再生障碍性贫血

重点掌握实验室检查、诊断、鉴别诊断。再生障碍性贫血是指不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少及所致的贫血、出血、感染综合症。

再生障碍性贫血 AA

• 定义
  • 不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少及所致的贫血、出血、感染综合征。
• 病因和发病机制
  • 病毒
  • 化学因素
    • 如：氯霉素、磺胺类药物、抗肿瘤药物、杀虫剂、苯
  • 放射
• 临床表现
  • 贫血
    • 早期可无明显贫血
  • 出血
  • 感染
  • 分类
    • 重型再障saa
    • 非重型再障nsaa
• 检查
  • 血象
    • 正细胞正色素性贫血
      • Mcv 80fl~100fl
      • Mchc 32%~35%
    • 三系明显减低、网织红明显减少
    • 血涂片：Rbc形态正常，数量减少
  • 骨髓象
    • 多部位骨髓增生低下，三系明显减少，形态大致正常
    • 非造血细胞比例升高
    • 骨髓小粒无造血细胞
    • 骨髓活检示造血组织减少，脂肪组织增加
  • 其它
    • cd4+:cd8+比值减低
    • cd8+t抑制细胞比例增高
• 治疗
  • 对症治疗
    • 输血、控制感染、止血
  • 药物治疗
    • 全部再障
      • 免疫抑制剂
        • 环孢素
      • 雄激素
        • 司坦唑醇（康力龙）、达那唑
        • 使用2～3个月后生效
    • Saa
      • 造血生长因子
        • epo、tpo
      • 免疫抑制剂
        • 环磷酰胺等
  • 造血干细胞的移植
    • 40岁以下、无感染、有合适供体的saa
• 鉴别诊断
  • PUN阵发性睡眠性血红蛋白尿
    • 可有典型的血红蛋白尿发作
    • 酸溶血试验（ham试验）、蛇毒因子溶血试验（cof试验）均阳性
  • MDS骨髓增生异常综合征中的难治性贫血RA
  • 急性白血病早期
• 诊断
  • AA
    • 网织红<1%,淋巴细胞比例增高（L正常20%～40%）
    • 一般无肝、脾肿大
    • 骨髓多部位增生减低（<正常50%）或重度减低（<正常25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。
      • 多部位：提示需证实至少两处骨穿示增生减低
    • 除外引起全血细胞减少的其它疾病，如pnh
  • SAA三选二
    • Ret绝对值<15*10^9/l(正常24～84）
    • 中性粒细胞<0.5*10^9/l（N正常50%～75%；2～7）
    • 血小板<20*10^9/l
• 骨穿：细胞学检查，取骨髓（检验） 活检：组织检查，取骨组织（病理） 活检提高诊断率，但一般先骨穿再活检