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13.神经系统疾病
人民卫生出版社第九版病理学之神经系统疾病，包括神经系统基本病变及常见并发症，着重介绍脑膜炎及乙脑的病理特点。
编辑于2022-04-13 09:27:44- 神经系统疾病
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神经系统疾病
疾病特点
1.病变定位与功能障碍关系密切
一侧大脑基底节的病变可引起对侧肢体偏瘫
2.同种病变发生在不同部位,可出现不同临床表现及后果
额叶前皮质区的小梗死灶可无症状,但发生于延髓甚至可致命
3.不同性质的病变可导致相同的后果
颅内出血,炎症,肿瘤都可引起颅内压升高
4.部分结构具有特殊病变
神经元变性坏死
髓鞘脱失
胶质细胞增生及肥大
5.颅内无淋巴组织及淋巴管,免疫活性细胞来自血液循环
6.部分结构具有双重影响
颅骨有保护作用,也是颅内高压的重要形成条件
血脑屏障和血管周围间隙起保护及过滤作用,但一定程度上限制了药物进入脑
7.颅内原发恶性肿瘤很少转移至颅外
神经系统的细胞及基本病变
神经元
基本结构
基本病变
神经元急性坏死
红色神经元
本质
急性缺氧缺血,感染,中毒导致的神经元凝固性坏死
病理变化
红色神经元
核固缩,胞体缩小变形,胞质尼氏小体消失,HE染色呈红染
鬼影细胞
细胞核溶解消失,只残留细胞的轮廓与痕迹
单纯性神经元萎缩
本质
慢性进行性变性疾病引起的神经元慢性渐进性变性直至死亡的过程
病理变化
细胞与细胞核固缩消失,尼氏小体无明显溶解,无炎症反应
局部胶质细胞增生
提示此处曾有神经元存在
中央性尼氏小体溶解
本质
病毒感染,缺氧,VB缺乏,轴突损伤引起的xxxx
病理变化
神经元肿胀变圆,核偏位,核仁增大,胞质中央尼氏小体崩解,仅周边区有残留,胞质呈苍白均质状
包涵体形成
帕金森患者
黑质神经元胞质中的Lewy小体
狂犬病患者
海马和脑皮质椎体细胞胞质中的Negri小体
巨细胞病毒感染
包涵体出现在核内及胞质内
老年人
胞质中多脂褐素
神经纤维
神胶原纤维变性
神胶原纤维缠结
阿尔兹海默症
镀银染色法
神经元趋向死亡的标志
病理变化
皮层神经元细胞质
神胶原纤维变粗并在细胞核周围凝结弯曲
其他部分消失,神胶原纤维引起胶质细胞反应
形成老年斑
轴突反应
本质
轴突损伤后引起的一系列变化
过程
轴索断裂崩解,被吞噬消化
髓鞘崩解脱失,游离出脂滴
吞噬细胞增生,吞噬崩解产物
脱髓鞘
施万细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离肿胀脱落,轴索保留
神经胶质细胞
星性胶质细胞
功能
支持作用
供能
解毒
灭活神经递质
参与形成血脑屏障
参与炎症应答和损伤后修复
肿胀
本质
神经系统受损后的最早形态变化
病理变化
细胞核增大,染色质疏松淡染,后期核皱缩死亡
反应性胶质化
本质
缺氧,感染,中毒,低血糖等导致的神经系统受损后的修复反应
变化
细胞增生肥大,形成大量胶质纤维,最后形成胶质瘢痕
