导图社区 1.8间质性肺疾病
内科学,包括间质性肺疾病的共同临床表现和诊断,特发性肺纤维化的病因.临床表现及检查,治疗,还包括结节病.其他间质性肺疾病的临床表现,诊断及治疗
这是一份人体生理学知识合集，里面涵盖了人体卫生、细胞、血液、生殖系统、消化系统、内分泌、神经系统、新陈代谢功能等相关的人类身体医学构造、器官构造的内容解析介绍。
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间质性肺疾病ILDs 弥漫性实质性肺疾病DPLD
定义
一组主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥散性肺疾病
肺间质与肺实质
肺间质
肺泡间,终末气道上皮以外的支持组织
肺实质
各级支气管,肺泡结构
最终发展为--弥漫性肺纤维化及蜂窝肺
主要表现
进行性加重的呼吸困难
限制性通气功能障碍伴弥散功能降低
低氧血症
影像学上的双肺弥漫性病变
病因及发病机制
病因
种类多(200以上的慢性/急性肺部疾病),大部分病因不明确
发病机制
肺间质纤维化(最重要)
肺间质.肺泡.肺小血管.末端气道存在不同程度的炎症,在炎症和修复过程中导致肺纤维化的形成
分类
已知原因的ILD
职业或家居环境相关
吸入有机粉尘
过敏性肺炎
吸入无机粉尘
石棉沉着病.硅沉着病.尘埃沉着病
药物或治疗相关
胺碘酮.博来霉素.甲氨蝶呤等,放射线治疗,高浓度氧疗
结缔组织病CTD或血管炎相关
系统性硬皮病.类风湿关节炎.多发性肌炎/皮肌炎.干燥综合征.系统性红斑狼疮
ANCA相关性血管炎(坏死性肉芽肿血管炎.变应性肉芽肿血管炎.显微镜下多血管)
特发性间质性肺炎IIPs
一组病因不明的间质性肺炎
肉芽肿性ILD
结节病
其他罕见ILD
肺淋巴管平滑肌瘤病
PLAM
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症PLCH
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎CEP
肺泡蛋白沉积症PAP
特发性肺含铁血黄素沉着症
肺泡微石症
肺淀粉样变
诊断
影像学评价
X线
双肺弥漫性浸润性阴影(绝大多数)
有网络条索状,结节状,磨玻璃状
HRCT(首选)
支扩同样
弥漫性结节影.磨玻璃样变.肺泡实变.小叶间隔增厚.胸膜下线.网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变
肺功能
限制性通气功能障碍
肺总量(TLC).肺活量(VC)和残气量(RV),肺顺应性↓
第一秒用力呼气容积/用力肺活量(FEV/FVC)正常或↑
气体交换障碍 弥散功能障碍
一氧化碳弥散量(DLCO)↓(静息时或运动时)
肺泡-动脉氧分压差[P(A-a)O2]↑
实验室检查
全血细胞学.尿液分析.生物化学.肝肾功能.红细胞沉降率检查
结缔组织疾病相关抗体
抗核抗体.类风湿因子.抗中性粒细胞质抗体检查
酌情检查
巨细胞病毒.肺孢子菌.肿瘤细胞检查
支气管镜检查
并进行
支气管肺泡灌洗(BAL)
正常支气管肺泡灌洗液(BALF)
巨噬细胞>85%
中性粒细胞≤3%
中性粒细胞计数≥50%
强烈提示急性肺损伤.吸入性肺炎或化脓性感染
肥大细胞计数>1%,同时淋巴细胞计数>50%及中性粒细胞计数>3%
提示HP
淋巴细胞≤10%～15%
淋巴细胞计数≥25%
肉芽肿性肺病(结节病和过敏性肺泡炎HP).NSIP.慢性镀尘肺.药物反应.淋巴细胞性间质性肺炎LIP.隐源性机化性肺炎COP).淋巴瘤
淋巴细胞计数>50%
高度提示HP或富细胞型NSIP
嗜酸性粒细胞≤1%
嗜酸料细胞计数≥25％
临床表现符合则可诊断嗜酸性肺病
经支气管肺活检(TBLB)
意义
了解弥漫性肺部渗出性病变的性质,鉴别ILD
外科肺活检
开胸肺活检OLB
电视辅助胸腔镜肺活检VATS
