导图社区 再生障碍性贫血
重点掌握实验室检查、诊断、鉴别诊断。再生障碍性贫血是指不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少及所致的贫血、出血、感染综合症。
主要掌握炎症基本病理变化中的渗出；以及各型炎症。抗损伤：渗出（早于增生出现：相当于血细胞和蛋白质通过血管被快速运输至战斗现场的过程）+增生； 损伤（变质）：变性+坏死。
局部血液循环障碍：包含器官或组织因动脉输入血量增多，是一种主动过程，进食后的胃肠道黏膜充血；运动时骨骼肌充血；妊娠时子宫充血等等
不可逆性损伤（细胞死亡）与修复：包含不可逆性损伤（细胞死亡），以酶溶性变化为特点的“活体”内“局部组织”中的细胞死亡，坏死部位不见原有组织轮廓，无结构嗜酸性颗粒状物等等
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再生障碍性贫血 AA
定义
不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少及所致的贫血、出血、感染综合征。
病因和发病机制
病毒
化学因素
如：氯霉素、磺胺类药物、抗肿瘤药物、杀虫剂、苯
放射
临床表现
贫血
早期可无明显贫血
出血
感染
分类
重型再障saa
非重型再障nsaa
检查
血象
正细胞正色素性贫血
Mcv 80fl~100fl
Mchc 32%~35%
三系明显减低、网织红明显减少
血涂片：Rbc形态正常，数量减少
骨髓象
多部位骨髓增生低下，三系明显减少，形态大致正常
非造血细胞比例升高
骨髓小粒无造血细胞
骨髓活检示造血组织减少，脂肪组织增加
其它
cd4+:cd8+比值减低
cd8+t抑制细胞比例增高
治疗
对症治疗
输血、控制感染、止血
药物治疗
全部再障
免疫抑制剂
环孢素
雄激素
司坦唑醇（康力龙）、达那唑
使用2～3个月后生效
Saa
造血生长因子
epo、tpo
环磷酰胺等
造血干细胞的移植
40岁以下、无感染、有合适供体的saa
鉴别诊断
PUN阵发性睡眠性血红蛋白尿
可有典型的血红蛋白尿发作
酸溶血试验（ham试验）、蛇毒因子溶血试验（cof试验）均阳性
MDS骨髓增生异常综合征中的难治性贫血RA
急性白血病早期
诊断
AA
网织红<1%,淋巴细胞比例增高（L正常20%～40%）
一般无肝、脾肿大
骨髓多部位增生减低（<正常50%）或重度减低（<正常25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。
多部位：提示需证实至少两处骨穿示增生减低
除外引起全血细胞减少的其它疾病，如pnh
SAA三选二
Ret绝对值<15*10^9/l(正常24～84）
中性粒细胞<0.5*10^9/l（N正常50%～75%；2～7）
血小板<20*10^9/l
骨穿：细胞学检查，取骨髓（检验） 活检：组织检查，取骨组织（病理） 活检提高诊断率，但一般先骨穿再活检