胶质瘢痕不同于纤维瘢痕,其内无胶质纤维,机械强度弱
胞质内包涵体形成
淀粉样小体
本质
星形胶质细胞突起聚集,形成在HE染色中呈圆形,向心性层状排列的嗜碱性小体
多见于星形胶质细胞突起丰富区域(室管膜下、软脑膜下和血管周围)
Rothenthal纤维
胞质和突起中形成的一种均质状,毛玻璃样嗜酸性长圆小体
常见于毛细胞型胶质细胞瘤,胶质纤维增生区
少突胶质细胞
形态
与小淋巴细胞类似
卫星现象
一个神经元周围有5个及以上少突胶质细胞包围(正常为1-2个)
意义不明
小胶质细胞
属于单核-巨噬细胞系统
病变表现
噬神经细胞现象
坏死的神经元被小胶质细胞或血源性巨噬细胞吞噬
吞噬细胞胞体增大,胞质中出现大量脂质小滴,HE染色呈空泡状,即泡沫细胞/格子细胞
苏丹Ⅲ阳性
增生形成小胶质细胞结节
中枢神经系统感染(病毒性脑炎)常见
细胞弥漫性增生并变长,胞突消失,形成双极杆状
室管膜细胞
位于脑室系统内面的立方状排列的细胞
病变表现
局部室管膜细胞丢失,由星形胶质细胞填补形成细小颗粒,称为颗粒性室管膜炎
容易被巨细胞病毒感染而形成包涵体
中枢神经系统疾病常见的并发症
颅内压升高及脑疝形成
颅内压升高
正常值
侧卧位脑脊液压0.6-1.8kPa
颅内压升高
侧卧位脑脊液压超过2kPa
原因
颅内占位性病变
脑出血和血肿
创伤、高血压、脑出血
脑梗死
炎症
脑膜脑炎、脑脓肿
肿瘤
脑膜出血
脑脊液循环障碍
颅内压升高
脑移位、脑室变形
部分脑组织嵌入颅脑内的分隔(大脑镰,小脑天幕)和颅骨孔道(枕骨大孔)
脑疝形成
脑疝形成
常见类型
扣带回疝/大脑镰下疝
一侧大脑半球特别是额、顶、颞叶的血肿或肿瘤等占位性病变,中线向对侧移位
扣带回从大脑镰下经过
伸入对侧脑组织,背部受到大脑镰压迫,造成坏死出血
大脑前动脉的胼胝体支也可受到压迫,造成相应组织供血不足
对侧的侧脑室抬高,第三脑室变为新月形
小脑天幕疝/海马沟回疝
小脑天幕以上的额叶或颞叶的海马沟回经过小脑天幕裂孔向下膨出
同侧动眼神经受压,导致瞳孔一过性缩小,继而散大,造成同侧眼上视和内视障碍
导水管受压,颅内压升高
血管受压,导致中脑和脑桥上部出血梗死
中脑侧移,使得对侧中脑的大脑脚抵在小脑天幕上,造成锥体束坏死,假定位症
压迫大脑后动脉引起同侧枕叶距状裂脑组织出血性梗死
中脑和脑干受压后移,可导致意识丧失
小脑扁桃体疝
原颅内高压或颅后凹占位性病变
小脑和延髓被挤入枕骨大孔,由于呈锥体形,所以腹侧受压
延髓受压,生命中枢及网状结构受损
呼吸变慢甚至猝死
脑水肿
本质
脑组织中的液体贮积过多,导致颅内压升高及脑体积增大
解剖学基础
血脑屏障的存在使得蛋白质不容易通过毛细血管
脑组织没有淋巴管运走多余的液体
分类
血管源性脑水肿
最常见
血管通透性增加的结果
常见于新生血管较多处
新生血管血脑屏障发育不全,导致液体外渗
肿瘤,出血,炎症或外伤常引起
水肿液中富有蛋白质
白质水肿更加严重
细胞毒性脑水肿
多见于缺血或中毒引起的细胞损害
细胞膜的钠钾泵失活,细胞内水钠潴留,使得细胞肿胀,间隙变小
同样累及灰质和白质
间质性脑水肿
脑室内压力升高时,脑脊液进入周围白质中
肉眼
