TF/FⅦ或TF/FⅦa复合物
两种复合物均可激活因子X（FX）
后者激活作用远远大于前者，并还有激活因子Ⅸ（FⅨ）作用
（2）内源性凝血途径
血管损伤时，内皮完整性破坏，内皮下胶原暴露
FⅫ与带负电荷的胶原接触而激活，转变为活化因子Ⅻ（FⅫa）
FⅫa激活因子Ⅺ（FⅪ）
在Ca2+存在条件下活化因子Ⅺ（FⅪa）激活FⅨ
活化的因子Ⅸ（FⅨa）、因子Ⅷ:C（FⅧ:C）及磷脂在Ca2+参与下形成复合物，激活FX
两种途径激活FX后凝血过程即进入共同途径
Ca2+存在条件下，FXa、因子V（FV）与磷脂形成复合物，此即凝血活酶
2.凝血酶生成
血浆中无活性凝血酶原在凝血活酶作用下，转变为蛋白分解活性极强的凝血酶
凝血酶形成是凝血连锁反应关键
参与凝血反应
其他多种作用
①反馈性加速凝血酶原向凝血酶的转变，此种作用远远强于凝血活酶
②诱导血小板的不可逆性聚集，加速其活化及释放反应
③激活FⅫ
④激活因子ⅩⅢ（FⅩⅢ），加速稳定性纤维蛋白形成
⑤激活纤溶酶原，增强纤维蛋白溶解（简称纤溶）活性
3.纤维蛋白生成
凝血酶作用下，纤维蛋白原依次裂解，释出肽A、肽B，形成纤维蛋白单体
单体自动聚合，形成不稳定性纤维蛋白
再经活化因子ⅩⅢ（FⅩⅢa）作用形成稳定性交联纤维蛋白
血液凝固过程见图6-14-2。
现代凝血学说认为凝血过程分为两个阶段
首先是启动阶段
通过外源性凝血途径（TF途径）实现，由此生成少量凝血酶
然后是放大阶段
即少量凝血酶发挥正反馈
激活血小板，磷酯酰丝氨酸由膜内移向膜外发挥磷脂作用
激活FV
激活FⅧ
在磷脂与凝血酶原存在条件下激活FⅪ（FⅪ作为TF途径与内在途径连接点）
从而生成足量凝血酶完成正常凝血过程
【抗凝与纤维蛋白溶解机制】
概述
除凝血系统外人体还存在完善的抗凝及纤溶系统
体内凝血与抗凝、纤维蛋白形成与纤溶维持着动态平衡，以保持血流的通畅。
（一）抗凝系统的组成及作用
1.抗凝血酶（AT）
AT是人体内最重要抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75％
AT生成于肝及血管内皮细胞
主要功能
灭活FXa及凝血酶
对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、FⅪa、FⅫa等亦有一定灭活作用
内源性途径
抗凝活性与肝素密切相关
2.蛋白C系统
蛋白C系统由蛋白C（PC）、蛋白S（PS）、血栓调节蛋白（TM）等组成
PC、PS为维生素K依赖性因子，在肝内合成
TM则主要存在于血管内皮细胞表面，是内皮细胞表面的凝血酶受体
凝血酶与TM以1:1形成复合物，裂解PC，形成活化PC（APC）
APC以PS为辅助因子，通过灭活FV及FⅧ而发挥抗凝作用
3.组织因子途径抑制物（TFPI）
一种对热稳定的糖蛋白
内皮细胞可能是其主要生成部位
TFPI的抗凝机制
①直接对抗FXa
②在Ca2+存在的条件下，有抗TF/FⅦa复合物的作用
4.肝素
为硫酸黏多糖类物质，主要由肺或肠黏膜肥大细胞合成（没有肝？）
抗凝作用主要表现为抗FXa及凝血酶
作用与AT密切相关
肝素与AT结合，致AT构型变化，活性中心暴露
变构AT与因子Xa或凝血酶以1:1结合成复合物，致上述两种丝氨酸蛋白酶灭活
肝素还有促进内皮细胞释放组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、增强纤溶活性等作用
研究发现低分子量肝素抗FXa作用明显强于肝素钠
（二）纤维蛋白溶解系统的组成与激活
1.组成
纤溶系统主要由纤溶酶原及其激活剂、纤溶酶激活剂抑制物等组成。
（1）纤溶酶原（PLG）
一种单链糖蛋白，主要在脾、嗜酸性粒细胞及肾等部位生成
血管内皮细胞也有纤溶酶原表达
（2）组织型纤溶酶原激活物（t-PA）
