导图社区 3.8炎症性肠病IBD
内科学消化系统疾病,内容包括溃疡性结肠炎和克罗恩病的定义、病因及病理变化、临床表现及诊断治疗。
编辑于2022-06-27 10:52:59炎症性肠病IBD
总论
定义
是一组病因未明的慢性非特异性肠道炎症性疾病,包括溃疡性结肠炎和克罗恩病
病因
环境.感染.肠道微生态.免疫失衡
溃疡性结肠炎UC
定义
定义
是一种病因不明的结直肠慢性非特异性炎症性疾病
本病可发生在任何年龄(多见于20~40岁),男女发病率无明显差别,轻中症病人占多数
病理
病理
病变部位
主要局限于大肠黏膜与黏膜下层,呈连续性弥漫性分布
多从直肠开始(多位于直肠和乙状结肠)
如病变局限在直肠则可称为溃疡性直肠炎
逆行向近段发展,侵犯左侧结肠(可累及全结肠甚至末端回肠)
病变累及全结肠(1/3),称为全结肠炎
累及回肠(10%),称为反液压性回肠炎
很少深入肌层,很少并发肠穿孔.瘘管或腹腔脓肿
少数重症病人发生中毒性巨结肠(表现为肠壁重度充血.肠腔膨大.肠壁变薄,溃疡累及肌层至浆膜层,可致急性穿孔)
病理变化
正常
活动期
炎性浸润(黏膜弥漫性炎症)
隐窝炎
中性粒细胞出现在隐窝上皮内和管腔中,形成隐窝破坏和隐窝脓肿
隐窝脓肿
粘膜基底Lieberkülin隐窝有圆细胞和中性多核细胞浸润
光镜下可见覆盖的上皮细胞染色过浅和空泡形成
电镜中可见线粒体肿胀,细胞间隙增宽以及内浆网质增宽
基底部浆细胞增多
浆细胞浸润主要位于固有膜下1/3处或者隐窝下方,沿着黏膜肌浸润或穿透黏膜肌,呈弥漫性或局灶性
基底部淋巴细胞聚集
结节状淋巴细胞聚集在隐窝基底和黏膜肌之间,无生发中心
隐窝脓肿联合和覆盖上皮脱落,形成溃疡。溃疡邻近的相对正常的粘膜发生水肿,成为息肉样外貌,致相邻的溃疡空隙大
可见充血.水肿.灶性出血,黏膜面呈弥漫性细颗粒状,组织变脆.触之易出血
慢性期
溃疡区胶原和肉芽组织纵向生长,甚至深入溃疡,出现假性息肉
隐窝结构改变
隐窝分支
隐窝出现两个或以上分支状腺体或者分支状腺体大于10%
隐窝扭曲
隐窝(腺体)在大小.形状.极向和管腔尺寸等方面的不规则
隐窝上移
隐窝在位置上的不规则
隐窝萎缩减少
隐窝数量减少,隐窝间距离大于一个隐窝直径以上(D1<D2)以及隐窝底部与黏膜肌距离增加
表面不规则
隐窝开口增宽,黏膜表面不平,呈绒毛状或手指状改变
上皮异常形态
黏液分泌减少
杯状细胞减少或细胞内黏液减少
潘氏细胞化生
在远端结肠黏膜(正常不存在)发现潘氏细胞
结肠变形缩短,结肠袋消失,肠腔狭窄,少数可癌变
1肠壁光剥.明显变形的粘膜已不能吸收水和钠,每一次肠蠕动都将从暴露的肉芽组织面上挤出大量血液 2早期X线表现为结肠袋消失是粘膜肌层麻痹之故 3钡灌肠中结肠短缩和僵直呈烟囱管状则是反复损伤后瘢痕形成的结果
临床表现
临床表现
特点
反复发作的腹泻.黏液脓血便.腹痛为主要症状
起病多为亚急性,少数急性
病程呈慢性经过,发作与缓解交替,少数持续加重
消化系统表现
症状
腹泻(活动期最重要的表现)
机制
炎症导致大肠黏膜对水钠吸收障碍
结肠运动功能失常
大便特征
黏液脓血便
大便次数与便血程度与病情轻重有关
轻者排便2-3次每日,便血轻或无
重者>10次每日,脓血明显甚至大量便血
腹痛
性质
多轻.中度隐痛
轻者甚至可恶腹痛或仅不适感
重者并发中毒性巨结肠或炎症波及腹膜,有持续性剧烈腹痛
部位
好发于左下腹/下腹(直肠乙状结肠)
下腹痛
可累及全部结肠
全腹痛
特点
病变刺激直肠
有里急后重
疼痛—便意—便后缓解