脑体积和重量增加
脑回宽而扁平,脑沟浅而狭窄
白质水肿明显
脑室缩小,可伴有脑疝形成
镜下
血管源性脑水肿
脑组织疏松
细胞和血管周围空隙变大,有大量液体积聚
白质中的变化比灰质明显
细胞毒性脑水肿
神经元,神经胶质,血管内皮细胞增大,胞质淡染,胞外及血管周围空隙变化小
脑积水
本质
脑脊液量增多伴随脑室扩张的持续性状态
原因
脑脊液循环阻塞
阻塞性/非交通性脑积水
脑脊液分泌过多
脉络丛乳头状瘤,全脑室扩张
脑脊液吸收受阻
蛛网膜颗粒或绒毛吸收障碍
交通性脑积水
部分脑室扩张
临床表现
颅内压增高
头痛、呕吐、视盘水肿等
婴儿由于前囟没有闭合,出现症状较晚,可出现进行性头颅变大
病理变化
脑室扩张
脑组织萎缩,严重时菲薄如纸
感染性疾病
病原体扩散的途径
血源性感染
脓毒血症的感染性栓子
局部扩散
颅骨开放性骨折,乳突炎,中耳炎,鼻窦炎
直接感染
创伤或医源性感染(腰椎刺穿)
经神经感染
狂犬病沿周围神经
单纯孢疹病毒沿嗅神经,三叉神经
流行性脑脊髓膜炎
特点
由脑膜炎双球菌引起的急性化脓性脑膜炎
脑脊膜的化脓性炎
散发
冬春季流行
表现
发热,头疼,呕吐,皮肤斑点和脑膜刺激症状
严重者出现中毒性休克
病因及发病机制
患者鼻咽部带有脑膜炎球菌,患者和带菌者都可以通过飞沫传播,在免疫力低下者可造成菌血症、败血症、流行性脑脊髓膜炎
致病菌定位于软脑膜,出现化脓性炎症
一般不累及实质
化脓菌在蛛网膜下隙的脑脊液循环中迅速繁殖,具有弥散性分布的特点
病理变化
上呼吸道感染期
黏膜水肿,充血,有少量中性粒细胞浸润和分泌物增加
败血症期
皮肤出现瘀点和瘀斑,为内毒素作用所致
脑膜炎症期
肉眼
脑脊膜血管高度扩张充血
蛛网膜下隙有灰黄色脓性渗出物,常沿着血管周围分布
累及大脑凸面的矢状窦附近结构以及大脑基底部的视神经交叉及邻近各池
炎性渗出物可阻塞蛛网膜颗粒的吸收,造成脑室扩张
镜下
蛛网膜血管高度扩张充血
蛛网膜下隙增宽,有大量中性粒细胞和纤维蛋白,也会有少量的单核细胞和淋巴细胞
革兰染色可发现细胞的内外都有细菌存在
脑实质一般不受累,而脑皮质经常有轻度水肿,内毒素弥漫可使得神经元变性
动静脉管壁受到累及时可造成脉管炎和血栓形成,导致脑实质的缺血坏死
临床病理联系
全身症状：发热
颅内压升高症状
小儿前卤饱满
头痛
喷射性呕吐
视乳头水肿
脑膜刺激症状
颈项强直
由于椎间孔附近的软脊膜受到累及,可导致神经根在通过椎间孔处受压,当颈部或背部肌肉运动时可疼痛,因此出现的一种保护性痉挛
角弓反张
小儿可出现,为腰背肌肉的保护性痉挛
Kernig征阳性
屈髋伸膝时,由于坐骨神经受到牵引,腰神经根因为压痛会出现阳性体征
脑脊液
压力升高
浑浊不清
含有大量脓细胞
蛋白增多,糖减少
涂片和培养可找到病原体,是本病诊断的一个重要依据
脑神经麻痹
基底部脑膜炎可累及该处出颅的第3,4,5,6,7对脑神经
结局和并发症
大多数患者可治愈
后遗症
脑积水
脑膜粘连导致脑脊液循环不畅
脑神经受损麻痹
耳聋、视力障碍、斜视、面神经瘫痪等
脑底脉管炎导致管腔阻塞,引起相应脑部的缺血坏死
暴发型流脑
起病急,病情严重