人体内主要的纤溶酶原激活剂，主要在内皮细胞合成
（3）尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）
最先由尿中分离而得名，亦称尿激酶（UK）
主要存在形式为
前尿激酶（pro-UK）
双链尿激酶型纤溶酶原激活物
（4）纤溶酶相关抑制物
主要包括α2-纤溶酶抑制剂（α2-PI）、α1-抗胰蛋白酶（α1-AP）及α2抗纤溶酶（α2-AP）等数种
有抑制t-PA、纤溶酶等作用
2.纤溶系统激活
（1）内源性途径
与内源性凝血过程密切相关
当FⅫ被激活时，前激肽释放酶经FⅫa作用转化为激肽释放酶
使纤溶酶原转变为纤溶酶，致纤溶过程启动
（2）外源性途径
血管内皮及组织受损伤时，t-PA或u-PA释入血流
裂解纤溶酶原，使之转变为纤溶酶，导致纤溶系统激活
3.形成的物质
作为一种丝氨酸蛋白酶，纤溶酶作用于纤维蛋白（原），使之降解为小分子多肽A、B、C及一系列碎片，称之为纤维蛋白（原）降解产物（FDP）。
【出血性疾病分类】：背有哪些？
按病因及发病机制，可分为以下几种主要类型
（一）血管壁异常：常见皮肤粘膜出血
1.先天性或遗传性
①遗传性出血性毛细血管扩张症
②家族性单纯性紫癜
③先天性结缔组织病（血管及其支持组织异常）
2.获得性
①感染
如败血症
②过敏
如过敏性紫癜
③化学物质及药物
如药物性紫癜
④营养不良
如维生素C及维生素PP缺乏症
⑤代谢及内分泌障碍
如糖尿病、Cushing病
⑥其他如结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、体位性紫癜等
（二）血小板异常：常见内脏出血
1.血小板数量异常
（1）血小板减少
①血小板生成减少：骨髓造血功能衰竭/障碍
如再生障碍性贫血、白血病、放疗及化疗后的骨髓抑制
②血小板破坏过多
发病多与免疫反应等有关，如免疫性血小板减少症（ITP）
③血小板消耗过度
如弥散性血管内凝血（DIC）
④血小板分布异常
如脾功能亢进等
（2）血小板增多（伴血小板功能异常）
原发性血小板增多症
2.血小板质量异常
（1）先天性或遗传性
血小板无力症
巨大血小板综合征
血小板颗粒性疾病
（2）获得性
由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起
获得性血小板质量异常较多见，但未引起临床上重视
（三）凝血异常：关节腔肌肉出血
1.先天性或遗传性
（1）血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症
（2）遗传性凝血酶原、FV、FⅦ、FX缺乏症、遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症、遗传性FⅩⅢ缺乏及减少症
2.获得性
①肝病性凝血障碍：凝血因子合成减少
②维生素K缺乏症：慢性胰腺炎脂肪泻，肠切除术后肠瘘长期禁食患者等会引起脂溶性维生素K吸收减少
③抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成
④尿毒症性凝血异常等
（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常/循环中抗凝物质增多或纤溶亢进
主要为获得性疾病
①肝素使用过量
②香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒
③免疫相关性抗凝物增多
④蛇咬伤、水蛭咬伤
⑤溶栓药物过量
⑥DIC导致的继发性纤溶
（五）复合性止血机制异常
1.先天性或遗传性
血管性血友病（vWD）：不是凝血因子缺乏，而是vWF分子的缺乏
2.获得性
