支气管扩张

考研西医综合内科学呼吸系统疾病之支气管扩张，支气管扩张，病因和发病机制，病理和病理，生理，定义，临床表现，实验室和其他辅助检查，治疗，知识点总结。

支气管扩张

• 定义
  • 指急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称
  • 支气管扩张症临床表现主要为慢性咳嗽、咯大量脓痰和（或）反复咯血
• 病因和发病机制
  • 先天性
    • 生于有遗传、免疫或解剖缺陷的病人,如囊性纤维化、纤毛运动障碍和严重的％-抗胰蛋白酶缺乏病人。低免疫球蛋白血症、免疫缺陷和罕见的气道结构异常也可引起弥漫性支气管扩张
  • 继发性
    • 主要是肺部感染
  • 发病机制：管腔受外向型牵拉及管腔弹性减低不能充分回缩而扩大
• 病理和病理生理
  • ①柱状扩张:支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细,远处的小气道往往被分泌物阻塞
  • ②囊状扩张:扩张支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构
  • ③不规则扩张:支气管腔呈不规则改变或串珠样改变
  • 显微镜下可见支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生
  • 病变支气管相邻肺实质也可有纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷
• 临床表现
  • 主要症状为持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰。
  • 痰液为黏液性、黏液脓性或脓性，可呈黄绿色，收集后分层:上层为泡沫，中间为浑浊黏液，下层为脓性成分,最下层为坏死组织。
  • 呼吸困难和喘息常提示有广泛的支气管扩张或有潜在的慢阻肺
  • 随着感染加重，可出现痰量增多和发热,可仅为支气管感染加重，也可为病变累及周围肺实质出现肺炎所致
  • 当支气管扩张伴急性感染时，病人可表现为咳嗽、咳脓痰和伴随肺炎
  • 干性支气管扩张
    • 50%〜70%的病例可发生咯血，大出血常为小动脉被侵蚀或增生的血管被破坏所致。部分病人以反复咯血为唯一症状
  • 体征
    • 固定持久的局限性哮鸣音
    • 晚期杵状指
• 实验室和其他辅助检查
  • 胸部X线检查
  • 胸部高分辨CT扫描 (HRCT)
    • HRCT可在横断面上清楚地显示扩张的支气管，且兼具无创、易重复、易接受的特点，现已成为支气管扩张的主要诊断方法
    • 当CT扫描层面与支气管平行时，扩张的支气管呈“双轨征”或“串珠”状改变
    • 当扫描层面与支气管垂直时,扩张的支气管与伴行的肺动脉形成“印戒征”
    • 当多个囊状扩张的支气管彼此相邻时，则表现为“蜂窝”状改变
• 治疗
  • 治疗基础疾病
    • 活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗
    • 低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗
  • 控制感染
  • 清除气道分泌物
    • 物理排痰包括体位引流,一般头低臀部抬高，可配合震动拍击背部协助痰液引流。气道内雾化吸入生理盐水，短时间内吸入高渗生理盐水,或吸入黏液松解剂如乙酰半胱氨酸等
    • 其他如胸壁震荡，正压通气，主动呼吸训练等合理使用也可以起到排痰作用。
    • 药物包括黏液溶解剂，痰液促排剂，抗氧化剂等。N.乙酰半胱氨酸具有较强的化痰和抗氧化作用。切忌在非囊性纤维化支气管扩张病人使用重组脱氧核糖核酸酶。