导图社区 人卫内科.系统性红斑狼疮(SLE)
系统性红斑狼疮是有很强的遗传性的,一般同卵双胎的人,患上这种疾病的概率会早50%,5%~13%的系统性红斑狼疮额患者是可以在一级、二级的亲属中找到另一位患上系统性红斑狼疮的患者,患上系统性红斑狼疮的人他们的子女中,患上这种疾病的概率会是5%,遗传也是导致患上系统性红斑狼疮的主要因素之一。
类风湿是一种由多种病因所致、以慢性关节炎为特征的结缔组织病,是儿童最常见的慢性疾病之一。儿童也会患类风湿,幼年类风湿的三点知识,你一定要知道。
很多朋友都受到高尿酸痛风的困扰,特别是痛风急性发作期间,疼痛难忍,苦不堪言。可是有的朋友却总忘不了杯中之物,总听说痛风了,啤酒不能喝,那喝点白酒,舒筋活血行不行呢?实际上,不管是啤酒还是白酒,对于有高尿酸痛风问题的朋友来说,都不建议喝,更不建议多喝。
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系统性红斑狼疮(SLE)
概述
是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官组织损伤的自身免疫病,临床上常存在多系统受累表现 血清中存在以杭核抗体为代表的多种自身抗体
病因与发病机制
一、遗传因素 二、环境因素 三、雌激素
易感者因免疫耐受减弱, B 细胞通过交叉反应与模拟自身组织组成成分的外来抗原相结合,并将抗原提呈给 T 细胞,使之活化,在 T 细胞活化刺激下, B 细胞得以产生大量不同类型的自身抗体造成大量组织损伤
病理
主要病理改变:炎症反应和血管异常 中小血管:免疫复合物沉积或抗体直接侵袭而出现管壁炎症和坏死,继发的血栓使管腔变窄,导致局部组织缺血和功能障碍 受损器官的特征性改变: ◆苏木紫小体:细胞核变性为嗜酸性团块 ◆“洋葱皮样”病变:小动脉周围向心性纤维增生
临床表现
一、全身症状发热、乏力、体重减轻 二、皮肤和粘膜 (1)蝶形红斑:以鼻梁和双颧颊部的最具特征 (2)盘状红斑 (3)光过敏 (4)其他皮损:网状青斑 (5)雷诺现象(Ranaud‘s phenomenon):遇冷后出现指趾端苍白-变紫-变红 三色变化,伴麻木、疼痛及烧灼感,系肢端小动脉痉挛引起。 (6)口腔溃疡 (7)脱发
三、骨关节和肌肉 四、浆膜炎:胸腔积液、心包积液 五、肾:70%的患者会出现临床肾脏受累,主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压 六、心血管 七、肺 八、神经系统:狼疮脑病 九、消化系统 十、血液系统:贫血、白细胞减少、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大 十一、抗磷脂抗体综合征 十二、干燥综合征 十三、眼
治疗
一、一般治疗 心理治疗、急性期休息、避强光紫外线、不用诱发狼疮食物和药物 二、对症治疗 发热和关节痛者可辅以非甾体抗炎药 三、药物治疗 (1)糖皮质激素 (2)免疫抑制剂: 环磷酰胺(CTX):不良反应如胃肠道反应、脱发、肝损害、骨髓抑制、诱发感染、性腺抑制、出血性膀胱炎 硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤 (3)大剂量丙种球蛋白: 静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIG)适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或并发全身性严重感染者
SLE与妊娠 妊娠条件 :无心、脑、肾严重损害,缓解期半年以上口服泼尼松剂量<15mg/d 免疫制剂剂停用6个月 抗磷脂综合征者: 阿司匹林、低分子肝素 激素选泼尼松(地塞米松和倍他米松可通过胎盘) 产后避免哺乳
诊断和鉴别诊断
1.颊部红斑 2.盘状红斑 3.光过敏 4.口腔溃疡 5.关节炎 6.浆膜炎 7.肾脏病变 8.神经病变 9.血液系统疾病 10.免疫学异常 11.抗核抗体阳性 符合4项或4项以上者
实验室和其他检查
一、一般检查 (1)血细胞分析:血三系均可减低,血沉增快 (2)尿常规:尿蛋白、尿中出现红细胞及各种管型 二、自身抗体 (1)抗核抗体谱 1.抗核抗体( ANA):敏感性95% ,特异性低 2. 抗dsDNA抗体:诊断SLE的标记抗体之一多出现在SLE的活动期,与病情活动性相关 3. ENA抗体:抗Sm抗体:诊断SLE的标记抗体之一,特异性99%,敏感性25%与病情活动性不相关 (2)抗磷脂抗体 (3)抗组织细胞抗体 三、补体 常用的有总补体(CH50)、C3、C4的检测,C3下降是SLE活动的指标之一 四、肾活检