弥散性血管内凝血（DIC）
【出血性疾病诊断】
病人的病史和临床表现常可提示出血的原因和诊断。
（一）病史
年龄
遗传性疾病常自幼出血，如血友病AVB
成年后出血多为获得性，如TTP、凝血因子抑制物等
与血管病变有关的出血常见于中、老年人，如血管炎性紫癜。
性别
血友病AB在男性中占绝大多数，女性甚为罕见;
育龄期妇女免疫性血小板减少症发病率高于男性;
1.出血特征
包括出血发生年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否同一部位反复出血等
鉴别诊断
皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致--ITP,过敏性紫癜
深部血肿、关节出血等则提示可能与凝血障碍等有关--血友病
内脏出血--常见于严重血小板减少
2.出血诱因
是否为自发性，与手术、创伤及接触或使用药物的关系等
药物：问诊一定要问
药物过敏性紫瘢
影响血小板功能的药物，如阿司匹林、双嘧达莫、肝素等
约物介导的免疫性血小板减少性紫数
药物导致的血小板生成减少症
肠道菌群失调，VitK合成减少致VitK依赖的凝血因子减少
医源性抗凝、溶检药物应用过量
某些药物可诱导凝血因子抗体形成，如磺胺、 异烟肼、青霉素等;
手术及创伤
轻度外伤/小手术后渗血不止常见于凝血机制障碍:
无诱因的出血或不能解释的出血，常提示严重的出血性疾病，如重型血友病或DIC
大型手术、器官移植、严重创伤后出血，警惕 DIC;
甲状腺、肤腺等纤溶酶原活化剂丰富器官的手术后出血应首先想到原发纤溶亢进;
小伤口或注射部位出血不止常提示血小板减少症、严重凝血机制缺陷
妊娠及分娩
妊娠相关血小板减少，分娩后可缓解
易并发因子Ⅷ抑制物产生
并发血栓性微血管病，如:TTP、HUS，HELLP 综合征
产科 意外可导致 DIC
3.基础疾病
如肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、免疫性疾病及某些特殊感染等
4.家族史
父系、母系及近亲家族有否类似疾病或出血病史
常柒色体显性遗传:遗传性出血性毛细血管扩张症，血管性血友病
常染色体隐性遗传:VWD(3型)、血小板无力症、 遗传性F V缺乏症、遗传性FX缺乏症等
常染色体不完全显性遗传:遗传性因子XI缺乏症
X性连锁隐性遗传:血友病A/B
5.其他
饮食、营养状况、职业及环境等
（二）体格检查
1.出血体征
出血范围、部位
有无血肿等深部出血、伤口渗血
分布是否对称等
2.相关疾病体征
贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水，水肿等
关节畸形、皮肤异常扩张的毛细血管团等
3.一般体征
如心率、呼吸、血压、末梢循环状况等
病史及体检对出血性疾病的诊断意义见表6-14-2。
·常见出血性疾病的临床鉴别
（三）实验室检查
概述
出血性疾病临床特点仅有相对意义，大多数出血性疾病都需要经过实验室检查才能确定诊断
实验室检查应根据筛选、确诊及特殊试验的顺序进行
1.筛选试验：确定是否是出血性疾病
出血过筛试验简单易行，可大体估计止血障碍部位和机制
诊断思路
（1）血管或血小板异常
血管壁检查
束臂试验(毛细血管脆性试验):正常人不超过10个出血点;超过10个出血点为异常。
束臂试验阳性者可见于
①血小板减少;
ITP
②血小板功能异常
③血管壁病变，如维生素C缺乏症、败血症、过敏性紫癜及其他原因引起的血管性紫癜;
④其他:如血管性血友病、服用抗血小板药物
出血时间（BT）
出血时间(BT):Duke法检查BT国内已被弃用，WHO推荐用膜板法或出血时间测定器法，超过9分钟为异常。
BT延长见于:
①血小板明显减少
ITP
