导图社区 骨肿瘤
1.骨肿瘤总论：骨肿瘤的定义、分类，共同临床表现、诊断治疗 2.良性骨肿瘤（骨样骨瘤、骨软骨瘤、软骨瘤）的定义、病理、临床表现及诊断治疗 3.骨巨细胞瘤的定义、病理、临床表现及诊断治疗 4.恶性骨肿瘤（骨肉瘤、软骨肉瘤、尤因肉瘤、转移性骨肿瘤）的定义、病理、临床表现及诊断治疗 5.骨囊肿的定义、病理、临床表现及诊断治疗
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骨肿瘤
小结
临床特点
骨软骨瘤
良性,病程长。干骺端向外的疣状突起,边界清楚,无骨膜反应
骨巨细胞瘤
交界性,病程较长,骨端偏心性、溶骨性改变,肥皂泡样改变,无骨膜反应
骨肉瘤
恶性,病程短,干骺端不规则破坏,溶骨性改变,有骨膜反应(Codman三角
尤因肉瘤
恶性,长骨骨干浸润性骨破坏,有骨膜反应,呈洋葱皮样改变
转移性骨肿瘤
恶性,多继发于乳腺癌，好发于脊椎,溶骨性、成骨性和混合性骨质破坏,无特异性
骨囊肿
良性，干骺端界限清楚的圆形溶骨性病灶,髓内单腔的瘤样病损,骨皮质变薄
治疗
骨软骨瘤：不治疗
软骨瘤：手术
骨巨细胞瘤：手术
骨肉瘤：手术，术前术后化疗（二联）
软骨肉瘤：手术，放疗不敏感
尤文肉瘤：放疗，化疗，手术（三联）
骨髓瘤：放疗，化疗（二联）
脊索瘤：手术或放疗，化疗无效
三文鱼（尤文肉瘤三联疗法）， 两根骨头（骨肉瘤，骨髓瘤二联疗法）， 其余首选手术（除外骨软骨瘤）
④
其他骨肿瘤
概述
为交界性或行为不确定的肿瘤
好发于20~40岁,女性略多
好发部位
为长骨干骺端和椎体,特别是股骨远端和胫骨近端(膝关节上下骨端)
病理
分类
巨细胞瘤
是一种良性的、局部侵袭性的肿瘤,它是由成片的卵圆形单核瘤性细胞均匀分布于大的巨细胞样成骨细胞之间
恶性巨细胞瘤
表现为原发性骨巨细胞瘤的恶性肉瘤,或原有骨巨细胞瘤的部位发生恶变(继发性)
分级
根据两种细胞的分化程度及数目
Ⅰ级为良性,Ⅱ级为中间性,Ⅲ级为恶性
Ⅰ级,基质细胞稀疏,核分裂少,多核巨细胞甚多
Ⅱ级,基质细胞多而密集,核分裂较多,多核巨细胞数目减少
Ⅲ级,以基质细胞为主,核异型性明显,核分裂极多,多核巨细胞很少
临床表现
主要症状为疼痛和肿胀,与病情发展相关
局部包块
压之有乒乓球样感觉和压痛
病变的关节活动受限
侵袭性强的肿瘤可穿破骨皮质致病理骨折
诊断
X线特征
骨端偏心位、溶骨性、囊性破坏而无骨膜反应,病灶膨胀生长、骨皮质变薄,呈肥皂泡样改变
血管造影显示肿瘤血管丰富,并有动静脉瘘形成
G0T0M0-1者
以手术治疗为主
采用切除术加灭活处理,再植人自体或异体骨或骨水泥,但易复发
对于复发者,应做切除或节段切除术或假体植人术
G1-2T1-2M0者
采用广泛或根治切除,化疗无效
对发生于手术困难部位如脊椎者可采用放化疗,但放疗后易肉瘤变,应高度重视
目前靶向药物可用于难治性骨巨细胞瘤,控制疾病进展和复发
是一种发生于髓内、通常是单腔的、囊肿样局限性瘤样病损,囊肿腔内含有浆液或血清样液体
常见于儿童和青少年
好发于长管状骨干骺端,依次为肱骨近段、股骨近端、胫骨近端和桡骨远端
多数无明显症状,有时局部有隐痛或肢体局部肿胀
大多数病人在发生病理性骨折后就诊
检查
X线表现
为干骺端圆形或椭圆形界限清楚的溶骨性病灶,骨皮质有不同程度的膨胀变薄,单房或多房性,经常毗邻骨髋生长板,但不越过生长板
