甲状旁腺功能减退症

一些相关的内容，总结一下，花费2小时余。

甲状旁腺功能减退症

• 概念
  • 是指甲状旁腺素分泌过少和或效应不足引起的一组临床综合征
  • 其特点是手足抽搐，癫间样发作，低钙血症，高磷血症
  • 常见类型有特发性甲状旁腺功能减退症，继发性甲状旁腺功能减退症，低血镁性甲状旁腺功能减退症，少见类型包括假性甲状旁腺功能减退症等。
• 病因
  • 继发性
    • 较为常见，最多见者为甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤所致。如腺体大部或全部切除，常发生永久性甲状旁腺功能减退症。
  • 特发性
    • 较少见，系自身免疫性疾病。可同时合并甲状腺和肾上腺皮质功能减退，糖尿病，如多发性内分泌腺功能减退症，有的患者血中可检出抗胃壁细胞，甲状旁腺，肾上腺皮质和甲状腺的自身抗体
  • 假性甲状旁腺功能减退症
    • 如假性甲状旁腺功能减退Ia,Ib型和II型，以及假假性甲状旁腺功能减退症
• 病理生理
  • PTH生成和分泌不足造成低血钙，高血磷，尿钙和磷排量减低。
  • PTH不足，破骨作用减弱，骨钙动员和释放减少
  • PTH不足致1，25-（OH）D生成减少，同时肾排磷减少，血磷增高，也使1-25（OH)D生成减少，肠钙吸收下降
  • 肾小管对钙重吸收减少
  • 由于低血钙故尿钙排量减少，PTH不足，肾小管对磷重吸收增加，故血磷升高，尿磷降低。
• 临床表现
  • 低钙血症症状和体征是由血清钙的水平，发病年龄，发病缓急，血清磷的水平和并发的酸碱平衡紊乱程度等所决定的。主要的临床表现是由神经系统的兴奋性增加和钙在软组织的沉积（白内障，基底节钙化）所致。
  • 神经肌肉系统表现
    • 严重低钙血症的标志是抽搐愵，搐愵是自发性强直性肌肉收缩的一种状态。明显的搐愵常以手指及口周麻木为先兆，但搐愵的最经典肌肉组成是手足痉挛。
    • 手足搐愵是低钙血症的典型表现之一，通常首先是拇指内收，接着是掌指关节的屈曲，指间关节的伸展和腕关节的屈曲，形成“助产士”手。这些非随意肌的收缩是伴有疼痛的，还可发生在其他肌群，包括威胁生命的喉肌痉挛。
    • 在肌电图上，表现为典型的反复性的运动神经元放电。
    • 也可发生在低镁血症和代谢性碱中毒，如通气过度所致的呼吸性碱中毒
    • 轻度的神经肌肉兴奋产生的隐匿性抽搐，可由面神经叩击征（Chvostek征）和束臂征试验（Trousseau征）引出。
      • 面神经叩击征通过轻叩耳前2-3cm处，即颧弓下的面神经分支引出，阳性反应轻度仅表现为口角抽搐重度可有半侧面肌痉挛，该试验的特异性低，大约有25%的正常人面神经叩击征弱阳性，小儿更为常见。
      • 束臂征通过血压计气囊在收缩压上10mmHg处加压在上臂，持续2-3min引出，阳性反应为引发腕部痉挛。束臂征比面神经征的特异性高。仍有1-4%的正常人阳性。
    • 导致癫涧局灶性或全身性发作，其中对中枢神经系统的影响包括视盘水肿，意识障碍，疲倦和器质性脑综合征等。大约20%慢性低钙血症儿童发展为智力低下。
    • 基底节常发生钙化，通常是无症状性的，但也可导致一系列的运动失调。
  • 其他表现
    • 对心脏的影响
      • 心室复极化延迟，Q-T间期延长，兴奋收缩耦联可能受损
    • 对眼部的影响
      • 白内障在慢性低钙血症患者中常见，其严重程度和低钙血症的持续时间和血钙水平相关
    • 对皮肤的影响
      • 皮肤干燥剥脱，指甲脆而易碎，一种被称为疱疹样脓疱病或脓疱样牛皮癣的皮炎为低钙血症所特有
    • 对牙齿的影响
      • 可引起牙釉质发育不全和恒压不出
    • 对血液系统的影响
      • 使维生素B12与内因子结合欠佳，可引起大细胞性贫血
• 辅助检查
  • 多次测血清钙，若小于2.2，存在低血钙，有症状者，血清总钙一般小于1.88.主要是钙离子浓度的降低
  • 宜同时测血浆蛋白，以除外蛋白浓度低下而引起的钙总量减低
  • 多数成年患者血清无机磷升高，幼年患者，浓度更高
  • 血清碱性磷酸酶正常或降低，血清甲状旁腺素水平在不同类型中可降低或增高。尿钙，尿磷排出量减少。
• 治疗
  • 目的
    • 控制症状，
    • 减少甲状旁腺功能减退症并发症的发生
    • 避免维生素D中毒
  • 急性低钙血症
    • 需要静脉补钙
    • 同时给与口服钙和维生素D制剂
  • 慢性低钙血症
    • 以钙和维生素D及衍生物为主。
    • 各种维生素D衍生物对钙磷代谢的效果强弱，取决于钙的吸收功能，肾的排泄功能和骨的再吸收功能的总和。
    • 长效制剂如维生素D2（麦角骨化醇）或维生素D3（胆骨化醇）使用后储存于脂肪组织和肝脏，缓慢释放发生作用，优点是价廉且容易保持血钙稳定，缺点是会缓慢蓄积产生迟发的维生素D中毒
    • 双氢速固醇治疗较为方便有效，需定期复查血尿钙水平。
    • 维生素D短效制剂骨化三醇和阿法骨化醇均可使用。
    • 注意与其他影响尿钙排泄的药物，例如：噻嗪类利尿药有降低尿钙的作用，通过减少尿钙排出可导致高钙血症，用大剂量维生素D维持治疗者，可导致严重的高钙血症
    • 短效制剂比长效制剂产生高钙血症的倾向小，但需要检测血钙水平，且治疗费用昂贵很多。