②血小板功能异常
③血管性血友病;
④血管壁异常，如遗传性出血性毛细血管扩张症
⑤药物影响，如服用阿司匹林(乙酰水杨酸)、双嘧达莫（潘生丁)等。
血小板检查
血小板计数PLT
①血小板<100x109/L为血小板减少
②<50x109/L时，轻度损伤可有皮肤紫癜，手术后可出血
③<20x10%/L时，可有自发性出血
内科输血指征
④血小板>450x109/L为血小板增多
血块收缩试验
PLT伸出伪足收缩牵拉纤维蛋白网导致血块回缩。血液凝固后2小时血块开始收缩，于18~24小时回缩完全:
血块收缩不良见于
①血小板减少;
②血小板功能异常
③凝血因子缺乏
④纤溶亢进者:一度形成的血块又会重新溶解
⑤红细胞过多等也会影响血块收缩。
（2）凝血异常
原则：与血小板没有任何关系！任何影响血小板的药物均不影响
试管法凝血时间(CT)--已弃用
正常为4~12分钟;<4分钟为高凝;>12分钟为低凝
1)CT延长见于:
①血友病、凝血酶原或纤维蛋白原明显缺乏时
②抗凝物质增多时;
③抗凝药物，如肝素等的应用时.
2 )CT缩短见于
①高凝状态;
②血栓性疾病:
活化部分凝血活酶时间（APTT，activated partial txx time）
定义
在抗凝血浆中，加入足量的活化接触因子激活剂（多为白陶土等带负电物质）和部分凝血活酶(代替血小板的磷脂)，再加入适量的钙离子即可满足内源抗凝血的全部条件。从加入钙离子到血浆凝固所需的时间称为活化部分凝血活酶时间。
原理
影响最大的就是Xa（肝素！）
正常为30~45秒，较正常延长10秒以上为异常。APTT为内源性凝血途径的一项有价值的筛选试验。--记忆方法“内人事多，APTT长”
临床意义
APTT缩短
DIC早期、妊娠高血压综合征高凝状态
APTT延长
凝血物质减少
产生减少
慢性肝病
先天减少
凝血因子ⅦI、IX、XI、Ⅻ缺乏和纤维蛋白原缺乏症
因子VIII、Ⅸ、Ⅺ明显减少:A、B，C型血友病--均为内源性凝血途径 血友病A(甲)FVIII 血友病B(乙)，FIX 血友病C(病丙)，FXI
消耗过快
DIC后期
纤溶亢进
甲型血友病：vWF不足无法保护FVIII
凝血物质不减少
存在抗体（APTT纠正）--了解
FVIII抗体，狼疮抑制物等
抗凝物质增多。它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。
原料不足
维生素K缺乏症
注意（了解）
实验不包括XIII因子（能够促进纤维蛋白交联，使其更加牢固）
因此测得延长后，若查询发现没有凝血因子缺乏，需要考虑是否是XIII因子的问题或狼疮的抑制物
凝血酶原时间（PT）
定义
凝血酶原时间（Prothrombin time，PT）是指在缺乏血小板的血浆中加入过量的组织凝血活酶和钙离子（检测的时候用的是蓝管，蓝管是用枸橼酸钠抗凝，因此需要加入钙离子来结束抗凝），凝血酶原转化为凝血酶，导致血浆凝固所需的时间。
正常为11~13秒，较正常延长3秒以上有意义;PT为外源性凝血途径的一项有价值的筛选试验。
注意:
凝血酶原活动度(PA)的正常参考值为80%~120%
用处并不大
国际标准化比值(INR)为0.8~1.2。
临床意义
PT延长
①Ⅶ因子缺乏（影响最大）
因此血友病是正常的，是内源性凝血途径
②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药(如双香豆素)的应用等;
③可用作双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0~3.0为宜
PT缩短
口避孕药、血液高凝状态及血栓性疾病
机体出血倾向的一个反映指征（比内源性好的多，外源性是机体止血主要的启动途径！）
凝血酶时间（TT）