单纯性骨囊肿
病灶刮除,自体或异体骨移植填充缺损
有些骨囊肿骨折后可以自愈
对于病儿年龄小(<14岁)
病灶紧邻骨髓,术中可能损伤骨髓,且术后局部复发率高,应慎选手术治疗
用甲泼尼龙注入囊腔有一定的疗效,可恢复正常骨结构
③
恶性骨肿瘤
骨肉瘤(最常见)
的恶性骨肿瘤
存在多种亚型和继发性骨肉瘤
为间叶组织恶性肿瘤，多经血道转移（易转移到肺）
特点是肿瘤产生骨样基质
好发于青少年
好发部位为股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端
常形成梭形瘤体,可累及骨膜,骨皮质及髓腔，病灶切面呈鱼肉状，棕红或灰白色
主要症状为局部疼痛
多为持续性,逐渐加重,夜间尤重
可伴有局部肿块,附近关节活动受限
局部表面皮温升高,静脉怒张
可以伴有全身恶病质表现
溶骨性骨肉瘤因侵蚀皮质骨而导致病理性骨折
核素骨显像可以确定肿瘤的大小及发现转移病灶
化验检查可用来检测病变的状态
X线
可表现为不同形态,密质骨和髓腔有成骨性溶骨性和混合性骨质破坏,呈侵袭性发展
骨膜反应明显
可见Codman 三角或呈“日光射线”形态
MRI
可用于明确肿瘤的边界和侵袭范围
G2T1-2M0者
采取综合治疗
病灶切除
根据肿瘤浸润范围做根治性切除瘤段、植入假体的保肢手术或截肢术
术前术后化疗
G2T1-2M1者
除上述治疗外,还可行手术切除转移灶
软骨肉瘤
起源于软骨组织，是软骨性的恶性肿瘤
特点是肿瘤细胞产生软骨,有透明软骨的分化,常出现黏液样变、钙化和骨化
好发于成人和老年人;男性稍多于女性
好发部位骨盆最多见,其次是股骨近端、肱骨近端和肋骨
发病缓慢,以疼痛和肿胀为主
开始为隐痛,以后逐渐加重。肿块增长缓慢,可产生压迫症状
为一密度减低的溶骨性破坏,边界不清,病灶内有散在的钙化斑点或絮状骨化影,典型者可有云雾状改变
手术治疗为主,方法与骨肉瘤相同
对放、化疗不敏感
预后比骨肉瘤好
表现为各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤
以含糖原的小圆细胞为特征
好发于儿童
多见于长骨骨干、骨盆和肩胛骨
主要症状为局部疼痛、肿胀,并进行性加重
全身情况迅速恶化,常伴有低热、白细胞增多和血沉加快
特征是长骨骨干或扁骨发生较广泛的浸润性骨破坏,表现为虫蛀样溶骨改变,界限不清;外有骨膜反应,呈板层状或“葱皮状”表现
现采用放疗加化疗和手术(保肢或截肢)的综合治疗
对放疗极为敏感,经小剂量照射后,肿瘤可迅速缩小,局部疼痛明显减轻
但由于尤因肉瘤易早期转移，单纯放疗远期疗效差。化疗也很有效,但预后仍较差
是指原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤,经血行或淋巴转移至骨骼并继续生长,形成子瘤
常见于中老年病人,40 ~60岁居多
好发部位为躯干骨,常发生骨转移的肿瘤依次为乳腺癌、前列腺癌、肺癌和肾癌等
儿童则多来自成神经细胞肿瘤
主要症状是疼痛、肿胀、病理性骨折和脊髓压迫,以疼痛最为常见
溶骨性(如甲状腺癌和肾癌)、成骨性(如前列腺癌)和混合型的骨质破坏,以溶骨性为多见,病理性骨折多见
骨扫描是检测转移性骨肿瘤敏感的方法
实验室检查
溶骨性骨转移时,血钙升高; 成骨性骨转移时血清碱性磷酸酶升高; 前列腺癌骨转移时酸性磷酸酶升高