其他
常有腹胀,食欲不振.恶心.呕吐等
体征
轻.中型
左下腹轻压痛,有时可触及痉挛的降结肠和乙状结肠(条状包块)
重型和暴发型者
明显压痛
中毒性结肠扩张.肠穿孔等并发症时可导致腹膜炎
腹肌紧张.反跳痛.肠鸣音减弱
全身反应
发热
出现在中重度病人的活动期
多呈低至中度,高热则提示感染或并发症存在
营养不良
如消瘦.贫血.低蛋白血症.维生素缺乏.缺钙致骨质疏松等
慢性腹泻.食欲减退及慢性消耗等所致
肠外表现
与UC病情有关,UC缓解后可恢复
外周关节
杵状指
外周关节炎
体表皮肤黏膜
结节性红斑.坏疽性脓皮病.巩膜外层炎.前葡萄膜炎(虹膜睫状体炎).口腔粘膜复发溃疡
与UC病情无关,可共存
中轴关节
骶髂关节炎
强直性脊柱炎
体内
原发性硬化胆管炎
淀粉样变
临床分型
按病程
初发型
指无既往史的首次发作
慢性复发型(最多见)
指缓解后再次出现症状,常表现为发作期与缓解期交替
按病情程度
轻度
排便<4次每日,便血轻或无
脉搏正常.无发热贫血
血沉<20mm/H
重度
腹泻≥6次每日,明显血便
脉搏>90次每分,体温>37.8度
血红蛋白小于75%正常值
血沉大于30mm/H
按病变范围
直肠炎
左半结肠炎(结肠脾曲以远)
广泛性/全结肠炎(累及结肠脾曲以近或全结肠)
倒灌性结肠炎(累及回肠)
按病期
活动期
缓解期
并发症
并发症
中毒性巨结肠
暴发型或重型易发生
5%重症UC病人可出现,一般以横结肠最为严重(横结肠位于水平位内容物易堵塞)
诱因
低钾.钡剂灌肠.使用抗胆碱能药物或阿片类制剂
让平滑肌松弛,肠道停止运动
发病机制
结肠病变广泛而严重,肠壁张力减退,结肠蠕动消失,肠内容物与气体大量积聚,致急性结肠扩张
表现
症状
病情急剧恶化,毒血症明显,脱水.电解质紊乱.腹部明显压痛.肠鸣音消失
体征
白细胞显著升高
X线平片见结肠扩大,结肠袋形消失
预后差
易引起急性肠穿孔
癌变
多见于广泛性长期病程的结肠炎
其他
出血
肠穿孔多与中毒性巨结肠有关
肠梗阻
肠结核
易梗阻
可见穿孔和腹腔脓肿(少于克罗恩病)
结核性腹膜炎
粘连型易梗阻
干酪型易瘘管.穿孔.腹腔脓肿
溃疡性结肠炎
较常见=中毒巨肠 常见=中毒巨肠+癌变+大出血 少见=肠梗阻 可见=以上加肠穿孔 最少见=瘘管形成
克罗恩病
肠梗阻最常见,瘘管.穿孔.腹腔脓肿多见
检查
检查
血液检查
贫血/Hb↓
白细胞(中性粒细胞)↑
血沉加快,C反应蛋白↑
活动期标志
活动期可见
严重者电解质紊乱,低血钾
粪便检查
粪便外观有粘液脓血
镜下见红白细胞及脓细胞(RBC.WBC及巨噬细胞)
粪钙蛋白升高
提示肠粘膜炎症处于活动期
机制
来源于中性粒细胞和巨噬细胞的含钙蛋白质,表达具有组织或细胞特异性可作,为急性炎症细胞活化的标志物
病原学检查
可排除感染性结肠炎
结肠镜检查
操作
观察全结肠及末端回肠,确定病变范围,必要时取活检
检查
大体
病变呈连续性.弥漫性分布,从直肠开始逆行向近端扩张
黏膜改变
黏膜血管纹理模糊.紊乱或消失.充血.水肿.易脆.出血及脓性分泌物附着
病变明显处见弥漫性糜烂和多发性浅表溃疡
慢性病变常见黏膜粗糙,呈细颗粒状.可见假性息肉及桥状黏膜形成,在反复溃疡愈合.瘢痕形成过程中结肠变形缩短.结肠袋变浅.变钝或消失
X线钡剂灌肠检查
表现
轻度溃疡性结肠炎病人,X线检查阴性,中度和重度患者则有典型表现
黏膜粗乱和(或)颗粒样改变
多发性浅溃疡
结肠壁边缘呈小锯齿状突出的钡影及铁轨样皱襞相,见小龛影
