呼吸11、慢性肺源性心脏病

《内科学》第二篇 呼吸系统疾病 第11章：慢性肺源性心脏病 本思维导图内容来自人民卫生出版社出版的第9版《内科学》教材。适用于课前预习、考试复习。欢迎进行对其二次创作。

呼吸11、慢性肺炎性心脏病

• 概述
  • 肺源性心脏病
    • 是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病
  • 流行病学
    • 平均患病率0.48%， 农村患病率高。气候的急骤变化致急性呼吸道感染常为急性发作的诱因，常导致肺、心功能衰竭，病死率较高
• 病因
  • 支气管、肺疾病
    • 慢支并发肺气肿（COPD）占80-90%
    • 哮喘、支气管扩张、重症肺结核、肺间质纤维化
  • 胸廓运动障碍性疾病
    • 严重脊椎畸形、广泛胸膜增厚、粘连 造成严重胸廓或脊柱畸形
  • 肺血管疾病
    • 原发性肺动脉高压症
    • 广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎
  • 其他
    • 睡眠呼吸暂停综合症
    • 肌营养不良和肥胖通气不良综合症
• 发病机制和病理生理改变
  • 肺动脉高压的形成（PH）
    • 原因
      • 肺血管阻力增加的功能性因素
        • 缺氧+二氧化碳储留→肺血管收缩痉挛
        • 机制
          • O2↓和CO2↑→缩血管物质和舒血管物质比例失调
          • O2↓→Ca2+通透性↑→细胞内的 Ca 2+↑→ 肌肉兴奋-收缩偶联效应↑
          • CO2↑→H+↑→血管对缺O2收缩敏感性↑
      • 肺血管阻力增加的解剖学因素
        • 慢支及气管周围炎累及邻近肺小动脉引起血管炎，管壁增厚，管腔狭窄或纤维化，完全闭塞，肺血管阻力增加
        • 肺气肿
          • 肺泡内压增加→压迫毛细血管，造成毛细血管管腔的狭窄或闭塞
          • 肺泡壁破裂→肺的毛细血管网毁损，肺泡毛细血管床减少>70%，使肺循环阻力增大
        • 肺血管重构
          • 乏氧→肺血管收缩，管壁张力增加→肺内产生多种生长因子，可直接刺激管壁平滑肌细胞、血管壁增厚硬化，管腔狭窄
        • 血栓形成：多发性肺微小动脉原位血栓形成
      • 血液粘稠度增加和血容量增多
        • 慢性缺氧→继发性RBC增多，血液粘稠度增加
        • 缺氧
          • 醛固酮增加，水、钠潴留
          • 肾小动脉收缩、肾血流减少，水钠潴留，血容量增多
        • 肺动脉高压
      • 功能性因素较解剖学因素更重要
    • 在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压≥25mmHg
    • 超声心动图估测肺动脉收缩压＞50mmHg或三尖瓣峰值流速＞3.4m/s可以诊断肺动脉高压
  • 心脏病变和心力衰竭
    • 肺循环阻力增加
      • 肺动脉高压
      • 右心室肥厚
        • 早期→右心室代偿舒张期末压正常
        • 进展→右心室失代偿、排血量下降，残留血量增加，舒张末压增高→右心室扩大、右心衰竭
  • 其他重要脏器的损害
    • 缺氧和二氧化碳潴留引起脑、肝、肾、胃肠、内分泌系统、血液系统等多脏器功能损害
• 临床表现
  • 肺、心功能代偿期表现
    • 症状
      • 慢性咳嗽、咳痰、气促
      • 活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降
    • 体征
      • 不同程度的发绀
      • 肺气肿体征
      • 干、湿性啰音
      • P2＞A2，剑突下心脏搏动增强
      • 颈静脉充盈甚至怒张
      • 横隔下降致肝界下移
  • 肺、心功能失代偿期表现
    • 呼吸衰竭
      • 症状
        • 呼吸困难加重，夜间为甚，头痛、失眠、白天嗜睡、淡漠、谵妄等精神、神经症状
      • 体征
        • 发绀明显，球结膜充血、水肿，颅内压增高的表现，皮肤潮红、多汗
    • 右心衰竭
      • 以右心衰竭为主，也可出现心律失常
      • 症状
        • 明显气促、心悸
        • 食欲不振，腹胀、恶心等
      • 体征
        • 发绀明显
        • 颈静脉怒张
        • 心率增快，心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音
        • 肝大且有压痛，肝颈静脉回流征（+）
        • 下肢水肿，重者可有腹水
  • 并发症
    • 肺性脑病
      • 由于呼吸功能衰竭所致O2 降低、CO2升高引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征
      • 鉴别诊断
        • 脑动脉硬化
        • 严重电解质紊乱
        • 单纯性碱中毒
        • 感染中毒性脑病
      • 肺心病死亡的首要原因
    • 酸碱失衡及电解质紊乱
      • 呼吸性酸中毒
      • 呼吸性酸中毒+代谢性酸中毒
      • 呼吸性酸中毒+代谢性碱中毒
