常见肿瘤急症之上腔静脉综合征

上腔静脉综合征是上腔静脉的回流，血液回到右心房之前被阻塞。阻塞的原因是由于肺肿瘤，也就是肺癌导致的转移性淋巴结肿大压迫，或者是右上肺的原发性肺癌侵犯到上腔静脉。另外，腔静脉内的癌栓阻塞静脉回流所引起一系列的综合征。主要是在头面部和上半身出现淤血和水肿，并且颈部肿胀、颈静脉扩张，在病人查体的时候，可以在前胸壁看到扩张的静脉的侧支循环，病人可以有头胀、恶心、声嘶、下咽困难、抽搐等等症状。该导图总结了上腔静脉综合征的基础知识、处理要点及注意事项。笔记归纳于《丁香园肿瘤时间》、《肿瘤内科医嘱速查手册》

上腔静脉综合征

• 概念
  • （superior vena cava syndrome，SVCS） 为肿瘤临床上最常见的急症，主要是由胸内肿瘤压迫上腔静脉引起的急性或亚急性呼吸困难和面颈肿胀。
  • 检查可见面颈、上肢和胸部静脉回流受阻，瘀血，水肿，进一步发展可导致缺氧和颅内压增高，需要紧急处理以缓解症状。
• 解剖特点
  • 上腔静脉位于中纵隔，由两支无名静脉汇合而成，长约 6-8 cm，接受来自头颈、上肢和上胸部的血液进入右心房。
  • 上腔静脉为一壁薄、低压的大静脉，周围为相对较硬的组织，如胸骨、气管、右侧支气管、主动脉、肺动脉、肺门和气管旁淋巴结，这些部位的病变都有可能压迫上腔静脉导致 SVCS。在少见的情况下，纵隔的其他结构如食管、脊柱的病变也可引起 SVCS。
• 病因
  • 最常引起 SVCS 的为胸内肿瘤
    • 68% 为肿瘤直接侵犯静脉，32% 为压迫静脉所致。
  • 其中恶性肿瘤占 89%，其中肺癌占 71.1%，恶性淋巴瘤占 9.7%，其他各种肿瘤占 8.2%，良性病变占 5.3%，不明 5.7%。
• 临床表现？
  • 急性或亚急性呼吸困难、上肢及面颈胸部肿胀、胸壁静脉曲张；
  • 若肿瘤压迫周围器官和神经可出现咳嗽、呼吸困难、进食不畅、声音嘶哑及 Horner 综合征
    • （眼睑下垂、瞳孔缩小、面部无汗、眼球内陷）
  • 严重时还可能出现颅内压增高，出现恶心、喷射样呕吐等症状。
• 以上来源于丁香园肿瘤时间
• 处理
  • 1. 限制钠盐及液体摄入可减少循环血量
    • 减轻水肿。
  • 2. 患者卧床时应抬高头部，配合吸氧
    • 减轻心脏负荷及降低静脉压。
  • 3. 利尿药可减轻静脉阻塞所致的上部水肿
    • 但一般不鼓励采取脱水以避免引起血栓形成。
    • 可根据症状严重程度选择口服利尿药（如氢氯噻嗪、螺内酯）或静脉利尿药（如呋塞米）。
  • 4. 在上腔静脉综合征有效控制后
    • 应逐渐减少肾上腺糖皮质激素的用量至停药。
    • 对于合并精神病、糖尿病、溃疡病、血栓性静脉炎、活动性肺结核、感染未控制等疾病者应慎用肾上腺皮质激素。
  • 5. 应尽早行必要的检查以明确诊断，包括肿瘤标志物、X线、超声检查、CT、MRI、支气管镜、肿块穿刺活检术等检查。
  • 6. 上腔静脉受压后可伴有静脉内血栓形成。
  • 7. 上腔静脉综合征发生后可出现呼吸功能下降。
  • 8. 放射治疗是治疗上腔静脉综合征的有效方法
    • 常需放疗科会诊协助治疗。也可请介入科会诊行上腔静脉支架置入术或球囊扩张术等以缓解症状。
  • 9. 如病理学检查提示是化疗敏感肿瘤
    • 如淋巴瘤、生殖系统肿瘤应尽早化疗。
• 治疗小结
  • 1）
    • 基础治疗 ：
      • 头高位休息，吸氧，下肢输液，可适当减少输液量
      • 给予糖皮质激素
        • 减轻炎症反应
      • 可给药适当利尿减轻水肿（呋塞米10〜20mg）
      • 必要时给予抗感染治疗。
      • 但应警惕因患者长期脱水利尿等治疗，患者血容量低伴血液高黏稠状态易引起血栓形成，所以要严密监测患者血容量
  • 2）
    • 放疗 ：
      • 紧急放疗被认为是缓解有生命危险症状的阻塞患者最快的方法。
      • 局限性
        • ①约40％的患者放疗后无法进行组织学诊断；
        • ②放疗可减轻约80％患者的症状，但明显改善可能需要3天到4周；
        • ③有20％患者的症状无法通过放疗缓解
  • 3）
    • 化疗 ：
      • 大多数患者在治疗的7天内症状可完全或部分缓解，完全缓解一般在2周内。
      • 大约25% SVCS患者化疗后可能再次复发，但再给予化疗、放疗或放化联合治疗，大部分患者仍然有效。
  • 4）
    • 手术 ：
      • 主要用于良性病变、血栓治疗效果差、放化疗无效且预计生存时间超过6个月者。近一半的旁路手术患者最终都需要再次放置血管内支架来维持通畅。
  • 5)
    • 血管内支架 ：
      • 适用于合并SVCS且对放疗、化疗不敏感的肿瘤患者。
• 注意
  • 1.应快速处理以缓解症状
    • 若诊断未明，诊断过程必须服从治疗措施。
  • 2.通过下肢静脉输液
    • 以避免加重症状及导致静脉炎。
  • 3.评估有无合并血栓形成
    • 对于继发血栓形成的上腔静脉综合征
      • 必要时予溶栓或抗凝治疗或行介入取栓治疗。
  • 4.若出现胸痛、呼吸困难致烦躁与焦虑
    • 可适当使用镇痛药、镇静药。
  • 5.对大多数肿瘤患者来说
    • 治疗上腔静脉综合征有效的方法是放射治疗。
    • 一般主张由大剂量开始每次300～400cGy
    • 数日后改为200cGy，照射总量应视肿瘤的病理类型而定。
    • 放疗过程最好合用激素及（或）化疗，以迅速缓解症状。
  • 6.
    • 对化疗敏感的肿瘤
      • 如小细胞肺癌、恶性淋巴瘤、生殖细胞肿瘤可先做化疗
      • 以避免放疗开始阶段引起暂时性水肿而导致病情一过性加重。
    • 对于病变较广泛者
      • 由于放疗照射范围过大，也可先采取化疗。
    • 化疗方案应
      • 根据原发肿瘤的性质确定
      • 同时应选用作用快的细胞周期非特异性药物
      • 足量给药，必要时加大剂量
        • 最好配合肾上腺糖皮质激素以减轻反应。
    • 还应注意预防肿瘤溶解综合征的发生。
  • 7.经常规治疗（化疗或放疗）不能使肿瘤缩小或腔静脉压迫减轻
    • 则可行腔静脉介入治疗，如球囊扩张术、支架置入术，以使血流再通，并能防止肿瘤和血栓重新闭塞血管腔。
  • 8.对化、放疗不敏感的肿瘤
    • 也可采用手术治疗
      • 但手术难度往往较大，并发症多，病死率较高。