风湿性疾病

此篇导图是关于小儿内科学的知识思维导图，我们也可将其作为生活常识，其导图主要从幼年特发性关节炎，过敏性紫癜（HSP），渗出性多形红斑以及系统性红斑狼疮SLE来阐述风湿性疾病

风湿性疾病

• 泛指影响骨，软骨，关节及其周围软组织，肌肉，滑囊，肌腱，筋膜等的一组疾病
• 幼年特发性关节炎
  • 定义
    • 起病年龄小于16岁
    • 关节炎:关节肿胀或积液，并存在下列体征中两项或两项以上: 1.活动受限2.关节触痛3.关节活动时疼痛4.关节表面皮肤温度升高
    • 关节炎大于六周
    • 除外引起关节炎的其他疾病
  • 类型
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      • 全身型:弛张热 易误诊:有些病人症状少或药物影 响是有些指标与其他病相似 皮疹时隐时现，高热时明显，热退则隐匿
      • 少关节型:女孩多见多在五岁以前，大关节受累， 膝，肘或腕等大关节为好发部位非对称性 慢性红膜睫状体炎
      • 多关节型，RF阴:1~3岁和8~10岁发病高峰年龄组女 性多见累计大关节如踝膝腕肘，对称性，晨僵为特点
      • 多关节型，RF阳:女孩多见，多与儿童后期起病，症状比阴性组重
      • 附着点炎症相关的关节炎:男孩多见六岁以上起病，八岁以上多见，四肢关节炎常为首发症状， 典型症状为下腰部疼痛，粗为间歇性，数月或数年后转为持续性疼痛，可放设置同步至大腿。 严重病变者可有强直性脊柱炎，可有反复发作的急性虹膜睫状体炎和足跟疼痛
      • 银屑病性关节炎:罕见，女性多见，不对称型
  • 治疗
    • 一般治疗:适当休息，足够营养，适当运动
    • 药物治疗
      • 非甾体抗炎药:如果用药四周无效时，换用另一种NSAIDs.但要避免两种同时应用，以免增加其毒副作用
      • 缓解病情抗风湿药:
      • 肾上腺糖皮质激素:可减轻症状，不能阻止关节破坏，长期使用油，软骨破坏及发生 骨质无菌性坏死等副作用，停药会复发，不作为首选或单独使用
      • 免疫抑制剂:
      • 生物制剂
• 过敏性紫癜HSP
  • 定义
    • 是儿童时期最常见的一小血管炎为主要病变的系统性血管炎临床表现为学校办不减少性皮肤紫癜，常伴关节肿痛，腹痛，便血，血尿和蛋白尿
  • 临床表现
    • 皮肤症状:反复出现皮肤字典为本病特征。皮疹大小形态不一，初起成红色斑丘，整件成为出血性高出皮面，压之不褪色，输入后转为阻塞而呈棕褐色消退。多见于双下肢踝关节附近臀部，对称分布分批出现，常合并荨麻诊，血管神经性水肿
    • 胃肠道症状:正发性剧烈腹痛为主，其中或下腹部可伴呕吐，呕血少见，可并发长套叠，肠梗阻，肠穿孔
    • 关节症状:膝踝关节最易受累，肘腕
    • 肾脏症状:紫癜性肾炎
  • 诊断
    • 弥漫性腹痛
    • 组织学检查:IgA为主的免疫复合物沉积，或IgA沉积为主的增值性肾小球肾炎
    • 急性关节炎或关节痛
    • 肾脏受累:蛋白尿:24小时大于0.3g或晨尿样本白蛋白肌酐比大于30mmol/mg；血尿； 红细胞管型:每高倍视野红细胞大于五个或尿潜血≥＋＋，或尿沉渣见红细胞管型
    • 皮肤紫癜没必要条件，加上1~4中的 至少一条即可，诊断为HSP
  • 治疗
    • 一般治疗:卧床休息，避免与可疑的致敏源接触
    • 肾上腺皮质激素:有严重消化道病变，肾病综合症，急进性肾炎
    • 免疫抑制剂:对于肾炎综合症，肾病综合症，急进性肾炎的糖皮质激素治疗无效或呈现激素依赖使用
    • 阻止血小板聚集和血栓形成的药物
    • 对症治疗
• 渗出性多行红斑
  • 定义
    • 一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，严重者称为斯-琼综合症
  • 临床表现
    • 轻型:仅有低热或中等度发热，初起皮疹为不规则红斑，扩大后期中心色素变淡或渐出现发绀周围肤色鲜红，手足背、臂及下肢的伸侧，颜面和颈部多见，大多左右对称，皮疹从四肢远端手掌和足底开始向近端发展，波及上臂和大腿，1～2周消退
    • 严重性(斯-琼综合征):1.除皮肤表现广泛严重外，广泛黏膜病变和内脏受累 2.皮肤病变严重红斑较大疱疹多范围较广，大疱破裂后大片皮肤剥脱和出血继发细菌感 3.全身各部位均可见到，躯干部更为多见 4.严重者常伴高热寒战，可发生中毒性休克，急性心肌炎，心脏扩大，心力衰竭
  • 诊断标准
    • 轻型:皮疹多变，在斑疹基础上出现大炮或不高出皮面的非大型红斑皮送广泛进展扩散，大炮形成或表皮脱落≤10%体表面积有一处或多处黏膜损害
    • 重型:上述皮肤损害基础上，合并以下三项中的一项1.伴有两处或两处以上的粘膜损害 2.大疱形成和表皮脱落达10%~20%体表面积 3.带有明显肝，肾功能等内脏器官损害
  • 治疗
    • 原则为对症治疗全身知识和预防继发感染
    • 药物过敏者停药，积极进行全身支持治疗，肾上腺皮质激素，静脉内免疫球蛋白，免疫抑制剂，预防和控制激发性浓度感染
• 系统性红斑狼疮SLE
  • 定义
    • 是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织的自身免疫性疾病
  • 临床表现和诊断
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  • 治疗
    • 一般治疗
      • 避免日光照射，避免过劳，避免感染
    • 药物治疗
      • 非甾体抗炎药，抗疟药物，糖皮质激素，免疫抑制剂
    • 靶向性生物制剂