临床执业医师考试血液系统

临床执业医师考试血液系统贫血、白血病、骨髓增生异常综合征。贫血分为再生障碍性贫血，溶血性贫血，巨幼细胞贫血，缺铁性贫血。临床诊断和治疗方法。

血液系统

• 白血病
  • 急性白 血病
    • 分类
      • 急淋（ALL）
      • 急非淋（AML）
        • M3（早幼粒）、M4（粒-单） M5（单核）
    • 临床 表现
      • 贫血（造血细胞干扰）、感染、出血（M3）
      • 细胞增殖浸润
        • ALL 多见；牙龈增生：M4 和 M5
    • 辅助 检查
      • 首选：骨髓细胞学（增生活跃）
      • Auer小体
        • 阳性见于急粒、急单 阴性见于急淋
      • 髓过氧化 物酶（MPO）
        • 强（M3）、弱强（M5） 阴（急淋）
      • 糖原染色（PAS）
        • 急淋ALL
      • 非特异性 酯酶（NSE）
        • 阴（ALL）
        • 阳性（NaF抑制M5 NaF不抑制急淋）
    • 诊断
      • 临床表现+血象和骨髓象
    • 治疗
      • 方案
        • 急粒 DA 柔红霉素+阿糖胞苷
        • M3 全反式维甲酸
        • 急淋 VP 长春新碱+泼尼松
      • 副作用
        • 长春新碱 周围神经炎
        • 环磷酰胺 出血性膀胱炎
        • 柔红霉素 心脏毒性
  • 慢性粒细 胞白血病
    • 临床 表现
      • 左上腹坠胀感、巨脾
    • 辅助 检查
      • 骨髓增生活跃；NAP 减低、阴性
      • 分期
        • 慢性 原始<10%
        • 加速
          • 外周 骨髓原始10%～20%
          • 外周 嗜碱性粒≥20%
        • 急变
          • 外周 原始+早幼粒 30
          • 骨髓
            • 原粒+早幼粒 50
            • 原始淋巴 20
    • 治疗
      • 首选
        • 伊马替林
      • 根治
        • 骨髓移植
• 骨髓增生异常综合征
  • 临床表现
    • 三系减少 原始﹤30%
    • 核心（病态造血）
  • 分型（染色）
    • RAS(难治贫)
      • 环形铁粒细胞
    • RAEB-T
      • Auer小体（主导）
  • 治疗
    • 药物
      • RAS 对症雄激素
      • RAEB-T 阿糖胞苷
    • 最好 骨髓移植
• 贫 血
  • 再生障碍 性贫血
    • 发病 机制
      • 病因：氯霉素、保泰松、磺胺类
      • 机制
        • CD8+
    • 临床 表现
      • 三系：出血、感染、贫血
      • 肝脾不大
    • 辅助 检查
      • 骨髓细胞减低、巨核细胞减少
    • 诊断
      • 三系减少 + 出血 、 贫血表现 + 骨髓增生低下
    • 治疗
      • 急性：三月以内骨髓移植
      • 慢性：三月以上：雄激素
  • 溶血性贫血
    • 发病 机制
      • RBC自身 异常
        • 先天：遗传性;；酶异常：蚕豆病
        • 珠蛋白生成异常：地中海贫血
      • RBC外在缺陷
        • 血管性:人工瓣膜置换术
    • 临床 表现
      • 血管外溶血
        • 酱油色尿、腰背四肢痛
      • 血管内溶血
        • 贫血、黄疸、脾大
    • 辅助 检查
      • 酸溶血试验阳性→阵发性睡眠性血红蛋白尿
      • 抗人球蛋白试验阳 性→自身免疫性溶血性贫血
      • 高铁血红蛋白还原试验阳性→蚕豆病
      • 红细胞脆性试验阳性→椭圆球红细胞增多症
    • 诊断
      • 首先除外三种情况 →初步判断类型→确定病因
    • 治疗
      • 首选：糖皮质激素；无效：脾切除
    • 阵发性睡眠性血 红蛋白尿（PNH）
      • 辅助 检查
        • 酸溶血试验（Ham）：为首选检查
        • Rouse 试验（尿含铁学黄素试验）阳性
    • 自身免疫性溶血 性贫血（AIHA）
      • Coombs 试验（+）红细胞呈球形
  • 巨幼细 胞贫血
    • 病因
      • 叶酸和维生素B12缺乏
    • 临床表现
      • 口角炎、手足麻木、腱反射消失
    • 辅助检查
      • 骨髓象；幼核老浆
    • 诊断
      • 头晕乏力 +MCV>100 fl+ 肢体舌头震颤 、 神经发育倒退
    • 治疗
      • 补充叶酸和维生素B12
  • 缺铁性 贫血
    • 发病机制
      • 病因：慢性失血
      • 铁代谢：外界、吸收、转运、储存
    • 临床表现
      • 异食癖、匙状甲（反甲）、苍白
    • 辅助 检查
      • 最敏感：血清转铁蛋白
      • 最可靠：骨髓染色（核老浆幼）
      • 三低三高
    • 诊断
      • 骨髓铁染色示骨髓小粒可染铁消失
    • 治疗
      • 病因治疗+对症治疗
  • 诊断
    • 血红蛋白+红细胞计数是确定贫血的可靠指标
  • 临床表现
    • 呼吸、消化、神经、皮肤黏膜等给系统表现
  • 分类
    • 血红蛋白浓度
      • 极重度（30）
      • 重度（30～60）
      • 中度（60～90）
      • 轻度（90）
    • 红细胞形态
      • 大细胞、正常细胞、小细胞低色素、
    • 病因及发病机制
      • 红细胞生成减少、红细胞破坏过多
    • 按进展速度
      • 急性、慢性
  • 概念
    • 男性 <120 g/L
    • 女性 <110 g/L
    • 孕妇 <100 g/L