爆发型脑膜炎双球菌败血症
沃弗综合征
主要为败血症性休克
大量内毒素释放,周围循环衰竭、休克和皮肤大片紫癜,同时,两侧肾上腺皮质严重出血,肾上腺皮质衰竭
脑膜病变轻微
暴发型脑膜脑炎
脑膜炎波及软脑膜下的脑组织
大量内毒素释放,脑微循环障碍,血管壁通透性增高,引起脑组织淤血和大量浆液渗出导致脑水肿,颅内压迅速上升
突发高热,剧烈头痛,频繁呕吐,常伴惊厥.昏迷或脑疝形成
流行性乙型脑炎
概述
乙型脑炎病毒(有膜RNA病毒)引起的急性传染病
脑实质的变质性炎
夏秋季高发
传播媒介
库蚊,伊蚊,按蚊
儿童易感
起病急、病情重、死亡率高
临床表现
高热、嗜睡、抽搐、昏迷等
病因及传染途径
先在局部血管内皮和单核-巨噬细胞系统内增殖
随后引起病毒血症
如果免疫力低下,血脑屏障不完全,则会入侵脑内
诱导细胞表达膜抗原,激发细胞免疫和体液免疫,造成损伤
蚊子
病理变化
广泛分布整个中枢神经系统灰质
以大脑皮质、基底核、视丘最为严重
小脑皮质,丘脑,脑桥次之
脊髓最轻
肉眼
脑膜充血,水肿,脑回变宽,脑沟浅而窄
脑组织充血水肿
严重者脑实质出现散在状出血
粟粒状或针尖大小的半透明软化灶,境界清楚,弥漫或分布成群(顶叶,丘脑明显)
镜下
血管变化和炎症反应
血管高度扩张充血
有时可见小灶性出血
血管周围间隙变大
炎症细胞浸润时围绕变性坏死的神经元,或者围绕血管,形成淋巴细胞套(血管套袖)
浸润的炎症细胞以单核细胞、淋巴细胞、浆细胞为主
神经细胞变性、坏死
细胞肿胀
尼氏小体溶解
细胞核偏位
胞质内空泡形成
病变严重者发生核固缩、溶解、消失
可见卫星现象和嗜神经细胞现象
软化灶形成
灶性神经组织的液化性坏死形成质地疏松,染色较淡的镂空筛网状病灶,边界清楚
本病诊断有一定的特征性
胶质细胞增生
小胶质细胞增生形成结节
少突胶质细胞也可以增生
星形胶质细胞可形成胶质瘢痕
临床病理联系
治疗后,急性期后基本可以痊愈,少数有后遗症
神经元广泛变性坏死
嗜睡和昏迷最早出现
脑神经核受累
脑神经麻痹症状
血管通透性增大,血流瘀滞,内皮细胞受损,可出现头痛和呕吐,脑疝等,患者可因为小脑扁桃体山而死亡
脑水肿和颅内压升高
脑膜刺激症状
脑脊液中细胞数量增多
海绵状脑病
包括
克-雅病CJD
库鲁病
致死性家族性失眠症FFI
GSS综合征
疯牛病、羊瘙痒症
发病机制
朊蛋白PrP是一种糖脂蛋白,正常情况下位于神经元细胞膜上,容易被降解
当构象变化（基因突变或者传染）,从α螺旋变为β折叠时,会沉积在神经系统中,导致神经病变
属于一种蛋白质构象疾病
病理变化
肉眼
大脑萎缩
镜下
主要累及大脑皮质、深部灰质,呈现灶性分布
常沉积于突触,可用抗体进行免疫组织化学技术检测
神经元胞质内和神经毡（神经突起、胶质细胞突起所构成的网状结构）出现大量空泡,呈现海绵状外观,有不同程度的神经元死亡缺失和反应性胶质化,但没有炎症反应
库鲁斑
变构的PrP蛋白大量沉积于细胞间质中形成
呈现刚果红和PAS阳性染色
多见于GSS小脑和变异性CJD的大脑皮质
临床病理联系
多为散发病理
步态异常、肌阵挛、共济失调、迅速发展的痴呆
平均存活期为7个月
神经系统变性疾病