多个小的圆形或卵圆形充盈缺损充盈缺损,假息肉形成,少数病例因结肠壁纤维化及息肉增生,可致肠腔变窄
结肠袋消失或变浅,结肠缩短僵硬,晚期可呈铅管状
雪花征:由于微小溃疡及糜烂而附着钡剂的钡斑点,气钡双重造影显示如雪花
排钡异常
直肠后间隙增大达2cm以上,表示直肠与直肠后组织有严重炎症
注
不作为首选检查手段,可作为结肠镜检查有禁忌证或不能完成全结肠检查时的补充
重度病人不宜做
诱发肠扩张与穿孔
易诱发中毒性巨结肠
诊断
诊断
初诊
具有典型症状
具有持续或反复发作腹泻和黏液脓血便.腹痛.里急后重,伴有(或不伴)不同程度全身症状者
排除其他疾病
慢性细菌性痢疾.阿米巴痢疾.慢性血吸虫病.肠结核等感染性结肠炎及结肠CD.缺血性肠炎.放射性肠炎等
确诊
具有上述结肠镜检查重要改变中至少一项及黏膜活检组织学所见
鉴别
鉴别
感染性肠炎
粪便病菌培养可分离出致病菌
抗生素有效
阿米巴肠炎
溃疡较深,边缘潜行,溃疡间的黏膜多正常
粪便及溃疡渗出物培养可找到阿米巴滋养体或包囊
血清抗阿米巴抗体阳性
抗阿米巴治疗有效
血吸虫病
有疫水接触史,常有肝脾大
粪便检查有血吸虫卵,孵化毛蚴阳性
结肠镜检查,在急性期可见黏膜黄褐色颗粒
活检黏膜压片或组织病理检查可见血吸虫卵
血清抗血吸虫抗体阳性
大肠癌
多见于中年,直肠癌直肠镜检可触到肿块,结肠镜及活检可确诊
肠易激综合征
粪便有黏液但无脓血
显微镜检查正常,隐血试验阴性,粪钙卫蛋白正常
肠镜下无器质性病变
克罗恩病,肠结核
治疗
治疗
控制炎症反应
氨基水杨酸制剂
诱导缓解及维持治疗
5-氨基水杨酸(5-ASA)
轻中度患者首选
灌肠剂适用于病变局限在直肠及乙状结肠者 栓剂适用于病变局限在直肠者
作用机制
抑制前列腺素合成
清除吞噬细胞释放的致炎性氧离子
柳氮磺胺吡啶(SASP)
分解产生5-氨基水杨酸与磺胺吡啶
不良反应增多
其他
美沙拉嗪.奥沙拉秦.巴柳氮
可以避免在小肠近段被吸收,在回肠末端.结肠定位释放
不良反应减少,但价格昂贵,适用于对柳氮磺胺吡啶不耐受的病人
糖皮质激素
5-ASA疗效不佳的中.重度病人的首选治疗
用于
只用于活动期的诱导缓解,症状控制后应逐渐减量至停药,不宜长期使用
激素无效
激素治疗四周后,疾病仍处于活动期
激素依赖
虽能维持缓解,但激素治疗三个月后,泼尼松仍不能减量
在停用激素三个月内复发
重度UC在使用糖皮质激素无效时可应用环孢素静脉滴注作为补救措施,大部分病人可取得暂时缓解,而避免急症手术
免疫抑制剂
用于5ASA维持治疗疗效不佳.症状反复发作及激素依赖者的维持治疗
起效慢不单独作为活动期诱导治疗(通常使用4年)
常用药
硫唑嘌呤.硫嘌呤
常见不良反应
胃肠道症状及骨髓抑制
不耐受者可选用甲氨蝶呤
对症治疗
纠正水电解质平衡紊乱
严重贫血者可输血
低蛋白血症补充清蛋白
病情严重者应禁食,给予完全胃肠外营养治疗
对腹痛腹泻
慎用抗胆碱能药物或止泻药如地芬诺酯洛哌丁胺(导致梗阻)
重症禁用(诱发中毒性巨结肠)
对重症有继发感染者给予抗生素治疗
手术治疗
紧急手术指征
并发大出血.肠穿孔.中毒性结肠扩张严重毒血症者且内科治疗无效的重度患者
择期手术指征
并发结肠癌变
内科治疗不理想.药物副反应大不能耐受.严重影响病人生存质量
克罗恩病CD
定义
又名
局限性回肠炎.局限性肠炎.节段性肠炎和肉芽肿性肠炎.克隆氏病
定义
以腹痛.腹泻.体重下降为主要临床表现,常有肛周脓肿或瘘管等局部表现
性质
是―种慢性炎性肉芽肿(非干酪性肉芽肿)性疾病
多见于回肠末段和邻近结肠(右下腹),但从口腔至肛门各段消化道均可受累
