发绀（cyanosis）

发绀是指血液中还原血红蛋白增多，使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现，也称紫绀，常发生在皮肤较薄，色素较少和毛细学管较丰富的部位，如口唇。

发绀（cyanosis）

• 发绀（cyanosis）是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现，也称紫绀。
• 常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位,如口唇、指（趾）、甲床等。
• 病因
  • 血液中还原血红蛋白增加（真性发绀）
    • 中心性发绀
      • • 其特点是发绀为全身性，除颜面及四肢外，也累及躯干，但受累部位的皮肤是温暖的。
        • 发绀的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通气与换气功能障碍、肺氧合作用不足导致血氧饱和度降低所致。
      • 肺性发绀
        • 由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。
        • 常见于各种严重的呼吸系统疾病，如喉、气管、支气管的阻塞、肺炎、慢性阻塞性肺疾病、弥漫性肺间质纤维化、肺淤血、肺水肿、急性呼吸窘迫综合征、肺栓塞、原发性肺动脉高压等。
      • 心性混合性发绀
        • 由于异常通道分流，使部分静脉血未通过肺的氧合作用而进入体循环动脉，如分流量超过心输出量的1/3，即可出现发紺。
        • 常见于发绀型先天性心脏病，如Fallot四联症、Eisenmenger综合征等。
    • 周围性发紺
      • • 其特点是发紺常出现于肢体末端与下垂部位。受累部位的皮肤是冷的，但若给予按摩或加温，使皮肤转暖，发绀可消退。
        • 发绀的原因是由于周围循环血流障碍所致。
      • 淤血性周围性发绀
        • 常见于引起体循环淤血、周围血流缓慢的疾病，如右心衰竭、渗出性心包炎心脏压塞、缩窄性心包炎、血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、下肢静脉曲张等。
      • 缺血性周围性发绀
        • 常见于引起心排血量减少和局部血流障碍性疾病，如严重休克、暴露于寒冷中和血栓闭塞性脉管炎、雷诺(Raynaud)病、肢端发紺症、冷球蛋白血症等。
      • 混合性发紺
        • 中心性发紺与周围性发紺同时存在。可见于心力衰竭等。
  • 血液中存在异常血红蛋白衍生物
    • 高铁血红蛋白血症
      • 包括先天性和后天获得性。
      • 先天性高铁血红蛋白血症是指自幼即有发绀，而无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因。通常有家族史，身体一般状况较好。
      • 后天获得性高铁血红蛋白血症最常见于各种化学物质或药物中毒引起血红蛋白分子中二价铁被三价铁所取代，使其失去与氧结合的能力。当血中高铁血红蛋白量达到30g/L时可出现发绀。常见于苯胺、硝基苯、伯氨喳、亚硝酸盐、磺胺类等中毒所致。
      • 发绀的特点是急剧出现，抽出的静脉血呈深棕色，虽给予氧疗但发绀不能改善，只有给予静脉注射亚甲蓝或大量维生素C，发绀方可消退，用分光镜检查可证实血中高铁血红蛋白存在。由于大量进食含亚硝酸盐的变质蔬菜引起的中毒性高铁血红蛋白血症,也可出现发绀，称“肠源性青紫症”。
    • 硫化血红蛋白血症
      • 为后天获得性。
      • 服用某些含硫药物或化学品后,使血液中硫化血红蛋白达到5g/L即可出现发绀。
      • 但一般认为本病病人须同时有便秘或服用含硫药物在肠内形成大量硫化氢为先决条件。
      • 发绀的特点是持续时间长，可达数月以上,血液呈蓝褐色，分光镜检查可证明有硫化血红蛋白的存在。
• 发生机制
  • 发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加所致。
  • 还原血红蛋白浓度可用血氧的未饱和度来表示。
  • 正常血液中含血红蛋白150g/L，能携带20vol/dl的氧,此种情况称为100%氧饱和度。
  • 正常情况下，从肺毛细血管流经左心至体动脉的血液，其氧饱和度为96%(19vol/dl)，而静脉血的氧饱和度为72%~75%(14~15vol/dl)，氧未饱和度为5~6vol/dl，在周围循环毛细血管血液中，氧的未饱和度平均约为3.5vol/dl0当毛细血管内的还原血红蛋白超过50g/L时(即血氧未饱和度超过6.5vol/dl)皮肤黏膜可出现发绀。但临床实践资料表明，此说法并非完全可靠，因为以正常血红蛋白浓度150g/L计,50g/L为还原血红蛋白时，提示已有1/3血红蛋白不饱和。当SaO2为66%时，相应动脉血氧分压(PaO2)已降至34mmHg(4.5kPa)的危险水平。事实上，在血红蛋白浓度正常的病人，如SaO2<85%时，发绀已明确可见。但近年来有些临床观察资料显示在轻度发绀病人中，SaO2>85%占60%左右。此外,若病人吸入氧能满足120g/L血红蛋白氧合时，病理生理上并不缺氧。而若病人血红蛋白增多达180g/L时，虽然SaO2>85%,亦可出现发绀。而严重贫血(Hb<60g/L)时，虽然SaO2,明显降低,但常不能显示发绀。因此，在临床上所见发绀，并不能全部确切反映动脉血氧下降的情况。
• 伴随症状
  • 伴呼吸困难：常见于重症肺、心疾病及急性呼吸道梗阻、大量气胸等。
  • 伴杵状指(趾)：常见于发绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病。
  • 伴意识障碍：常见于肺性脑病、某些药物或化学物质中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能衰竭等。