原理：在血浆中直接加入凝血酶
正常参考值为16~18秒，较正常延长3秒以上有临床意义
原理
只反映共同通路
TT延长见于
①肝素样抗凝物质增多
②纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多
③异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症。
纤维蛋白原浓度（FBG）--了解
原理：抽血可得
正常值：2-4g/L
临床意义
升高：多为合成增多
怀孕：生产时一定有出血的风险，孕妇机体为了防止出血，是会合成增多的，是正常生理情况。
感染或肿瘤
通过升高纤维蛋白原形成感染或肿瘤血栓，将其局限于某处
降低：消耗增加
原发纤溶
出血消耗
ps
缺乏什么凝血因子，APTT和PT都会延长？
II,V,X--共同通路的凝血因子
应用
通过APTT,PT,TT的异常和正常来判断到底是哪一部分的凝血出了问题
只有APTT延长：说明是内源性的问题
只有PT延长：说明只有外源性的问题
TT异常的时候，PT和APTT都会异常
补充：也许是重点：血栓弹力图（TEG）
能够查凝血，血小板，纤溶全貌
原理
作用
反映患者凝血全貌
同时对纤维蛋白原、血小板数量和功能进行评估
预测出血和血栓风险(高凝、低凝）
对抗凝药物进行监测，
指导临床用血
出血过筛试验特点
敏感性与特异性较差
某些出血性疾病过筛试验结果正常
如因子ⅩⅢ缺乏、纤溶抑制物缺乏和某些血管性出血疾病等
出血过筛试验异常还可能由于基础疾病或因素所致
在严重的肝功能损伤、尿毒症、口服抗凝药时，也可发生血管、血小板及凝血异常
2.确诊试验：确定是哪一类型的出血性疾病
出血过筛试验异常且临床怀疑有出血性疾病时应进一步选择特殊或更精确实验检查以确定诊断
一些常用的出、凝血试验在出血性疾病诊断中的意义见表6-14-3。
（1）血管异常
毛细血管镜和内镜检查
血vWF、内皮素-1（ET-1）及TM测定等
（2）血小板异常
血小板数量、形态
血小板黏附、聚集功能
血小板表面P选择素（CD62）、直接血小板抗原（GPⅡb/Ⅲa和Ⅰb/Ⅸ）单克隆抗体固相检测等
（3）凝血异常
1）凝血第一阶段
测定FⅫ、Ⅺ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅶ、Ⅴ及TF等抗原及活性
2）凝血第二阶段
凝血酶原抗原及活性等
3）凝血第三阶段
纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、纤维蛋白单体、FⅩⅢ抗原及活性测定等
4）抗凝异常
①AT抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）测定
②PC、PS及TM测定
③FⅧ:C抗体测定
④狼疮抗凝物或心磷脂类抗体测定
5）纤溶异常
①鱼精蛋白副凝（3P）试验、FDP、D-二聚体测定
D-二聚体
原理
纤维蛋白原的结构可以被分为两个不同的结构，中间的E区，和两侧的D区
在其被IIa激活后，可形成纤维蛋白聚合物（只有D-E连接）
IIa因子激活后，又激活XIII因子，XIII因子使得纤维蛋白聚合物发生交联（D-D连接）
在纤维蛋白溶解酶的作用下，切割了D-E连接，但无法切割DD连接，切割下来以后是一种混合物FDP纤维蛋白降解产物
FDP与D二聚体的关系可以用FDP/D二聚体的比值来反映
当比值接近1时，说明此时血栓形成的比较多（发生的D-D连接多）
比值远远大于1，说明纤溶亢进多，还没来得及形成血栓
正常参考值(胶乳试剂)为<0.5mg/L
临床意义
①D-二聚体是交联纤维蛋白降解的特异性分子标志物，即只有在血栓形成后才会在血浆中增高。增高见于深静脉血栓形成、肺梗死等血栓性疾病.