    • 心律失常
      • 房早，阵发性室上性心动过速，其中紊乱性房性心动过速最具特征，房扑，房颤
      • 应与洋地黄引起的心律失常鉴别
      • 急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动以至心跳骤停
    • 休克
      • 预后不良
      • 原因
        • 感染中毒性休克，由严重感染引起
        • 失血性休克，多由上消化道出血引起
        • 心源性休克，由严重心力衰竭及心律失常
    • 上消化道出血
    • 弥散性血管内凝血（DIC)
    • 深静脉血栓形成
      • 肺微小动脉原位血栓形成
      • 下肢深静脉血栓形成
• 实验室及其他检查
  • X线检查
    • 胸、肺基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚有肺动脉高压征
    • 右下肺动脉干扩张，横径≥15 mm或右下肺动脉横径/气管横径≥1 .07
    • 肺动脉段明显突出，或其高度≥3mm
    • 中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成“残根” 征
    • 右心室圆锥部显著突出或其高度≥7mm
    • 右心室增大征，心尖上翘
    • 具备上述任一条均可诊断
  • 心电图检查
    • 右心室肥大表现
      • 电轴右偏，额面平均电轴≥+90°
      • 重度顺钟向转位
      • RV1+SV5≥1.05mV
      • 肺性P波
    • 右束支传导阻滞
    • 低电压
    • 在V1、V2甚至延至V3，可出现酷似 陈旧性心梗图形的QS波，应鉴别
  • 超声心动图检查
  • 血气分析
    • 低氧血症甚至呼吸衰竭或合并高碳酸血症
  • 血液化验
    • 红细胞、血红蛋白可升高
  • 其他检查
    • 肺功能检查，痰细菌检查
• 诊断
  • 慢支、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变
  • 肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现
  • ECG、X线、超声心动图、肺功能或其他检查
  • 根据1977年我国修订的 “慢性肺心病诊断标准”
• 鉴别诊断
  • 冠心病
  • 风湿性心脏病
  • 原发性心肌病
• 治疗
  • 肺、心功能代偿期
    • 中西医结合综合治疗措施
    • 增强免疫功能、预防感染，减少或避免急性加重
    • 加强康复锻炼和营养
    • 需要时长期家庭氧疗或无创呼吸机治疗
  • 肺、心功能失代偿期
    • 控制感染
    • 控制呼吸衰竭
      • 扩张支气管、祛痰、通畅呼吸道，改善呼吸功能
      • 合理氧疗纠正缺氧
      • 呼吸兴奋剂
      • 无创呼吸机或气管插管有创正压通气治疗
    • 慢性呼吸衰竭应用机械通气的标准
      • PaCO2进行性升高，或较缓解期明显升高且绝对值超过70-80mmHg
      • 严重的低氧血症，合理氧疗后，PaO2﹤40mmHg
      • 呼吸频率超过35次/分，或出现呼吸抑制
      • 并发肺性脑病
  • 控制心力衰竭
    • 概论
      • 肺心病患者一般在积极控制感染，改善呼吸功能后，心力衰竭便能改善
      • 但对治疗后无效的较重病人可适当选用利尿剂、强心及血管扩张剂
    • 利尿剂
      • 作用：减少血容量、减轻右心负荷、消除浮肿
      • 原则：选用作用轻、小剂量的利尿剂
      • 方法
      • 副作用
        • 低钾、低氯性碱中毒
        • 痰液粘稠不易排出
        • 血液浓缩、DIC
    • 正性肌力药
      • 肺心病人由于慢性缺氧、感染，对洋地黄类药物耐受性差，疗效较差，易发生心律失常
      • 原则
        • 剂量宜小，一般为常规剂量1/2或2/3量，同时选用作用快、排泄快的药物
      • 方法
      • 注意
      • 应用指征
        • 感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿治疗后右心功能无改善者
        • 以右心衰竭为主要表现而无明显感染的患者
        • 合并室上性快速心律失常者，如室上速房颤等
        • 合并急性左心衰竭的患者
    • 血管扩张药
      • 扩张肺动脉，也扩张体动脉
        • 体循环血压下降、反射性心率增快、 氧分压下降、二氧化碳分压上升等
• 预后
  • 多数预后不良，病死率约在10%--15%
  • 经积极治疗可以延长寿命，提高病人生活质量
• 肺动脉高压与肺源性心脏病
  • 肺动脉高压
    • 海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压≥25mmHg
  • 肺动脉高压的分类
    • 动脉性肺动脉高压
    • 左心疾病所致肺动脉高压
    • 肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压
    • 慢性血栓栓塞性肺动脉高压
    • 未明多因素机制所致肺动脉高压