概述
变性疾病
一组原因不明的以神经元原发性变性为主要病变的中枢神经系统疾病
选择性累及1-2个功能系统的神经元,引起受累部位神经元萎缩死亡和星形胶质细胞增生从而产生特定症状
累及大脑皮质
阿尔兹海默症及Pick病
痴呆
累及基底节和脑干
Huntington病,帕金森病
运动障碍
累及小脑和脊髓
Friedriech
共济失调
累及运动神经元
肌萎缩性脊髓侧索硬化及脊髓性肌萎缩
肌无力
阿尔兹海默症AD
发病机制
病理变化
肉眼
大脑皮质萎缩,脑回变窄,脑沟增宽
以额叶顶叶颞叶最明显
切面可见代偿性脑室扩张
镜下
老年斑
退变的神经轴突微弱淀粉样物质
神经元纤维缠结
颗粒空泡变性
Hirano小体
老龄脑也可见,但其数目增多到诊断标准, 具有特定的分布部位,并结合临床才能确诊
帕金森病PD
原发性震颤性麻痹
临床表现
静止性震颤,肌强直,姿势及步态不稳
本质
纹状体黑质多巴胺能神经元损害导致的神经变性疾病
病理变化
肉眼
黑质和蓝斑褪色
镜下
神经黑色素细胞丧失,残留神经细胞出现特征性的Lewy小体(位于胞质内,圆形,中心嗜酸性,折光性强,边缘着色浅)
缺氧与脑血管病
概述
脑缺血可导致谷氨酸受体激活,大量钙离子内流入神经细胞,导致细胞的死亡
脑组织不能够储存能量,也不能进行无氧糖酵解,因此对缺氧很敏感,只需要4Min神经元就可以死亡
缺血性脑病
是指由于低血压、心脏骤停、失血、低血糖、窒息等原因引起的弥漫性全脑损伤
发病机制
大脑不同部位和不同的细胞对缺氧的敏感性不同
大脑比脑干敏感——呼吸器脑
灰质比白质敏感
敏感性
神经元＞星形胶质细胞＞少突胶质细胞＞内皮细胞
大脑皮质3,5,6层、海马锥体细胞和小脑浦肯野细胞比其他神经元敏感
损伤的部位与局部的血管分布和血管状态有关
C形分布的血供边缘带
大脑前动脉
供应大脑半球的内侧面和大脑凸面的额叶、顶叶近矢状缝宽1-1.5cm的区域
大脑中动脉
供应基底核、纹状体、大脑凸面的大部分区域
大脑后动脉
供应颞叶的底部和枕叶
形成了C形供血盲区,这里靠近凸面和矢状窦,旁开矢状窦1-1.5cm
病灶的形状还受到局部血管管径的影响
如果某支血管管径较小,或局部动脉粥样硬化,则供血区较容易受累
动脉血管的远心端供血区域最易发现灌流不足
脑损伤程度取决于去缺血缺氧的程度和持续的时间及患者的存活时间
只有中度缺氧,存活大于12h的人才能看到明显的病变
病理变化
缺血12h以后才比较明显
神经元出现中央性尼氏小体溶解和坏死,形成红色神经元
髓鞘和轴突崩解
星形胶质细胞肿胀
1-2d
出现脑水肿,中性粒细胞和巨噬细胞浸润,并开始出现泡沫细胞
第4d
星形胶质细胞明显增生出现修复反应
30d左右
形成蜂窝状胶质瘢痕
常见类型
层状坏死
皮质第3,5,6层细胞坏死,造成皮质神经细胞层的中断,神经元损伤、脱失、胶质化
海马硬化
海马锥体细胞损伤、脱失和胶质化
边缘带梗死
向心性发展：从远心端向着次远心端扩大
呼吸器脑
边缘带梗死的最高程度,全大脑梗死,脑干的各个核团由于对缺氧敏感性较低仍然可以存活
患者靠呼吸机维持生命,但是意识丧失,成为植物人