上述诊断无法确诊时,用于明确病理变化及确诊
临床表现
症状
呼吸困难(最常见)
进行性加重
咳嗽
多为持续性干咳 少有咯血.胸痛和喘鸣
有发热.盗汗.乏力.消瘦,皮疹.肌肉关节疼痛.肿胀.口干.眼干等全身症状
可能存在结缔组织疾病
相关病史
既往史
心脏病.结缔组织病.肿瘤.脏器移植
药物应用史
胺碘酮.甲氨蝶定
家族史
吸烟史
体征
Velcro啰音(常见,尤其IPF)
两肺底闻见的吸气末细小的干性爆破音
杵状指(ILD晚期征象,IPF多见)
提示严重的肺结构破坏和肺功能损伤
肺动脉高压和肺心病的体征(ILD晚期) 发绀,呼吸急促,P2亢进,下肢水肿
其他间质性肺疾病
过敏性肺炎HP/外源性过敏性肺泡炎EAA
指易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发的一种主要通过细胞免疫和体液免疫反应介导的肺部炎症反应性疾病。
特征性病变
以淋巴细胞渗出为主的慢性间质性肺炎,细胞性细支气管炎（气道中心炎症）和散在分布的非干酪样死性肉芽肿坏
农民肺(典型形式)
农民吸入霉干草中的嗜热放线菌或热吸水链霉菌孢子所致
鸽子肺.鹦鹉肺
吸入含动物蛋白的羽毛和排泄物尘埃所致
空调器肺
生活在有嗜热放线菌污染的空调或湿化器的环境引起
急性形式
最常见和具有特征的表现形式
一般在职业或家居环境抗原接触后4～8小时出现畏寒.发热.全身不适伴胸闷.呼吸困难和咳嗽。如果脱离抗原接触,病情可于24～48小时内恢复
亚急性形式
持续暴露,反复急性发作导致几周或几个月内逐渐出现持续进行性发展的呼吸困难,伴体重减轻
慢性形式
长期暴露于低水平抗原或急性或亚急性反复发作后的结果,主要表现进行性发展的呼吸困难伴咳嗽和咳痰及体重减轻,肺底部可以闻及吸气末Velcro啰音,少数有杵状指
检查
通常不需要开胸肺活检
胸部HRCT
具有细支气管中心结节,斑片磨玻璃影间或伴实变,气体陷闭形成的马赛克征象等特征性表现
肺功能检查
弥散功能降低
BALF检査
明显增加的淋巴细胞(CD8T),CD4/CD8<1
TBLB
明确的抗原接触史
典型的症状发作特点
典型的检查表现
治疗
脱离或避免抗原接触(根本)
对症下药
急性重症伴有明显的肺部渗出和低氧血症
激素治疗
有助于影像学和肺功能明显改善
一种以肺部嗜酸性粒细胞浸润伴有或不伴有外周血嗜酸性粒细胞增多为特征的临床综合征
特点
最常发生于中年女性
通常于数周或数个月内出现呼吸困难.咳嗽.发热.盗汗.体重减轻和喘鸣,呈现亚急性或慢性病程
血常规
80%的病人有外周血嗜酸性粒细胞增多
血清IgE增高也常见
影像
肺水肿反转形状
肺外带的致密肺泡渗出影,中心带清晰
而且渗出性病变多位于上叶
BALF
嗜酸性粒细胞大于40%,高度提示嗜酸性粒细胞性肺炎
糖皮质激素
一种吸烟相关的ILD
多发生于成年人
病理特征
病变以呈细支气管中心分布的朗格汉斯细胞渗出形成的肉芽肿性改变,并机化形成“星形”纤维化病灶,伴囊腔形成
起病隐匿
咳嗽和呼吸困难
片显示结节或网格结节样渗出性病变,常分布于上叶和中叶肺,肋膈角清晰
HRCT
多发的管壁厚薄不等的不规则囊腔,早期多伴有细支气管周围结节（直径1～4mm),主要分布于上.中肺野
朗格汉斯细胞(0KT6或抗CD1a抗体染色阳性）超过5%髙度提示PLCH的诊断
戒烟+糖皮质激素
肺淋巴管平滑肌瘤病PLAM
可以散发
散发的PLAM几乎只发生于育龄期妇女
可以伴发于遗传疾病复合型结节性硬化病TSC
病理学
肺泡壁.细支气管壁和血管壁的类平滑肌细胞(LAM细胞,HMB-45+)呈弥漫性或结节性增生,导致局限性肺气肿或薄壁囊腔形成,最终导致广泛的蜂窝肺为特征
进行性加重的呼吸困难.反复出现的气胸和乳糜胸,偶有咯血
气流受限和气体交换障碍,有时伴有限制性通气功能障碍
大小不等的薄壁囊腔(直径2～20mm)弥漫性分布于两侧肺脏
CT
与PLCH相似,但不影响肋膈角,囊腔壁更厚,疾病早期有更多的结节