通常采用姑息疗法
应采取积极态度,以延长寿命、缓解症状、改善生活质量为目的
治疗时需针对原发癌和转移瘤进行治疗,采用化疗、放疗和内分泌治疗。其结果取决于原发部位和疾病的范围
②
良性骨肿瘤
骨样骨瘤
是一种孤立性、圆形的、成骨性的良性肿瘤
常发生于儿童和少年,好发部位以下肢长骨为主
病灶呈圆形或卵圆形瘤巢,被反应骨包围,生长潜能有限,肿瘤直径很少超过1cm
CT检查有助于发现瘤巢
疼痛(主要)
有夜间痛,进行性加重
多可服用阿司匹林止痛,
若病损在关节附近,可出现关节炎症状,影响关节功能
手术治疗
将瘤巢及其外围的骨组织彻底清除,可防止复发
骨软骨瘤(最常见)
是一种常见的、软骨源性的良性肿瘤
多见于长骨干骺端,如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端
是位于骨表面的骨性突起物,顶面有软骨帽,中间有髓腔
多发生于青少年,随机体发育而增大,当骨骺线闭合后，其生长也停止
分为单发性与多发性两种
单发性骨软骨瘤也叫外生骨疣
单发骨软骨瘤宽基底者复发率高
多发性骨软骨瘤也叫骨软骨瘤病
多数有家族遗传史，具有恶变倾向
可长期无症状,多因无意中发现骨性包块而就诊
若肿瘤压迫周围组织或其表面的滑囊发生炎症,则可产生疼痛
体格检查所见肿块较X线平片显示大
X线检查
单发或多发,在干骺端可见从皮质突向软组织的骨性突起,其皮质和松质骨以窄小或宽广的蒂与正常骨相连,彼此髓腔相通,皮质相连续,突起表面为软骨帽,不显影,厚薄不一,有时可呈不规则钙化影
骨软骨瘤发生恶性变可出现疼痛、肿胀、软组织包块等症状;X线平片可见原来稳定的骨软骨瘤再度生长,骨质破坏,呈现云雾状改变以及钙化不规则等表现,
一般不需治疗
若肿瘤生长过快,有疼痛或影响关节活动功能;影响邻骨或发生关节畸形;压迫神经、血管以及肿瘤自身发生骨折;肿瘤表面滑囊反复感染;或病变活跃有恶变可能者
行切除术
局部广泛切除或截肢
切除应从肿瘤基底四周部分正常骨组织开始, 包括纤维膜或滑囊、软骨帽等,以免复发
软骨瘤
是一种松质骨的、透明软骨组织构成的、软骨源性的良性肿瘤
好发于手和足的管状骨
位于骨干中心者称为内生软骨瘤,较多见
偏心向外突出者称骨膜软骨瘤或外生性软骨瘤,较少见
多发性软骨瘤恶变多形成软骨肉瘤
以无痛性肿胀和畸形为主
有时也因病理性骨折或偶然发现
内生软骨瘤显示髓腔内有椭圆形透亮点,呈溶骨性破坏,皮质变薄无膨胀,溶骨区内有间隔或斑点状钙化影
骨膜下软骨瘤在一侧皮质形成凹形缺损,并可有钙化影
采用刮除或病段切除植骨术
预后好
①
总论
定义
发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤
远处转移多为血行转移,偶见淋巴转移
流行病学
性别
男多于女
年龄
骨肉瘤多发生于青少年
骨巨细胞瘤主要发生于成人
部位
多见于长骨生长活跃的部位即干骺端
如股骨远端、胫骨近端、肱骨近端,而骨骺则通常很少受影响
性质
良性原发性骨肿瘤比恶性多见
良性以骨软骨瘤和软骨瘤多见
恶性以骨肉瘤和软骨肉瘤多见
疼痛与压痛
见于
良性肿瘤多无疼痛,但有些良性肿瘤,如骨样骨瘤可因反应骨的生长而产生剧痛
恶性肿瘤几乎均有局部疼痛
生长迅速的最显著症状
特点
开始时为间歇性、轻度疼痛,以后发展为持续性剧痛、夜间痛,并可有压痛