这种病人的大脑为由脑膜包裹、晦暗无结构的坏死组织已经不具有恢复知觉的物质基础
C型分布的梗死灶
阻塞性脑部疾病
概述
大动脉
颈内动脉和基底动脉有大脑动脉环吻合,因此很少出现梗死
中等动脉
远端有吻合支,梗死区域会比实际供应区域小
小动脉
没有吻合支,梗死区域等于实际供应区域
发病机制
血栓形成性栓塞
通常由动脉粥样硬化发展而来
好发与颈内动脉与大脑前动脉、大脑中动脉发出分支处以及后交通动脉、基底动脉等处
粥样斑块本身、斑块内出血以及附壁血栓形成都可以阻塞血管
发展较慢
导致梗死以后,病人症状在数小时和数天内不断进展,表现为偏瘫、神志不清、失语
栓塞性阻塞
来源于各处,最多见来源于心脏
常累及大脑中动脉供血区域
发生比较突然,预后较差
病理变化
贫血性
常为贫血性
出血性
如果有栓子碎裂血流部分恢复,则会导致血液从破碎的血管壁外溢,从而使得贫血性梗死变为出血性梗死
大静脉（矢状窦或大脑深部静脉,如Galen静脉）血栓形成会先引起组织严重的淤血,然后发展为淤血性梗死,也属于出血性梗死
肉眼
要在数小时后辨认
梗死区灰质暗淡,灰白质交界不清
2-3d后水肿产生,有出血点
1周以后坏死组织软化,形成蜂窝状囊腔
由于脑膜和皮质之间有吻合支,因此浅层的皮质损伤较轻,可以与脑挫伤鉴别
组织学变化与缺血性脑病基本一致
腔隙状坏死
直径小于1.5cm的囊状病灶
常为多发性
可见于基底核、内囊、丘脑、脑桥基底部和大脑白质
可以是在高血压基础上引起的小出血,也可以是深部细动脉阻塞引起的梗死
除非发生在特殊功能区,否则腔隙状坏死没有明显表现
脑出血
脑内出血
高血压脑病是引起脑内出血最常见的原因
大块型脑出血
急骤起病
剧烈头痛、频繁呕吐、意识模糊
基底核外侧型出血
对侧肢体偏瘫
基底核内侧型出血
破入脑室和丘脑,脑脊液常为血性,预后极差
部分慢性高血压患者可有Charcot-Bouchard微小动脉瘤,多见于基底节直径小于300um的小动脉,是此处出血的主要原因
脑桥出血
两侧瞳孔极度缩小呈现针尖状
小脑出血
出血侧后枕部剧烈疼痛和频繁呕吐
直接死亡原因
脑室内出血
严重脑疝
裂缝性出血
小的颅内穿支血管破裂而产生的出血
后期血液被吸收,遗留裂缝样软化灶
周围可见吞噬含铁血黄素的巨噬细胞和胶质化的产生
高血压脑病
为高血压的并发症
中枢神经系统功能障碍,表现为头痛、昏迷、呕吐、意识丧失
如果不及时救治容易死亡
尸检证实为广泛的脑水肿形成,可有脑疝的发生
细小动脉发生纤维蛋白样坏死并产生分布广泛的灰白质小灶性出血
蛛网膜下隙出血
自发性蛛网膜下隙出血占脑血管意外的10-15%
青年人
常见于先天性球性动脉瘤破裂,好发于动脉分支处,多发者可发生多次蛛网膜下隙出血
老年人
常见于动脉粥瘤破裂
常引起颅内血管的严重痉挛,进而导致脑梗死,患者会死亡
血管机化以后可导致蛛网膜下隙阻塞,出现脑积水
混合性出血
常见于动静脉畸形AVM
这类动静脉处于大脑半球浅表层,走行不规则,粗细不一,管壁结构异常,可以成簇成堆出现
患者常有癫痫史
脑干AVM破裂常可致命
神经系统肿瘤
概述
原发性神经系统肿瘤发生率为（5-10）/10万