②DIC患者的血浆D-二聚体显著增高，而原发性纤溶亢进患者正常，故D-二聚体检测是鉴别两者的重要指标,
③溶栓治疗患者的D-二聚体可明显增高，当血栓完全溶解后，其含量可降至正常，故D-二聚体检测对溶栓治疗监测有重要意义。
血浆鱼精蛋白副凝试验(3P试验） 正常人应为阴性。是检测可溶性纤维蛋白单体的试验，是 诊断DIC筛选指标之一。3P试验阳性主要见于DIC，但应注意 损伤性静脉穿刺、非DIC引起的腹腔内大出血或肌肉血肿等亦 可以出现3P试验阳性;而DIC晚期FDP以小碎片为主，已无明 显可溶性纤维蛋白单体时，3P试验可出现阴性。
3P与DIC的关系：DIC可有3P阳性，也可有阴性；3P阳性不一定是DIC
结果判读
②纤溶酶原测定
③t-PA、纤溶酶原激活物抑制物（PAI）及纤溶酶抗纤溶酶复合物（PIC）测定等
（四）诊断步骤
按照先常见病、后少见病及罕见病、先易后难、先普通后特殊的原则，逐层深入进行程序性诊断
①确定是否属出血性疾病范畴
②大致区分是血管、血小板异常，抑或为凝血障碍或其他疾病
③判断是数量异常或质量缺陷
④通过病史、家系调查及某些特殊检查，初步确定为先天性、遗传性或获得性
⑤如为先天或遗传性疾病，应进行基因及其他分子生物学检测，以确定其病因的准确性质及发病机制
【出血性疾病的防治】
（一）病因防治
主要适用于获得性出血性疾病。
1.防治基础疾病
如控制感染，积极治疗肝、胆疾病、肾病，抑制异常免疫反应等
2.避免接触、使用可加重出血的物质及药物
如血管性血友病、血小板功能缺陷症等
应避免使用阿司匹林、吲哚美辛（消炎痛）、噻氯匹定等抗血小板药
凝血障碍所致如血友病等
应慎用抗凝药，如华法林、肝素等
（二）止血治疗
1.补充血小板和（或）相关凝血因子
紧急情况下输入新鲜血浆或新鲜冷冻血浆是一种可靠补充或替代疗法
因其含有除TF、Ca2+以外的全部凝血因子
如血小板悬液、纤维蛋白原、凝血酶原复合物、冷沉淀物、因子Ⅷ等亦可据病情予以补充
2.止血药物
广泛应用于临床有以下几类
（1）收缩血管、增加毛细血管致密度、改善其通透性的药物
如卡巴克络、曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C及糖皮质激素等
（2）合成凝血相关成分所需的药物
如维生素K等
（3）抗纤溶药物
如氨基酸（EACA）、氨甲苯酸（PAMBA）等
（4）促进止血因子释放的药物
如去氨加压素（1-脱氨-8-右旋精氨酸加压素，DDAVP）
促进血管内皮细胞释放vWF
从而改善血小板黏附、聚集功能
并有稳定血浆FⅧ:C和提高FⅧ:C水平的作用
（5）重组活化因子Ⅶ（rFⅦa）
rFⅦa是一种新凝血制剂
rFⅦa直接或者与组织因子组成复合物，促使FX的活化与凝血酶形成
（6）局部止血药物
如凝血酶、巴曲酶及吸收性明胶海绵等
3.促血小板生成的药物
多种细胞因子调节各阶段巨核细胞增殖、分化和血小板生成
目前已用于临床的药物包括TPO、白介素-11（IL-11）等
4.局部处理
局部加压包扎、固定及手术结扎局部血管等
（三）其他治疗
1.免疫治疗
对某些免疫因素相关出血性疾病，如TP有高滴度抗体的重型血友病A和血友病B等
可应用糖皮质激素、抗CD20单抗等免疫治疗
2.血浆置换
TTP等，通过血浆置换去除抗体或相关致病因素
3.手术治疗
包括脾切除、血肿清除、关节成形及置换等
4.中医中药
传统医学称出血性疾病为“血证”
中药中有止血作用的药物在临床上也时有应用
5.基因治疗
基因治疗有望为遗传性出血性疾病病人带来新的希望