黄疸

关于诊断学的黄疸症状。包含黄疸是由于血清中胆红素的升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征、辅助检查、伴随症状等。

黄疸（jaundice）

• 黄疸是由于血清中胆红素的升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征
  • 正常血清总胆红素为1.7～17.1umol/L
  • 隐性黄疸的胆红素在17.1～34.2umol/L之间
    • 胆红素的正常代谢
      • 胆红素的80%～85%来自于正常血液循环中的衰老红细胞，约15%～20%来源于骨髓幼稚红细胞和肝内含有亚铁血红素的蛋白质
      • 非结合胆红素（UCB）与血清白蛋白结合输送，不溶于水，不能从肾小球滤过，故尿液中不含非结合胆红素
      • UCB在肝脏与Y.Z两种载体蛋白结合运输至肝细胞光滑内质网的微粒体部分，经过葡萄糖醛酸转移酶催化下与葡萄糖醛酸结合，形成结合胆红素（CB），为水溶性，可通过肾脏排出
      • 结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后，在回肠末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用，形成尿胆原，大部分从粪便排出，称为粪胆原
      • 肠肝循环
        • 小部分尿胆原经过肠道吸收，通过门静脉血回到肝内，其中大部分再转变为结合胆红素，又随胆汁排入肠内
      • 被吸收回肝的小部分尿胆原经过体循环由肾排出体外
    • 分类
      • 按病因学分类
        • 溶血性黄疸
        • 肝细胞性黄疸
        • 胆汁淤积性黄疸
        • 先天性非溶血性黄疸
      • 按胆红素性质分类
        • 以UCB增高为主的黄疸
        • 以CB增高为主的黄疸
    • 溶血性黄疸
      • 病因
        • 先天性溶血性贫血
          • 如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症
        • 后天性获得性溶血性贫血
          • 如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、伯氨喹，蛇毒，毒蕈，阵发性睡眠性血红蛋白尿
      • 发病机制
        • 大量RBC破坏→UCB↑→超过肝脏处理能力→UCB↑
        • 贫血，缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用等→削弱正常肝细胞代谢能力→血中UCB↑
      • 临床表现
        • 皮肤黏膜呈浅柠檬黄，不伴皮肤瘙痒
        • 急性溶血时可有发热，寒战，头痛，呕吐，腰痛，并伴有不同程度的贫血和血红蛋白尿（尿呈酱油色或茶色）严重者可有急性肾衰竭
        • 慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大
        • 实验室检查血清UCB增高为主，CB基本正常
          • CB代偿性增加，尿胆原增加，粪胆原增加，粪色加深
          • 缺氧及毒素作用，尿中尿胆原增加，但无胆红素
          • 急性溶血性黄疸尿中有血红蛋白排出，隐血试验阳性
    • 肝细胞性黄疸
      • 病因
        • 由各种致肝细胞严重损害的疾病引起
          • 如病毒性肝炎，肝硬化，中毒性肝炎，钩端螺旋体病，败血症等
      • 发病机制
        • 肝细胞受损→不能将UCB完全转化为CB→UCB↑
        • 未受损肝细胞合成CB经
          • 损害和坏死肝细胞→入血→CB↑
          • 水肿致肝内胆管阻塞→排泌困难→反流入血→CB↑
      • 临床表现
        • 皮肤，黏膜浅黄至深黄色，可伴有轻度皮肤瘙痒，还有肝病原发病的表现，如疲乏，食欲减退，严重者可有出血倾向，腹腔积液，昏迷等