免疫抑制剂西罗莫司（雷帕霉素）部分有效
肺移植(终末期)
肺泡蛋白沉着症PAP
肺泡腔内积聚大量的表面活性物质
由于体内存在的抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF)自身抗体导致肺泡巨噬细胞对表面活性物质的清除障碍所致
隐匿起病
10%～30%诊断时无症状
常见症状
呼吸困难伴咳嗽,偶有咳痰
X线胸片
显示两侧弥漫性的肺泡渗出,分布于肺门周围,形成蝴蝶样图案
广泛的肺部渗出与轻微的临床症状不相符合
磨玻璃影与正常肺组织截然分开,形成地图样图案
小叶间隔和小叶内间隔增厚,形成多边形或不规则铺路石样图案
血气分析
肺内分流导致的严重低氧血症
BAL回收液
奶白色,稠厚且不透明,静置后沉淀分层,
BALF细胞或TBLB组织
过碘酸雪夫（PAS)染色阳性和阿辛蓝染色阴性可以证实诊断
1/3的病人
可以自行缓解
对于有明显呼吸功能障碍的病人
全肺灌洗是首选和有效的治疗。
部分
GM-CSF替代治疗的反应良好
特发性肺含铁血黄素沉着症IPH
多发生于儿童和青少年
反复发作的弥漫性肺泡出血,导致咯血.呼吸困难和缺铁性贫血
两肺中.下肺野弥漫性分布的边缘不清的斑点状阴影
BAL
确诊有无肺泡出血,并可以发现隐匿性出血
发现游离红细胞或含吞噬红细胞的肺泡巨噬细胞
提示近期肺泡出血
发现许多含铁血黄素巨噬细胞
提示远期肺泡出血
常规检测循环自身免疫抗体
(如anti-GBM.ANCA.ANA.RF等)以除外其他原因所致的弥漫性肺泡出血
IPH的临床过程比较轻,尤其在成年人,25%可以自行缓解 弥漫性肺泡出血可导致死亡
以支持治疗为主
糖皮质激素联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗
对于改善急性加重期的预后和预防反复出血有益
特发性肺纤维化IPF
一种慢性.进行性.纤维化性间质性肺炎
影像学和组织学特征表现
普通间质性肺炎(UIP)
好发于老年人
最常见的IIPs
病变局限于肺部,引起弥漫性肺纤维化
病因和发病机制
危险因素
吸烟
环境暴露
可能因素
病毒感染(EB感染)
胃食管反流病(导致微小吸入)
遗传易感性
肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复
病理改变
特征性病理改变类型
UIP组织学特征
病变呈斑片状分布
主要累及胸膜下外周肺腺泡或小叶
低倍镜
纤维化.蜂窝状改变.间质性炎症和正常肺组织并存
成纤维细胞灶
多于50岁以后发病,75%有吸烟史,多无肺外表现
呼吸困难(主要)
活动性呼吸困难.渐进性加重.常伴干咳
晚期有发绀.肺动脉高压(P2亢进).右心功能不全
Velcro啰音(90%可有)
杵状指(50%可有)
辅助检查
胸部X线
双肺外双带.胸膜下和基底部
分布网状或网状节膜糊影,伴有蜂窝样变和下叶肺容积减低
典型UIP表现(金标准)
弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成，或蜂窝状改变或牵拉支气管扩张
病变位置
胸膜下和基底部
早期静息肺功能可以正常或接近正常
运动肺功能表现
限制性通气功能障碍表现
弥散量降低伴低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭
血液化验
没有特异性
化验血液涎液化糖链抗原(KL-6)增髙，ESR、抗核抗体和类风湿因子可以轻度增高
中性粒细胞和(或)嗜酸性粒细胞增加
UIP诊断标准
明显纤维化/结构变形,伴或不伴蜂窝肺,胸膜下.间质分布
斑片肺实质纤维化
适用于
HRCT不典型,诊断不清,无手术禁忌症者
目的(不能痊愈)
延缓疾病进展
改善生活质量
延长生存期
类别
抗纤维化药物治疗
减缓肺功能下降
吡非尼酮
抗炎.抗纤维化.抗氧化
尼达尼布
多靶点络氨酸激酶抑制剂