良性肿瘤恶变或合并病理骨折,疼痛可突然加重
局部肿块和肿胀
良性肿瘤
质硬而无压痛的肿块,生长缓慢,通常被偶然发现
恶性肿瘤
发展迅速的局部肿胀和肿块
局部血管怒张
反映肿瘤的血运丰富,多属恶性
功能障碍和压迫症状
机制
邻近关节的肿瘤,由于疼痛和肿胀可使关节活动功能障碍
良、恶性都可引起压迫症状,甚至出现截瘫
若肿瘤血运丰富,可出现局部皮温增高,浅静脉怒张
位于骨盆的肿瘤可引起消化道和泌尿生殖道机械性梗阻症状
病理性骨折
轻微外伤即可引起
肿瘤常因创伤被早期发现,但创伤不会导致肿瘤
恶病质
晚期患者可出现贫血、消瘦、食欲缺乏、体重下降、低热等
影像学检查
能反映骨与软组织的基本病变，表现为溶骨型、成骨型和混合型
有些骨肿瘤的反应骨可表现为骨沉积。 临床上将肿瘤细胞产生的类骨,称为肿瘤骨
良性~
多为膨胀性病损或者外生性生长
病灶界限清楚、密度均匀
病灶骨质破坏呈单房性或多房性,内有点状、环状、片状骨化影,周围可有硬化反应骨,通常无骨膜反应
恶性~
病灶多不规则,呈虫蛀样或筛孔样, 密度不均,界限不清
Codman三角
骨膜被肿瘤顶起,骨膜下产生新骨, 呈现出三角形的骨膜反应阴影
“葱皮”现象
骨膜的掀起为阶段性，可形成 同心圆或板层排列的骨沉积
若恶性肿瘤生长迅速,表现为“日光射线”形态
生长超出骨皮质范围,同时血管随之长入, 肿瘤骨与反应骨沿放射状血管方向沉积
某些生长迅速的恶性肿瘤很少有反应骨,X线平片表现为溶骨性缺损,骨质破坏
有些肿瘤如前列腺癌骨转移,可激发骨的成骨反应
CT和MRI
可以为骨肿瘤的存在及确定骨肿瘤的性质提供依据,也可更清楚地显示肿瘤的范围,识别肿瘤侵袭的程度,以及与邻近组织的关系
ECT
特异性不高,不能单独作为诊断依据,须经X线平片或CT证实
可以明确病损范围,先于其他影像学检查几周或几个月,可显示骨转移瘤的发生
骨显像还能早期发现可疑的骨转移灶,防止漏诊;也可帮助了解异体骨、灭活骨的骨愈合情况
DSA
可显示肿瘤血供情况,如肿瘤的主干血管、新生的肿瘤性血管
化疗前后对比检查可了解新生血管的改变,监测化疗的效果
利于作选择性血管栓塞和注入化疗药物
其他
超声检查可显示软组织肿瘤和突出骨外的肿瘤情况,对骨转移癌寻找原发灶有很大帮助
脊髓造影、钡餐造影、关节对比造影、尿路造影等对了解相邻骨组织的侵犯范围有辅助作用
病理检查
病理组织学检查是骨肿瘤确诊的唯一可靠检查
按照标本采集
穿刺活检
是使用特制穿刺活检针闭合穿刺活检
具有手术方法简便、出血少、正常间室屏障受干扰小、瘤细胞不易散落、较少造成病理性骨折等优点
多用于脊柱及四肢的溶骨性病损
骨与软组织肿瘤活检首选穿刺活检
切开活检
切取活检、切除活检
按照病理切片的制作方法
冷冻活检
术中即刻获得病理诊断
用于软组织肿瘤术中快速诊断
当冷冻结果与术前临床诊断出现矛盾时,应特别注意将其与临床症状及影像学检查结合考虑
必要时等待石蜡切片作最后诊断
石蜡活检
获得的是准确病理结果
生化测定
多数正常
血钙、血磷
凡骨质迅速破坏时,如广泛溶骨性病变往往升高
磷酸酶
血清碱性磷酸酶
反映成骨活动。在成骨性肿瘤如骨肉瘤中多明显升髙
血清酸性磷酸酶
升髙提示转移瘤来自前列腺癌
尿Bence-Jones蛋白
阳性可提示骨髓瘤的存在
现代生物技术检测
电子显微镜
免疫组化
流式细胞学
染色体基因易位