其中40%为胶质瘤,15%为脑膜瘤,8%为听神经瘤（神经鞘瘤）
恶性形形胶质瘤占胶质瘤的50%
颅内肿瘤的症状
压迫或破坏周围脑组织,导致癫痫、瘫痪和视野缺损等
颅内占位病变引起颅内压升高,导致头痛、呕吐、视神经盘水肿
分类
星形胶质细胞瘤
约占颅内肿瘤的30%
细胞遗传学
IDH1突变多发于低级别胶质瘤中,但是在原发性胶质母细胞瘤中不可见
因此IDH1突变可用于区分胶质细胞和胶质瘤,区分原发性和继发性胶质母细胞瘤
原发性胶质母细胞瘤没有IDH1突变,常有EGFR和PDGF的过度表达,同时有第10和22号染色体编码抑癌基因的丢失
病理变化
肉眼
结节至巨大的块状
分化好的肿瘤界限不清,分化差的肿瘤由于出血坏死等改变,给人以境界明显的假象
灰白色,质地取决于纤维的含量,可形成囊腔
周围脑组织受到压迫而扭曲变形
镜下
形态多样
分类
纤维型
原浆型
II级
肥胖型
II-III级
间变性
III级
为肿瘤细胞出现间变,细胞密度增大,有一定的异形性,核深染,出现核分裂像,毛细血管内皮细胞增生
多形性胶质母细胞瘤GBM
好发与额叶、颞叶白质,侵袭范围广,常穿过胼胝体到对侧呈现蝴蝶状生长
常出血坏死而呈现暗褐色
区别于间变性星形胶质细胞瘤的特征
毛细血管内皮细胞大量增生,巢团状排列,可导致管腔闭塞和血栓形成
发展迅速、预后极差,通常只有2年寿命
GFAP阳性
髓母细胞瘤
概述
中枢神经系统最常见的原始神经外胚层肿瘤PNET
PNET包括
髓母细胞瘤
神经母细胞瘤
松果体母细胞瘤
室管膜母细胞瘤
PNET具有原始、未分化的肿瘤相比
病理改变
肉眼观察
鱼肉状,颜色灰红
镜下
多形性细胞,细胞核着色深,可见核分裂像
血管比较少
瘤细胞围绕嗜银神经纤维中心做放射状排列,形成典型的菊形团,在鉴定中有重要意义
容易发生脑脊液播散
恶性程度高,预后差
临床病理联系
小孩多见,尤其是10岁左右
瘤细胞起源于小脑蚓部的原始神经上皮细胞或小脑皮质的胚胎性外颗粒层细胞
肿瘤常位于小脑蚓部,占据第四脑室顶部,继而充满第四脑室
脑膜瘤
发生率仅次于星形胶质细胞瘤,是颅内和椎管内最常见的肿瘤之一
多为良性,大多数有NF2突变
病理改变
大多起源于上矢状窦两侧的蛛网膜绒毛的细胞巢（脑膜上皮细胞）
常见于上矢状窦两侧、蝶骨嵴、溴沟、小脑脑桥角、脊髓胸段脊神经在椎间孔的出口处
大体
肿瘤常与硬膜紧密相连
有包膜,球形或分叶状
膨胀性生长
灰白色、颗粒状条索状,可见白色钙化砂粒
镜下
脑膜细胞型或融合细胞型
脑膜皮层细胞呈现大小不等同心圆状旋涡状排列,中央的血管壁常有透明变性,以至于钙化形成砂粒体
纤维细胞型
瘤细胞可为长梭形,致密交织束状结构,有时胞核可为栅栏状排列,其间可见网状纤维或胶原纤维
神经鞘瘤
源于施万细胞的良性肿瘤
NF2突变或缺失最常见
分类
周围神经
四肢屈侧较大的神经干
颅神经
听神经,有听神经瘤之称
位于脑桥小脑三角,又称为小脑脑桥角脑膜瘤
病理改变
有完整的包膜
膨胀性生长
镜下
束状型
细长梭形
排列成栅栏状或不完全的旋涡状,排列成旋涡状者称为Verocay小体
网状型
细胞稀少,排列成稀疏的网状结构
细胞间有较多的液体,有小囊腔形成