抑制血小板衍化生长因子受体(PDGFR)、血管内皮生长因子受体(VEGFR)以及成纤维细胞生长因子受体（FGFR)
N-乙酰半胱氨酸
高剂量(1800mgd)时具有抗氧化，进而抗纤维化作用
非药物治疗
戒烟
肺康复训练
静息下有明显低氧血症者(PaO2<55mmHg)
氧疗
肺移植(最有效)
合并症治疗
胃-食管反流等
注
IPF合并的肺动脉高压
多不推荐给予波生坦等进行针对性治疗
IPF急性加重治疗
病死率高
主要手段
氧疗.防控感染.对症支持治疗
对症治疗
减轻病人因咳嗽、呼吸困难、焦虑带来的痛苦
鉴别诊断
排除其他原因的ILD
IPF一定是UIP,UIP不一定是IPF
UIP也可见于
慢性过敏性肺炎
环境暴露史
多有环境抗原暴露史（如饲养鸽子、鹦鹉等），BAL细胞分析显示淋巴细胞比例增加
石棉沉着病
多有石棉、二氧化硅或其他粉尘接触史
CTD
多有皮疹、关节炎、全身多系统累及和自身抗体阳性
诊断标准
排除了其他原因的ILD
HRCT表现为UIP
联合HRCT和外科肺活检病理表现诊断为UIP
急性加重
IPF病人出现新的弥漫性肺泡损伤导致急性或显著的呼吸困难恶化,AE-IPF
有IPF诊断史
1个月内莫名呼吸困难加重
CT显示UIP出现新的双侧磨玻璃影伴或不伴实影
低氧血症加重或气体交换功能严重受损
排出了肺感染,肺栓塞，气胸或心衰等病因
是一种原因不明的多系统累及的肉芽肿性疾病
主要侵犯肺和淋巴系统 其次是眼部和皮肤
多发于40岁以下,女＞男 寒冷地区＞炎热地区,黑人＞白人
病因与发病机制
遗传
结节病易感和表型关系最为密切的基因位于6号染色体的MHC区域
环境
伯氏疏螺旋体.痤疮丙酸杆菌.分枝杆菌(未被证实)
免疫
病理特点
肺的非干酪样坏死性肉芽肿
特征性免疫异常表现
病变组织聚集大量Th1型CD4+T细胞.巨噬细胞
急性结节病
双肺门淋巴结肿大,关节炎,结节性红斑,发热
系统症状
非特异性表现
发热.体重减轻.无力.盗汗
胸内结节病
90%累及肺,表现
为咳嗽.胸痛.呼吸困难.哮喘
胸外结节病
颈.腋.肱骨内上髁.腹股沟淋巴结
肿大,无触痛
皮肤
结节性红斑.冻疮样狼疮.皮下结节
眼
葡萄膜炎最常见
心脏
心律失常.心力衰竭.猝死
内分泌
高钙血症
双侧肺门淋巴结肿大(BHL)(伴或不伴右侧气管旁淋巴结肿大)
表现为沿着支气管血管束分布的微小结节,可融合成球。其他异常有磨玻璃样变.索条带影.蜂窝肺.牵拉性支气管扩张及血管或支气管的扭曲或变形
病变多侵犯上叶,肺底部相对正常。可见气管前.气管旁.主动脉旁和隆突下区的淋巴结肿大
67Ga核素显像
肉芽肿活性巨噬细胞摄取67Ga明显增加,肉芽肿性病变可被67Ga显示
可以帮助判断结节病的活动性
肺功能试验
Ⅰ期正常,Ⅱ期以上出现异常
弥散障碍,氧合障碍
部分出现气流受限
黏膜活检
可以见到因隆突下淋巴结肿大所致的气管隆突增宽,气管和支气管黏膜受累所致的黏膜结节
黏膜呈铺路石样改变
支气管肺泡灌洗BALF
显示淋巴细胞增加,CD4/CD8的比值增加(>3.5)
经支气管淋巴结针吸TB-NA
支气管内超声引导EBUS
自然缓解
Ⅰ.I.Ⅲ期自然缓解率55%~90%.40%~70%.10%~20%
I期.无症状的I.Ⅲ期无需治疗
泼尼松0.5mg/(kg-d)x4周
病情好转后逐渐减至维持量×6~24W,疗程6~24月
免疫抑制剂
甲氨蝶呤.硫唑嘌呤主要用于糖皮质激素治疗无效者
鉴别
肺门淋巴结结核
病人较年轻
肺门淋巴结肿大一般为单侧性,有时伴有钙化,可见肺部原发病灶
结核菌素试验多阳性
CT可见淋巴结中心区有坏死
淋巴瘤
多有发热.消瘦.贫血.胸腔积液等
常累及上纵隔.隆突下等处的纵隔淋巴结,大多为单侧或双侧不对称肿大,淋巴结可呈现融合
肺门转移性肿瘤
肺癌和肺外肿瘤转移至肺门淋巴结,均有相应的症状和体征
其他肉芽肿病(过敏性肺炎.铍肺.硅沉着病以及感染性.化学性因素所致的肉芽肿)
满足三条件
临床和胸部影像表现与结节病相符合
活检证实有非干酪样坏死性类上皮肉芽肿
除外其他原因