呈节段性.跳跃式分布
青少年多见
18-35岁为发病高峰
病理
病理
大体
病变呈节段性/跳跃性改变
溃疡性结肠炎为连续性/弥漫性改变,是区分两者的关键
早期鹅口疮样改变.后期呈纵向溃疡及鹅卵石样外观
病变累及肠腔全层,肠壁增厚变硬,肠腔狭窄
溃疡穿孔引起局部脓肿,或穿透至其他部位形成内瘘(器官)或外瘘(体表)
肠壁浆膜纤维素渗出.慢性穿孔均可以导致肠粘连
组织学
非干酪性肉芽肿
由类上皮细胞和多核巨细胞构成,可发生在肠壁各层和局部淋巴结
裂隙溃疡
溃疡呈缝隙状,可深达黏膜下层.肌层甚至浆膜层
肠壁各层炎症
伴固有膜底部和黏膜下层淋巴细胞聚集.黏膜下层增宽.淋巴管扩张及神经节炎等
临床表现
临床表现
特点
起病大多隐匿缓慢
少数急性发病,表现为急腹症
病程慢性,由长短不等的活动期和缓解期交替
腹痛.腹泻和体重下降是本病的主要临床表现
消化系统表现
腹痛(最常见)
部位
右下腹或脐周
左肠易激,溃疡性结肠炎。右肠结核.克罗恩病
特点
间歇性发作
如持续性腹痛.压痛明显,提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成
腹泻
糊状便,可有血便
与UC相比,次数增多,黏液脓血不明显
病变涉及结肠下段或直肠者,可有黏液血便及里急后重
腹部包块
多位于右下腹与脐周
肠粘连.肠壁增厚.肠系膜淋巴结肿大.内瘘或局部脓肿形成所致
瘘管形成(特异)
机制
因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而成
分
内瘘
通向其他肠段.肠系膜.膀胱.输尿管.阴道.腹膜后等处
外瘘
通向腹壁或肛周皮肤
影响
肠段之间内瘘形成可加重腹泻及营养不良
肠瘘通向的组织和器官因粪便污染可导致感染
外瘘通向膀胱阴道的内瘘可见粪便与气体排出
肛门周围病变(可为首发症状)
肛门周围瘘管.脓肿以及肛裂
全身表现
发热
间歇性低至中度发热常见,少数病人以发热为主要症状
营养障碍
主要表现为体重下降,可有贫血.低蛋白血症和维生素缺乏,青春期发病可出现生长发育迟滞
肠外表现
表现与UC相似,但发生率更高
并发症
并发症
肠梗阻最常见,其次是腹腔脓肿
出血穿孔梗阻癌变均可出现
偶见急性穿孔.大量便血
癌变
检查
检查
实验室检查
同UC
内镜检查(首选)
表现
节段性.非对称性的各种黏膜炎症
特征性变化
非连续性病变.纵行溃疡和鹅卵石样外观
注
胶囊内镜适用于怀疑小肠CD者
检查前应排除肠腔狭窄
小肠镜适用于病变局限于小肠者
影像学检查
CT或磁共振肠道显像CTE/MRE
活动期CD
肠壁明显增厚.肠粘膜明显强化伴有肠壁分层改变,黏膜内环和浆膜外环明显强化
靶征或双晕征
有水肿所以明显强化
肠系膜血管增多扩张扭曲呈木梳征
相应系膜脂肪密度增高,模糊
肠系膜淋巴结肿大
盆腔磁共振
有助于确定肛周病变的位置和范围.了解瘘管类型及其与周围组织的解剖关系
胃肠钡剂造影
可见肠黏膜皱襞粗乱.纵行性溃疡或裂沟.鹅卵石征.假息肉.多发性狭窄或肠壁僵硬.瘘管形成.肠管假憩室样扩张等征象,病变呈节段性分布特性
注
阳性率低,已被CTE/MRE取代
诊断
诊断
WHO标准
疑诊
①②③
确诊
①②③+④⑤⑥之一
④加上①②③中的两项
鉴别
鉴别
肠结核.UC
肠淋巴瘤
X线检查
肠段内广泛侵蚀.呈较大的指压痕或充盈缺损
急性阑尾炎
急性起病,腹泻少见,常有转移性右下腹痛,麦氏点压痛等
治疗
治疗
控制炎症反应
对症治疗
手术治疗