尤文氏瘤
诊断分期
外科分级G
G0(良性)
组织学形态
为良性细胞学表现,分化良好,细胞/基质之比为低度到中度
影像学特点
显示包囊完整,无卫星病灶,无跳跃转移,极少远隔转移
为边界清楚、局限在囊内或外生隆起突向软组织
G1(低度恶性)
显示细胞分化中等
表现为肿瘤穿越瘤囊,骨皮质破坏可向囊外生长
生长缓慢,无跳跃转移,偶有远隔转移
G2(高度恶性)
显示核分裂多见,分化极差,细胞/基质之比高
边缘模糊,肿瘤扩散波及软组织
肿块生长快,症状明显,有跳跃转移现象,常发生局部及远隔转移
肿瘤解剖定位T
指肿瘤侵袭范围,以肿瘤囊和间室为界,可分为囊内、间室内和间室外肿瘤
T0:囊内
T1:间室内
指肿瘤在各个方向上都包在一个自然的屏障中(如骨﹑筋膜、滑膜组织和骨膜)
T2:间室外
为肿瘤具有侵袭性的标志
指肿瘤生长在间室外(如腘窝),或因肿瘤生长、骨折、出血及手术污染而超出自然屏障
区域性或远处转移M
M0:无转移
M1:转移
原则
良性
恶性
手术界限
外科治疗
刮除植骨术
适用于
良性骨肿瘤及瘤样病变
操作
术中彻底刮除病灶至正常骨组织,药物或理化方法杀死残留瘤细胞后置入充填物
外生性骨肿瘤的切除 如骨软骨瘤切除术
关键是完整切除肿瘤骨质、软骨帽及软骨外膜,防止复发
保肢治疗
关键
采用合理外科边界完整切除肿瘤，广泛切除的范围应包括瘤体、包膜、反应区及其周围的部分正常组织，即在正常组织中完整切除肿瘤，截骨平面应在肿瘤边缘3~5cm,软组织切除范围为反应区外1~5cm
适应证
①肢体发育成熟;②ⅡA期或化疗敏感的ⅡB期肿瘤;③血管神经束未受累,肿瘤能够完整切除;④术后局部复发率和转移率不高于截肢;术后肢体功能优于义肢;⑤病人要求保肢
禁忌证
①肿瘤周围主要神经、血管受侵犯 ②在根治术前或术前化疗期间发生病理性骨折，瘤组织和细胞突破间室屏障,随血肿广泛污染邻近正常组织 ③肿瘤周围软组织条件不好,如主要动力肌群被切除,或因放疗、反复手术而瘢痕化,或皮肤软组织有感染者 ④不正确的切开活检,污染周围正常组织或使切口周围皮肤瘢痕化,弹性差,血运不好
重建方法
瘤骨骨壳灭活再植术
将截下的标本去除瘤组织,经灭活处理再植回原位,恢复骨与关节的连续性
由于灭活后蛋白引起机体较强免疫排斥反应,并发症高,而逐渐淘汰
异体骨半关节移植术
取骨库超低温冻存的同种异体骨,移植到切除肿瘤的部位,再行内固定
人工假体置换术
多为肿瘤型定制假体以及可延长假体等,和普通关节假体置换不同
异体骨假体复合体APC
结合异体骨和人工假体复合重建功能
截肢术
对于就诊较晚,破坏广泛和对其他辅助治疗无效的恶性骨肿瘤(ⅡB期)的最后方法
化学、放射治疗
目的
病变广泛不能手术者控制病变和缓解疼痛，减少局部复发率
有效表现
临床疼痛症状减轻或消失，肿物体积变小,关节活动改善或恢复正常，升高的碱性磷酸酶下降或降至正常
影像学上瘤体变小,肿瘤轮廓边界变清晰，病灶钙化或骨化增加，肿瘤性新生血管减少或消失
尤因肉瘤对放疗敏感
其他治疗
血管栓塞治疗
应用血管造影技术,施行选择性或超选择性血管栓塞以达到治疗目的
局部动脉内插管化疗辅以栓塞疗法或栓塞后辅以放疗,可得到更好的疗效
可用于
栓塞血管丰富肿瘤的主要血管,减少术中出血
不能切除的恶性肿瘤也可行,为肿瘤的手术切除创造条件
温热-化学疗法
可以起到热疗与化疗的叠加作用