        • 实验室检查
          • 血清中CB和UCB均增加，CB增高幅度多高于UCB
          • 尿中胆红素定性试验阳性，尿胆原因肝功能障碍而重吸收减少而增高
    • 胆汁淤积性黄疸
      • 病因
        • 肝内性胆汁淤积
          • 肝内阻塞性胆汁淤积
            • 见于肝内泥沙洋结石，癌栓，寄生虫病
          • 肝内胆汁淤积
            • 病毒性肝炎，药物性胆汁淤积（氯丙嗪，甲睾酮，避孕药等），原发性胆汁性肝硬化，妊娠期肝内胆汁淤积症
        • 肝外性胆汁淤积
          • 胆总管结石，狭窄，炎性水肿，肿瘤及蛔虫等阻塞所引起
      • 发病机制
        • 肝内外阻塞
          • →阻塞上方压力↑→小胆管、毛细胆管破裂→CB反流入血→CB↑
          • →毛细胆管通透性↑→胆汁浓缩，流量减少→→胆道内胆盐沉淀，胆栓形成→CB↑
      • 临床表现
        • 皮肤黏膜呈暗黄色，胆道胆道完全阻塞者颜色呈深黄色，甚至黄绿色，并伴有皮肤瘙痒及心动过缓
        • 尿色深，粪便颜色变浅或呈白陶土色
        • 实验室检查
          • 血清CB增加为主，尿胆红素试验阳性
          • 因肠肝循环阻断，尿胆原和粪胆原减少或缺如
          • 血清中进行磷酸酶及总胆固醇增高
    • 先天性非溶血性黄疸
      • Gilbert综合征
        • 肝细胞摄入UCB障碍及葡萄糖醛酸转移酶不足
      • Dubin-Johnson综合征
        • 肝细胞对CB向毛细胆管排泄障碍
      • Grigler-Najjar综合征
        • 肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，见于新生儿
      • Rotor综合征
        • 肝细胞摄取UCB和排泄CB先天性缺陷
  • • ALT（谷丙转氨酶和AST（谷草转氨酶）反映肝细胞损害的严重程度
    • ALP（碱性磷酸酶）和GGT（谷氨酰转移酶）反映胆管阻塞，但也有重叠
  • 可见黄疸中胆红素的值超过了34.2umol/ L
  • 正常情况下总胆红素（TB）1.7～17.1umol/L，其中中CB为0～6.8umol/L，UCB1.7～10.2umol/L
• 辅助检查
  • B型超声波检查
  • X线腹部平片及胆管造影
  • 逆行胰胆管造影（ERCP）
  • 经皮肝穿刺胆管造影（PTC）
  • 上腹部CT扫描
  • 放射性核素检查
  • 磁共振胰胆管成像（MRCP）
  • 肝穿刺活检及腹腔镜检查
• 伴随症状
  • 伴发热
    • 急性胆管炎
    • 肝脓肿
    • 钩端螺旋体病
    • 败血症
    • 大叶性肺炎
    • 病毒性肝炎
    • 急性溶血可先有发热而后出现黄疸
  • 伴上腹剧烈疼痛
    • 胆道结石
    • 肝脓肿
    • 胆道蛔虫病
    • 右上腹剧痛，寒战高热和黄疸为Charcot三联征
    • 急性化脓性胆管炎
    • 持续性右上腹钝痛见于
      • 病毒性肝炎
      • 肝脓肿
      • 原发性肝癌
  • 伴肝脾肿大
    • 若轻度至重度肝肿大，质地软或中等硬度且表面光滑，见于病毒性肝炎，急性胆道感染或胆道阻塞
    • 明显肝肿大，质地坚硬，表面凹凸不平有结节者见于原发或继发性肝癌
    • 肝大不明显，质地较硬边缘不整齐，表面有小结节者见于肝硬化
  • 伴胆囊肿大
    • 胆总管梗阻
      • 胰头癌
      • 壶腹癌
      • 胆总管癌
      • 胆总管结石
  • 伴脾肿大
    • 病毒性肝炎
    • 钩端螺旋体病
    • 败血症
    • 疟疾
    • 肝硬化
    • 各种原因引起的溶血性贫血
    • 淋巴瘤
  • 伴腹腔积液
    • 重症肝炎
    • 失代偿期肝硬化
    • 肝癌